Lymfoepiteliálny karcinóm

od Jasona Wassermana MD PhD FRCPC
Novembra 30, 2024

Lymfoepiteliálny karcinóm je zriedkavý typ rakoviny, ktorý sa typicky vyvíja v oblasti hlavy a krku, najčastejšie v slinných žľazách. Je charakterizovaná zmesou rakovinových buniek a veľkým počtom imunitných buniek tzv lymfocyty. Tento typ rakoviny sa považuje za agresívny, ale často sa dá úspešne liečiť, ak sa diagnostikuje včas.

Aké sú príznaky lymfoepiteliálneho karcinómu?

Symptómy lymfoepiteliálneho karcinómu závisia od toho, kde sa nádor vyvíja. Medzi bežné príznaky patrí nebolestivá hrčka na krku alebo v blízkosti čeľuste, ťažkosti s prehĺtaním, pretrvávajúca bolesť ucha alebo zmeny hlasu. Niektorí ľudia môžu tiež zaznamenať opuch v slinných žľazách alebo iných oblastiach hlavy a krku.

Čo spôsobuje lymfoepiteliálny karcinóm?

Presná príčina lymfoepiteliálneho karcinómu nie je úplne objasnená. Bolo to však spojené s Vírus Epstein-Barrovej (EBV), najmä v špecifických populáciách a regiónoch sveta. Genetické a environmentálne faktory môžu tiež zohrávať úlohu pri jeho vývoji.

Ako sa robí táto diagnóza?

Diagnóza lymfoepiteliálneho karcinómu sa robí vyšetrením vzorky tkaniva pod mikroskopom. Tkanivo sa zvyčajne odoberá cez a biopsia, ktorá zahŕňa odstránenie malého kúska nádoru. patológovia použiť špeciálne techniky vrátane škvŕn a molekulárnych testov na potvrdenie diagnózy a vylúčenie iných typov rakoviny.

Aké sú mikroskopické znaky lymfoepiteliálneho karcinómu?

Pod mikroskopom sa lymfoepiteliálny karcinóm javí podobne ako typ rakoviny tzv nekeratinizujúci karcinóm nosohltanu. Nádor pozostáva z hniezd veľkých rakovinových buniek obklopených hustým pozadím imunitných buniek tzv lymfocyty. Tkanivo okolo nádoru sa často prejavuje zápala v slinných žľazách to môže vyzerať ako stav nazývaný lymfoepiteliálna sialadenitída, typ chronickej imunitnej reakcie.

Aké ďalšie testy možno vykonať na potvrdenie diagnózy?

patológovia často vykonať test tzv in situ hybridizácia na potvrdenie diagnózy. Tento test deteguje malé kúsky genetického materiálu z Vírus Epstein-Barrovej (EBV) v nádorových bunkách. EBER (RNA kódovaná vírusom Epstein-Barrovej) je bežná verzia tohto testu. Ak nádorové bunky vykazujú dôkaz EBV, podporuje to diagnózu lymfoepiteliálneho karcinómu, najmä v populáciách, kde je známe, že tento vírus zohráva úlohu pri rozvoji rakoviny.

Extraparenchymálne rozšírenie

V kontexte nádoru slinných žliaz, ako je lymfoepiteliálny karcinóm, je extraparenchymálna extenzia (EPE) rozšírenie nádoru za slinnú žľazu do okolitých tkanív. Tento stav je často spojený s agresívnejšou formou rakoviny, čo naznačuje, že nádor môže preniknúť za svoje pôvodné miesto. Prítomnosť extraparenchymálneho rozšírenia je spojená s agresívnejšími a horšími nádormi prognóza.

Extraparenchým, rozšírenie ovplyvňuje patologické štádium, ale len pre nádory pochádzajúce z jednej z hlavných slinných žliaz (príušnej, submandibulárnej a sublingválnej). Nádory s extraparenchymálnym rozšírením sú vo všeobecnosti klasifikované vo vyššom štádiu, čo odráža ich pokročilú povahu a súvisiace problémy v liečbe a manažmente.

Lymfovaskulárna invázia

Lymfovaskulárna invázia nastáva, keď rakovinové bunky napadnú krvnú cievu alebo lymfatickú cievu. Krvné cievy sú tenké trubice, ktoré prenášajú krv po celom tele, na rozdiel od lymfatických ciev, ktoré nesú tekutinu nazývanú lymfa namiesto krvi. Tieto lymfatické cievy sa spájajú s malými imunitnými orgánmi známymi ako lymfatické uzliny rozptýlené po celom tele. Lymfovaskulárna invázia je dôležitá, pretože šíri rakovinové bunky do iných častí tela, vrátane lymfatických uzlín alebo pečene, prostredníctvom krvi alebo lymfatických ciev.

Perineurálna invázia

Patológovia používajú termín „perineurálna invázia“ na opis situácie, keď sa rakovinové bunky prichytia k nervu alebo napadnú nerv. „Intraneurálna invázia“ je príbuzný pojem, ktorý sa špecificky vzťahuje na rakovinové bunky vo vnútri nervu. Nervy, pripomínajúce dlhé drôty, pozostávajú zo skupín buniek známych ako neuróny. Tieto nervy, prítomné v celom tele, prenášajú medzi telom a mozgom informácie, ako je teplota, tlak a bolesť. Perineurálna invázia je dôležitá, pretože umožňuje rakovinovým bunkám cestovať pozdĺž nervu do blízkych orgánov a tkanív, čím sa zvyšuje riziko recidívy nádoru po operácii.

Okraje

V patológii je okraj okrajom tkaniva odstráneného počas operácie nádoru. Stav okraja v správe o patológii je dôležitý, pretože naznačuje, či bol odstránený celý nádor alebo či nejaký zostal. Tieto informácie pomáhajú určiť potrebu ďalšej liečby.

Patológovia zvyčajne hodnotia okraje po chirurgickom zákroku, ako je napr vyrezanie or resekcia, ktorá odstráni celý nádor. Okraje sa zvyčajne nevyhodnocujú po a biopsia, ktorá odstráni len časť nádoru. Počet hlásených okrajov a ich veľkosť - koľko normálneho tkaniva je medzi nádorom a okrajom rezu - sa líšia v závislosti od typu tkaniva a umiestnenia nádoru.

Patológovia skúmajú okraje, aby skontrolovali, či sú nádorové bunky na okraji tkaniva. Pozitívny okraj, kde sa nachádzajú nádorové bunky, naznačuje, že určitá rakovina môže zostať v tele. Naopak, negatívny okraj bez nádorových buniek na okraji naznačuje, že nádor bol úplne odstránený. Niektoré správy tiež merajú vzdialenosť medzi najbližšími nádorovými bunkami a okrajom, aj keď sú všetky okraje negatívne.

Lymfatické uzliny

Malé imunitné orgány, tzv lymfatické uzliny, sa nachádzajú v celom tele. Rakovinové bunky môžu cestovať z nádoru do týchto lymfatických uzlín cez drobné lymfatické cievy. Z tohto dôvodu lekári často odstraňujú a mikroskopicky skúmajú lymfatické uzliny, aby hľadali rakovinové bunky. Tento proces, pri ktorom sa rakovinové bunky presúvajú z pôvodného nádoru do inej časti tela, ako je lymfatická uzlina, sa nazýva metastáza.

Rakovinové bunky zvyčajne najskôr migrujú do lymfatických uzlín v blízkosti nádoru, hoci môžu byť postihnuté aj vzdialené lymfatické uzliny. V dôsledku toho chirurgovia zvyčajne najskôr odstraňujú lymfatické uzliny najbližšie k nádoru. Môžu odstrániť lymfatické uzliny ďalej od nádoru, ak sú zväčšené a existuje silné podozrenie, že obsahujú rakovinové bunky.

Patológovia preskúmajú všetky odstránené lymfatické uzliny pod mikroskopom a zistenia budú podrobne uvedené vo vašej správe. „Pozitívny“ výsledok znamená prítomnosť rakovinových buniek v lymfatických uzlinách, zatiaľ čo „negatívny“ výsledok znamená, že neboli nájdené žiadne rakovinové bunky. Ak správa nájde rakovinové bunky v lymfatických uzlinách, môže tiež špecifikovať veľkosť najväčšieho zhluku týchto buniek, ktorý sa často označuje ako „focus“ alebo „depozit“. Extranodálne predĺženie nastáva, keď nádorové bunky prenikajú do vonkajšieho puzdra lymfatických uzlín a šíria sa do susedného tkaniva.

Vyšetrenie lymfatických uzlín je dôležité z dvoch dôvodov. Po prvé, pomáha určiť patologické uzlové štádium (pN). Po druhé, objavenie rakovinových buniek v lymfatických uzlinách naznačuje zvýšené riziko neskoršieho nájdenia rakovinových buniek v iných častiach tela. Tieto informácie vedú vášho lekára pri rozhodovaní, či potrebujete ďalšie liečby, ako je chemoterapia, rádioterapia alebo imunoterapia.

Patologické štádium

Patologický staging je systém, ktorý lekári používajú na opis veľkosti a šírenia nádoru. To pomáha určiť, ako pokročilá je rakovina, a usmerňuje rozhodnutia o liečbe. Patologické štádium sa zvyčajne určuje po odstránení nádoru a vyšetrení patológom, ktorý analyzuje tkanivo pod mikroskopom. V prípade acinómu je stanovenie štádia založené na systéme „TNM“, kde „T“ predstavuje veľkosť a rozsah primárneho nádoru, „N“ označuje postihnutie lymfatických uzlín a „M“ označuje, či sa rakovina rozšírila do iné časti tela.

Štádium nádoru (pT)

Štádium nádoru opisuje veľkosť nádoru v slinnej žľaze a či sa rozšíril do blízkych tkanív.

• T0 znamená, že neexistuje dôkaz o primárnom nádore v slinnej žľaze.
• tis sa týka karcinómu „in situ“, čo znamená, že rakovinové bunky sú obmedzené na miesto, kde začali a nenapadli hlbšie tkanivá.
• T1 znamená, že nádor je 2 cm alebo menší a nerozšíril sa za slinnú žľazu.
• T2 sa vzťahuje na nádor väčší ako 2 cm, ale nie väčší ako 4 cm, stále obmedzený na slinnú žľazu.
• T3 znamená, že nádor je väčší ako 4 cm alebo sa rozšíril do blízkych mäkkých tkanív.
• T4 opisuje pokročilejšie nádory. T4a znamená, že nádor sa rozšíril do kože, čeľustnej kosti, zvukovodu alebo tvárového nervu. T4b označuje veľmi pokročilú rakovinu, ktorá sa rozšírila do spodnej časti lebky, blízkych kostí alebo veľkých krvných ciev.

Uzlové štádium (pN)

Uzlové štádium indikuje, či sa rakovina rozšírila do lymfatické uzliny, čo sú malé žľazy, ktoré pomáhajú telu bojovať s infekciou. Postihnutie lymfatických uzlín môže zvýšiť riziko ďalšieho šírenia rakoviny.

• Nx znamená, že na vyšetrenie neboli predložené žiadne lymfatické uzliny.
• N0 znamená, že sa nerozšíri do blízkych lymfatických uzlín.
• N1 znamená, že rakovina sa rozšírila do jedinej lymfatickej uzliny na tej istej strane krku s rozmermi 3 cm alebo menej.
• N2 popisuje rozsiahlejšie postihnutie lymfatických uzlín:
  • N2a: Postihnutá je jedna lymfatická uzlina na tej istej strane krku, merajúca do 6 cm, alebo menšie uzliny, ktoré vykazujú známky rakoviny mimo uzliny.
  • N2b: Postihnuté sú viaceré lymfatické uzliny na tej istej strane krku, žiadna nie je väčšia ako 6 cm.
  • N2c: Rakovina sa rozšírila do lymfatických uzlín na oboch stranách krku alebo na opačnej strane, žiadna nie je väčšia ako 6 cm.
• N3 indikuje pokročilejšie postihnutie lymfatických uzlín. N3a znamená, že je ovplyvnený uzol väčší ako 6 cm. N3b zahŕňa viaceré uzliny alebo akékoľvek uzliny, kde sa rakovina rozšírila mimo lymfatických uzlín do blízkych tkanív.

Aká je prognóza u osoby s diagnostikovaným lymfoepiteliálnym karcinómom?

Výhľad pre ľudí s lymfoepiteliálnym karcinómom je vo všeobecnosti dobrý, s päťročnou mierou prežitia približne 81 %. Prítomnosť rakoviny v okolí lymfatické uzliny sa pozoruje asi v 17 % prípadov, zatiaľ čo šírenie rakoviny do vzdialených častí tela je nezvyčajné, vyskytuje sa asi v 6 % prípadov. V oblastiach sveta, kde je táto rakovina bežnejšia, môže k vzdialenému šíreniu dochádzať častejšie. Pri určovaní je dôležité postihnutie lymfatických uzlín alebo vzdialených orgánov prognóza. Včasná detekcia a liečba zohrávajú rozhodujúcu úlohu pri dosahovaní najlepších výsledkov.