Dediferencovaný liposarkóm

Bibianna Purgina, MD FRCPC
Apríla 4, 2024

Súvislosti:

Dediferencovaný liposarkóm je agresívny typ rakoviny, ktorý zvyčajne začína v hlbokom mieste tela, ako je brucho. To sa nazýva dediferencované pretože vzniká zvnútra podobného, ​​ale menej agresívneho typu rakoviny tzv dobre diferencovaný liposarkóm/atypický lipomatózny nádor. Pojem „liposarkóm“ znamená, že rakovina bola pôvodne tvorená tukom, ale počas procesu dediferenciácie bola väčšina tukových buniek nahradená rakovinovými bunkami neobsahujúcimi tuk.

Čo spôsobuje dediferencovaný liposarkóm?

Takmer všetky dediferencované liposarkómy obsahujú genetickú zmenu zahŕňajúcu gény 2 MDM a CDK4. V súčasnosti lekári nevedia, čo spôsobuje túto genetickú zmenu.

Aké sú príznaky dediferencovaného liposarkómu?

Väčšina dediferencovaných liposarkómov sa prejavuje ako veľká bezbolestná masa. Tie, ktoré sa nachádzajú v hlbokom mieste, ako je brucho, môžu zostať neodhalené, kým nádor nebude veľmi veľký.

Ako sa robí táto diagnóza?

Prvá diagnóza dediferencovaného liposarkómu sa zvyčajne robí po odstránení malej vzorky nádoru postupom nazývaným biopsia. Bioptické tkanivo sa potom odošle patológovi, ktorý ho vyšetrí pod mikroskopom. Diagnózu možno vykonať aj po odstránení celého nádoru ako an vyrezanie or resekcia exemplár.

Mikroskopické znaky tohto nádoru

Pri mikroskopickom vyšetrení dediferencovaný liposarkóm odhaľuje dve odlišné zložky. Prvá zahŕňa nádorové bunky produkujúce tuk, ktoré sa veľmi podobajú tým, ktoré sa nachádzajú v nižšej triede, dobre diferencovaný liposarkóm. Druhú zložku tvoria nádorové bunky neprodukujúce tuk, ktoré sa často javia ako vysoko abnormálne a môžu napodobňovať rôzne iné sarkómy, ako napr. nediferencovaný pleomorfný sarkóm, myxofibrosarkóma osteosarkómu. Prítomnosť dobre diferencovaného liposarkómu spolu so sarkómom neprodukujúcim tuk umožňuje patológom diagnostikovať dediferencovaný liposarkóm.

Čo hľadať vo svojej patologickej správe pre dediferencovaný liposarkóm:

Francúzskej federácie rakovinových centier sarkómovej skupiny (FNCLCC).

Patológovia rozdeľujú dediferencovaný liposarkóm do troch stupňov na základe systému vytvoreného Francúzskou federáciou sarkómových centier (FNCLCC). Tento systém využíva tri mikroskopické znaky na určenie stupňa nádoru: diferenciáciu, mitotický počet a nekrózu. Tieto funkcie sú podrobnejšie vysvetlené nižšie. Stupeň je možné určiť až po vyšetrení vzorky nádoru pod mikroskopom.

Za každý z mikroskopických znakov (0 až 3) sa prideľujú body (od 0 do 3) a celkový počet bodov určuje konečný stupeň nádoru. Podľa tohto systému môžu byť nediferencovaným liposarkómom nádory nízkeho alebo vysokého stupňa. Stupeň nádoru je dôležitý, pretože nádory vysokého stupňa (2. a 3. stupeň) sú agresívnejšie a sú spojené s horšou prognóza.

Body spojené s každým stupňom:

• Grade 1 - 2 alebo 3 body.
• Grade 2 - 4 alebo 5 body.
• Grade 3 - 6 až 8 bodov.

Mikroskopické znaky používané na určenie stupňa:

1. Nádorová diferenciácia - Nádor odlíšenie opisuje, ako blízko vyzerajú nádorové bunky ako normálne tukové bunky. Nádory, ktoré vyzerajú veľmi podobne ako normálne tukové bunky, dostanú 1 bod, zatiaľ čo tie, ktoré vyzerajú veľmi odlišne od normálnych tukových buniek, dostanú 2 alebo 3 body. Všetky dediferencované liposarkómy majú za diferenciáciu nádoru 3 body.
2. Mitotický počet – Bunka, ktorá je v procese delenia, aby sa vytvorili dve nové bunky, sa nazýva a mitotická postava. Nádory, ktoré rastú rýchlo, majú tendenciu mať viac mitotických tvarov ako nádory, ktoré rastú pomaly. Váš patológ určí mitotický počet spočítaním počtu mitotických útvarov v desiatich oblastiach nádoru pri pohľade cez mikroskop. Nádory bez mitotických útvarov alebo len s veľmi malým počtom mitotických útvarov dostanú 1 bod, zatiaľ čo nádory s 10 až 20 mitotickými útvarmi dostanú 2 body a nádory s viac ako 20 mitotickými útvarmi 3 body.
3. nekróza - nekróza je typ bunkovej smrti. Nádory, ktoré rastú rýchlo, majú tendenciu mať väčšiu nekrózu ako nádory, ktoré rastú pomaly. Ak váš patológ nevidí žiadnu nekrózu, nádor dostane 0 bodov. Nádor dostane 1 bod, ak je viditeľná nekróza, ale tvorí menej ako 50 % tumoru, alebo 2 body, ak nekróza tvorí viac ako 50 % tumoru.

2 MDM

MDM2 je gén, ktorý podporuje delenie buniek (tvorbu nových buniek). Normálne bunky a bunky v nerakovinových nádoroch majú dve kópie génu MDM2. Na rozdiel od oboch dobre diferencovaný liposarkóm a dediferencovaný liposarkóm majú viac ako dve kópie génu MDM2. Volal sa test fluorescenčná in situ hybridizácia (FISH) sa bežne používa na počítanie počtu MDM2 génov v bunke. Zvýšený počet génov (viac ako dva) sa nazýva amplifikácia a podporuje diagnózu dediferencovaného liposarkómu.

Veľkosť nádoru

Veľkosť nádoru je dôležitá, pretože nádory menšie ako 5 cm majú menšiu pravdepodobnosť rozšírenia do iných častí tela a sú spojené s lepšou prognóza. Veľkosť nádoru sa tiež používa na určenie patologického štádia nádoru (pT).

Predĺženie nádoru

Dediferencovaný liposarkóm začína v tuku, ale nádor môže rásť do iných tkanív a orgánov alebo okolo nich. Toto sa nazýva rozšírenie nádoru. Váš patológ starostlivo vyšetrí všetky okolité tkanivá alebo orgány predložené na nádorové bunky a výsledok tohto vyšetrenia bude popísaný vo vašej správe.

Účinok liečby

Ak ste pred odstránením nádoru dostali liečbu (buď chemoterapiu alebo radiačnú terapiu alebo oboje), váš patológ starostlivo vyšetrí oblasť tkaniva, kde bol nádor predtým identifikovaný, aby zistil, či sú nejaké rakovinové bunky ešte živé (životaschopné). ). Najčastejšie používaný systém opisuje liečebný účinok na stupnici od 0 do 3, pričom 0 znamená žiadne životaschopné rakovinové bunky (všetky rakovinové bunky sú mŕtve) a 3 predstavuje rozsiahlu reziduálnu rakovinu bez zjavnej regresie nádoru (všetky alebo väčšina rakovinové bunky sú živé).

Lymfovaskulárna invázia

Lymfovaskulárna invázia nastáva, keď rakovinové bunky napadnú krvnú cievu alebo lymfatickú cievu. Krvné cievy, tenké trubice, ktoré vedú krv po celom tele, kontrastujú s lymfatickými cievami, ktoré nesú tekutinu nazývanú lymfa namiesto krvi. Tieto lymfatické cievy sa spájajú s malými imunitnými orgánmi známymi ako lymfatické uzliny, rozptýlené po celom tele. Lymfovaskulárna invázia je dôležitá, pretože umožňuje rakovinovým bunkám šíriť sa do iných častí tela, vrátane lymfatických uzlín alebo pečene, cez krv alebo lymfatické cievy.

Perineurálna invázia

Patológovia používajú termín „perineurálna invázia“ na opis situácie, keď sa rakovinové bunky prichytia k nervu alebo napadnú nerv. „Intraneurálna invázia“ je príbuzný výraz, ktorý sa špecificky vzťahuje na rakovinové bunky nachádzajúce sa vo vnútri nervu. Nervy, pripomínajúce dlhé drôty, pozostávajú zo skupín buniek známych ako neuróny. Tieto nervy, prítomné v celom tele, prenášajú medzi telom a mozgom informácie, ako je teplota, tlak a bolesť. Prítomnosť perineurálnej invázie je dôležitá, pretože umožňuje rakovinovým bunkám cestovať pozdĺž nervu do blízkych orgánov a tkanív, čím sa zvyšuje riziko recidívy nádoru po operácii.

Okraje

V patológii je okraj okrajom tkaniva odstráneného počas operácie nádoru. Stav okraja v správe o patológii je dôležitý, pretože naznačuje, či bol odstránený celý nádor alebo či nejaký zostal. Tieto informácie pomáhajú určiť potrebu ďalšej liečby.

Patológovia zvyčajne hodnotia okraje po chirurgickom zákroku, ako je napr vyrezanie or resekcia, ktorá odstráni celý nádor. Okraje sa zvyčajne nevyhodnocujú po a biopsia, ktorá odstráni len časť nádoru. Počet hlásených okrajov a ich veľkosť - koľko normálneho tkaniva je medzi nádorom a okrajom rezu - sa líšia v závislosti od typu tkaniva a umiestnenia nádoru.

Patológovia skúmajú okraje, aby skontrolovali, či sú na reze tkaniva prítomné nádorové bunky. Pozitívny okraj, kde sa nachádzajú nádorové bunky, naznačuje, že určitá rakovina môže zostať v tele. Naopak, negatívny okraj bez nádorových buniek na okraji naznačuje, že nádor bol úplne odstránený. Niektoré správy tiež merajú vzdialenosť medzi najbližšími nádorovými bunkami a okrajom, aj keď sú všetky okraje negatívne.

Patologické štádium (pTNM)

Patologické štádium dediferencovaného liposarkómu je založené na TNM stagingovom systéme, medzinárodne uznávanom systéme vytvorenom Americký spoločný výbor pre rakovinu. Tento systém využíva informácie o primárnom nádore (T), lymfatické uzliny (N) a vzdialené metastatický choroby (M), aby sa určilo úplné patologické štádium (pTNM). Váš patológ vyšetrí predložené tkanivo a každej časti pridelí číslo. Vo všeobecnosti platí, že vyššie číslo znamená pokročilejšie ochorenie a horšie prognóza.

Štádium nádoru (pT)

Štádium nádoru pre dediferencovaný liposarkóm sa líši v závislosti od príslušnej časti tela. Napríklad 5-centimetrový nádor, ktorý začína v hlave, dostane iné štádium nádoru ako nádor, ktorý začína hlboko v zadnej časti brucha (retroperitoneum). Vo väčšine miest na tele však štádium nádoru zahŕňa veľkosť nádoru a to, či nádor prerástol do okolitých častí tela.

Nádory začínajúce v hlave a krku:

T1 – Nádor nie je väčší ako 2 centimetre.
T2 – Nádor je veľký 2 až 4 centimetre.
T3 – Nádor je väčší ako 4 centimetre.
T4 - Nádor prerástol do okolitých tkanív, ako sú kosti tváre alebo lebky, oko, väčšie krvné cievy na krku alebo mozog.

Nádory začínajúce na vonkajšej strane hrudníka, chrbta alebo žalúdka a na rukách alebo nohách (trup a končatiny):

T1 – Nádor nie je väčší ako 5 centimetre.
T2 – Nádor je veľký 5 až 10 centimetre.
T3 – Nádor je veľký 10 až 15 centimetre.
T4 – Nádor je väčší ako 15 centimetre.

Nádory začínajúce v bruchu a orgánoch vo vnútri hrudníka (hrudné viscerálne orgány):

T1 - Nádor je viditeľný iba v jednom orgáne.
T2 – Nádor prerástol do spojivového tkaniva obklopujúceho orgán, z ktorého vznikol.
T3 – Nádor prerástol aspoň do jedného ďalšieho orgánu.
T4 – Zistili sa viaceré nádory.

Nádory začínajúce v priestore úplne vzadu v brušnej dutine (retroperitoneum):

T1 – Nádor nie je väčší ako 5 centimetre.
T2 – Nádor je veľký 5 až 10 centimetre.
T3 – Nádor je veľký 10 až 15 centimetre.
T4 – Nádor je väčší ako 15 centimetre.

Nádory začínajúce v priestore okolo oka (orbita):

T1 – Nádor nie je väčší ako 2 centimetre.
T2 – Nádor je väčší ako 2 centimetre, ale neprerástol do kostí obklopujúcich oko.
T3 – Nádor prerástol do kostí obklopujúcich oko alebo iných kostí lebky.
T4 - Nádor prerástol do oka (zeme) alebo do okolitých tkanív, ako sú očné viečka, dutiny alebo mozog.

Uzlové štádium (pN)

Dediferencovaný liposarkóm má nodálne štádium medzi 0 a 1 na základe prítomnosti alebo neprítomnosti rakovinových buniek v jednej alebo viacerých lymfatické uzliny. Ak v žiadnych lymfatických uzlinách nie sú viditeľné žiadne rakovinové bunky, uzlovým štádiom je N0. Ak nie sú odoslané lymfatické uzliny na patologické vyšetrenie, uzlinové štádium sa nedá určiť a uzlinové štádium sa uvádza ako NX. Ak sa rakovinové bunky nachádzajú v akýchkoľvek lymfatických uzlinách, potom je uzlové štádium uvedené ako N1.

O tomto článku

Lekári napísali tento článok, aby vám pomohol prečítať a pochopiť vašu správu o patológii. Kontaktujte nás ak máte otázky týkajúce sa tohto článku alebo správy o vašej patológii. Ak chcete získať úplný úvod do správy o vašej patológii, prečítajte si tento článok.

Ďalšie užitočné zdroje

Atlas patológie