Burkittov lymfóm

od Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
March 7, 2023

Čo je Burkittov lymfóm?

Burkittov lymfóm je typ rakoviny, ktorý začína zo špecializovaných imunitných buniek tzv B bunky. Je charakterizovaná genetickou zmenou nazývanou translokácia zahŕňajúca gén MYC. Táto genetická zmena umožňuje rakovinovým bunkám veľmi rýchlo sa deliť a vytvárať nové rakovinové bunky.

Kde v tele sa nachádza Burkittov lymfóm?

Časti tela často postihnuté Burkittovým lymfómom zahŕňajú kosti tváre a dlhé kosti rúk a nôh, gastrointestinálny trakt, pohlavné žľazy, obličky a prsia. Môžu byť zapojené aj iné miesta vrátane mozgu a miechy. Rakovinové bunky možno nájsť aj v krvi. Tým sa líši od mnohých iných typov lymfómov, ktoré často zahŕňajú malé imunitné orgány tzv lymfatické uzliny.

Aký typ lymfómu je Burkittov lymfóm?

Lekári rozdeľujú lymfómy do dvoch skupín: Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinov lymfóm. Burkittov lymfóm je typ non-Hodgkinovho lymfómu.

Aké sú typy Burkittovho lymfómu?

Existujú tri klinické podtypy Burkittovho lymfómu, nazývané endemický, sporadický a spojený s imunodeficienciou. Každý podtyp sa nachádza v inej situácii.

• endemitom – Tento podtyp sa vyvíja v oblastiach, kde sa vyskytuje aj malária a väčšinou postihuje deti.
• sporadický – Tento podtyp sa vyskytuje kdekoľvek na svete a môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku, no najčastejšie postihuje deti a mladých dospelých.
• Súvisiace s imunodeficienciou – Tento podtyp postihuje väčšinou ľudí, ktorí boli tiež infikovaní vírusom ľudskej imunodeficiencie (HIV).

Niektoré prípady Burkittovho lymfómu sú spojené s Vírus Epsteina Barrovej (EBV), najčastejšie v endemickom variante.

Ako patológovia diagnostikujú Burkittov lymfóm?

Diagnóza Burkittovho lymfómu sa zvyčajne robí po odstránení malého kúska tkaniva postupom nazývaným a biopsia. Tkanivo sa potom odošle vášmu patológovi, ktorý ho vyšetrí pod mikroskopom. Bunky Burkittovho lymfómu sa delia a rýchlo vytvárajú nové rakovinové bunky. Z tohto dôvodu môže byť nádor v čase diagnózy pomerne veľký.

Ako vyzerá Burkittov lymfóm pod mikroskopom?

Pri skúmaní pod mikroskopom je nádor tvorený stredne veľkými tmavými bunkami, ktoré zvyčajne vyzerajú navzájom veľmi podobne. veľa mitotické figúry (nádorové bunky sa delia a vytvárajú nové nádorové bunky) a veľa apoptotických buniek (umierajúce nádorové bunky). Typ imunitnej bunky nazývanej makrofág odstráni umierajúce nádorové bunky. Patológovia nazývajú vzhľad makrofágov obklopených rakovinovými bunkami „hviezdnou oblohou“, pretože makrofágy majú veľmi svetlú farbu, zatiaľ čo rakovinové bunky sú tmavo modré.

Aké ďalšie testy sa vykonávajú na potvrdenie diagnózy?

imunohistochémia

Váš patológ vykoná vyšetrenie tzv imunohistochémia na lepšie pochopenie nádoru a na vylúčenie iných ochorení, ktoré môžu pod mikroskopom vyzerať podobne ako Burkittov lymfóm. Imunohistochémia je test, ktorý využíva protilátky na zvýraznenie rôznych typov proteínov produkovaných bunkami. Keď bunky produkujú proteín, patológovia popisujú výsledok ako pozitívny alebo reaktívny. Keď bunky neprodukujú proteín, výsledok je opísaný ako negatívny alebo nereaktívny.

Rakovinové bunky v Burkittovom lymfóme pochádzajú z B-lymfocytov a produkujú proteíny normálne tvorené B-lymfocytmi, ako sú CD20, PAX5 alebo CD79a. Vyrábajú aj CD10 a BCL6. Rakovinové bunky produkujú MYC takmer vo všetkých prípadoch. Ostatné markery bežne používané v diagnostike B-bunkových lymfómov, ako napríklad CD5, CD23 alebo BCL2, sú negatívne.

Patológovia môžu tiež použiť imunohistochémiu na určenie toho, ako rýchlo sa rakovinové bunky delia, aby vytvorili nové rakovinové bunky. Toto sa nazýva index proliferácie. Ki-67 (tiež nazývaný MIB1) bude pozitívny v bunkách, ktoré sú v procese delenia, aby produkovali viac buniek. Bunky Burkittovho lymfómu sa rýchlo delia a Ki-67 bude pozitívny takmer vo všetkých bunkách. Z tohto dôvodu sa index proliferácie zvyčajne blíži k 100 %.

Molekulárne testy

Každá bunka vo vašom tele obsahuje súbor pokynov, ktoré bunke hovoria, ako sa má správať. Tieto inštrukcie sú napísané v jazyku nazývanom DNA a inštrukcie sú uložené na 46 chromozómoch v každej bunke. Pretože inštrukcie sú veľmi dlhé, sú rozdelené do sekcií nazývaných gény a každý gén hovorí bunke, ako vyrobiť kúsok stroja nazývaného proteín.

Niekedy kúsok DNA odpadne z jedného chromozómu a pripojí sa k inému chromozómu. Toto sa nazýva translokácia a môže to viesť k tomu, že bunka vytvorí nový a abnormálny proteín. Ak nový proteín umožňuje bunke žiť dlhšie ako iné bunky alebo sa šíri do iných častí tela, bunka sa môže stať rakovinou.

Burkittov lymfóm je charakterizovaný translokáciou v géne MYC, ktorý vytvára proteín s rovnakým názvom, ktorý je viditeľný imunohistochémia. Patológovia zvyčajne testujú tieto molekulárne zmeny vykonaním fluorescenčná in situ hybridizácia (FISH) na kúsku tkaniva z nádoru. Tento typ testovania je možné vykonať na biopsia vzorky alebo keď bol váš nádor chirurgicky odstránený. Tento test sa môže použiť na potvrdenie diagnózy Burkittovho lymfómu.