Vaša patologická správa o myxofibrosarkóme

od Jason Wasserman MD PhD FRCPC a Bibianna Purgina MD FRCPC
Decembra 30, 2022

Čo je myxofibrosarkóm?

Myxofibrosarkóm je typ rakoviny, ktorý začína v spojivovom tkanive. Je to jeden z najbežnejších typov sarkómov, ktoré postihujú starších dospelých.

Aký typ rakoviny je myxofibrosarkóm?

Myxofibrosarkóm je typ sarkómu. Sarkómy sú zhubný (rakovinové) nádory, ktoré začínajú v spojivovom tkanive, svaloch alebo kostiach.

Aké sú príznaky myxofibrosarkómu?

Tento nádor sa zvyčajne prejavuje ako pomaly rastúca a nebolestivá hmota. Väčšie nádory môžu spôsobiť bolesť v dôsledku tlaku na okolité tkanivá.

Čo spôsobuje myxofibrosarkóm?

V súčasnosti nie sú známe žiadne rizikové faktory myxofibrosarkómu.

Kde sa zvyčajne vyskytuje myxofibrosarkóm?

Ruky a nohy sú najčastejším miestom výskytu myxofibrosarkómu. Väčšina nádorov sa vyvíja v mäkkom tkanive pod kožou (dermis a podkožné tkanivo), pričom menší počet sa vyvíja vo svale.

Môže sa myxofibrosarkóm rozšíriť do iných častí tela?

Áno. Myxofibrosarkóm môže metastázovať (šíri sa) do iných častí tela, pričom spoločnými miestami sú pľúca a kosti. Nádory vysokého stupňa (pozri stupeň FNCLCC nižšie) majú oveľa väčšiu pravdepodobnosť rozšírenia v porovnaní s nádormi nízkeho stupňa.

Ako robia patológovia túto diagnózu?

Prvá diagnóza myxofibrosarkómu sa zvyčajne stanoví po odstránení malej vzorky nádoru postupom nazývaným biopsia. Bioptické tkanivo sa potom pošle patológovi, ktorý ho vyšetrí pod mikroskopom. Diagnózu možno vykonať aj po odstránení celého nádoru ako an vyrezanie or resekcia exemplár.

Ako vyzerá myxofibrosarkóm pod mikroskopom?

Pri vyšetrení pod mikroskopom sa myxofibrosarkóm skladá z vretenové bunky obklopený svetlomodrým spojivovým tkanivom. Patológovia opisujú tento typ spojivového tkaniva ako „myxoidný'. Vzhľad nádorových buniek závisí od stupňa nádoru. Nádory nízkeho stupňa majú tendenciu pozostávať z dlhých tenkých buniek, zatiaľ čo nádory vysokého stupňa sú tvorené veľkými, veľmi abnormálne vyzerajúcimi bunkami, ktoré sa značne líšia tvarom a veľkosťou. Patológovia používajú termíny ako napr netypický a pleomorfní opísať tieto bunky. Mitotické figúry (nádorové bunky deliace sa za vzniku nových nádorových buniek) sú zvyčajne viditeľné a atypické mitotické postavy možno tiež nájsť. Je bežné, že myxofibrosarkóm obsahuje dlhé tenké krvné cievy, ktoré patológovia často označujú ako krivočiare.

Aký je stupeň FNCLCC a prečo je dôležitý pre myxofibrosarkóm?

Patológovia rozdeľujú myxofibrosarkóm do troch stupňov na základe systému vytvoreného Francúzskou federáciou sarkómových centier (FNCLCC). Tento systém využíva tri mikroskopické znaky na určenie stupňa nádoru: diferenciáciu, mitotický počet a nekrózu. Tieto funkcie sú podrobnejšie vysvetlené nižšie. Stupeň je možné určiť až po vyšetrení vzorky nádoru pod mikroskopom.

Za každý z mikroskopických znakov (0 až 3) sa prideľujú body (od 0 do 3) a celkový počet bodov určuje konečný stupeň nádoru. Podľa tohto systému môžu byť myxofibrosarkómy nádory nízkeho alebo vysokého stupňa. Stupeň nádoru je dôležitý, pretože nádory vysokého stupňa (2. a 3. stupeň) majú väčšiu pravdepodobnosť opätovného rastu po operácii a metastázovať (šíri sa) do iných častí tela.

Body spojené s každým stupňom:

• Grade 1 - 2 alebo 3 body.
• Grade 2 - 4 alebo 5 body.
• Grade 3 - 6 až 8 bodov.

Mikroskopické znaky používané na určenie stupňa:

1. Nádorová diferenciácia - Nádor odlíšenie opisuje, ako blízko vyzerajú nádorové bunky ako normálne zdravé bunky. Nádory, ktoré vyzerajú veľmi podobne ako normálne zdravé bunky, dostanú 1 bod, zatiaľ čo tie, ktoré vyzerajú veľmi odlišne od normálnych tukových buniek, dostanú 2 alebo 3 body. Všetky myxofibrosarkómy majú za diferenciáciu nádoru 2 body.
2. Mitotický počet – Bunka, ktorá je v procese delenia, aby sa vytvorili dve nové bunky, sa nazýva a mitotická postava. Nádory, ktoré rastú rýchlo, majú tendenciu mať viac mitotických tvarov ako nádory, ktoré rastú pomaly. Váš patológ určí mitotický počet spočítaním počtu mitotických útvarov v desiatich oblastiach nádoru pri pohľade cez mikroskop. Nádory bez mitotických útvarov alebo s veľmi malým počtom mitotických útvarov sa udeľujú 1 bodom, zatiaľ čo nádory s 10 až 20 mitotickými útvarmi majú 2 body a nádory s viac ako 20 mitotickými útvarmi 3 body.
3. nekróza - nekróza je typ bunkovej smrti. Nádory, ktoré rastú rýchlo, majú tendenciu mať väčšiu nekrózu ako nádory, ktoré rastú pomaly. Ak váš patológ nevidí žiadnu nekrózu, nádor dostane 0 bodov. Nádor dostane 1 bod, ak je viditeľná nekróza, ale tvorí menej ako 50 % tumoru, alebo 2 body, ak nekróza tvorí viac ako 50 % tumoru.

Prečo je veľkosť nádoru dôležitá pre myxofibrosarkóm?

Veľkosť nádoru je dôležitá, pretože nádory menšie ako 5 cm majú menšiu pravdepodobnosť rozšírenia do iných častí tela a sú spojené s lepšou prognóza. Veľkosť nádoru sa tiež používa na určenie patologického štádia nádoru (pT).

Čo znamená rozšírenie nádoru myxofibrosarkóm?

Myxofibrosarkóm zvyčajne začína v spojivovom tkanive pod kožou alebo svalom. Keď sa však nádor zväčší, môže prerásť do okolitých orgánov a tkanív. Toto sa nazýva rozšírenie nádoru. Váš patológ starostlivo vyšetrí všetky okolité tkanivá alebo orgány predložené na nádorové bunky a výsledok tohto vyšetrenia bude popísaný vo vašej správe.

Čo znamená účinok liečby pre myxofibrosarkóm?

Ak ste pred operáciou na odstránenie nádoru dostali chemoterapiu a/alebo rádioterapiu, váš patológ vyšetrí všetko tkanivo odoslané na patológiu, aby zistil, aká časť nádoru je ešte nažive (životaschopná). Váš patológ najčastejšie opíše percento nádoru, ktorý nie je životaschopný (odumreté nádorové bunky). Napríklad liečebný účinok 90 % znamená, že 90 % nádoru tvoria neživotaschopné nádorové bunky.

Čo je lymfovaskulárna invázia a prečo je dôležitá?

Lymfovaskulárna invázia znamená, že rakovinové bunky boli pozorované vo vnútri krvných ciev alebo lymfatických ciev. Krvné cievy sú dlhé tenké trubice, ktoré prenášajú krv okolo tela. Lymfatické cievy sú podobné malým krvným cievam okrem toho, že nesú tekutinu nazývanú lymfa namiesto krvi. Lymfatické cievy sa spájajú s malými imunitnými orgánmi tzv lymfatické uzliny ktoré sa nachádzajú v celom tele. Lymfovaskulárna invázia je dôležitá, pretože rakovinové bunky môžu použiť krvné cievy alebo lymfatické cievy na rozšírenie do iných častí tela, ako sú lymfatické uzliny alebo pľúca.

Čo je perineurálna invázia a prečo je dôležitá?

Perineurálna invázia je termín, ktorý patológovia používajú na opis rakovinových buniek pripojených k nervu alebo vo vnútri nervu. Podobný termín, intraneurálna invázia, sa používa na opis rakovinových buniek vo vnútri nervu. Nervy sú ako dlhé drôty zložené zo skupín buniek nazývaných neuróny. Nervy sa nachádzajú po celom tele a sú zodpovedné za odosielanie informácií (ako je teplota, tlak a bolesť) medzi telom a mozgom. Perineurálna invázia je dôležitá, pretože rakovinové bunky môžu použiť nerv na rozšírenie do okolitých orgánov a tkanív. To zvyšuje riziko, že nádor po operácii znovu narastie.

Čo je to marža?

A okraj je akékoľvek tkanivo, ktoré chirurg prerezal, aby odstránil nádor z vášho tela. V závislosti od typu chirurgického zákroku, ktorý ste podstúpili, môžu okraje zahŕňať kosti, svaly, krvné cievy a nervy, ktoré boli prerezané na odstránenie nádoru z vášho tela. Všetky okraje veľmi podrobne preskúma váš patológ pod mikroskopom, aby sa určil stav okrajov. Špecificky sa okraj nazýva negatívny, keď na okraji odrezaného tkaniva nie sú žiadne rakovinové bunky. Okraj sa nazýva pozitívny, keď sú na okraji odrezaného tkaniva rakovinové bunky. Pozitívne okraj je spojená s vyšším rizikom, že sa nádor po liečbe znovu objaví (opätovne vyrastie) na rovnakom mieste.

Boli lymfatické uzliny vyšetrené a obsahovali nejaké rakovinové bunky?

Lymfatické uzliny sú malé imunitné orgány umiestnené v celom tele. Rakovinové bunky môžu cestovať z nádoru do lymfatických uzlín cez lymfatické kanály umiestnené v nádore a okolo neho. Pohyb rakovinových buniek z nádoru do lymfatických uzlín sa nazýva metastáza.

Mnoho druhov rakoviny sa môže rozšíriť do lymfatických uzlín, ale myxofibrosarkóm to robí veľmi zriedkavo. Ak boli lymfatické uzliny súčasťou operácie na odstránenie vášho nádoru, váš patológ ich vyšetrí pod mikroskopom a oznámi, či sa v niektorej z lymfatických uzlín našli rakovinové bunky.

Aké je patologické štádium myxofibrosarkómu?

Patologické štádium myxofibrosarkómu je založené na TNM stagingovom systéme, medzinárodne uznávanom systéme pôvodne vytvorenom Americký spoločný výbor pre rakovinu. Tento systém využíva informácie o primárnom nádore (T), lymfatické uzliny (N) a vzdialené metastatický choroby (M), aby sa určilo úplné patologické štádium (pTNM). Váš patológ vyšetrí predložené tkanivo a každej časti pridelí číslo. Vo všeobecnosti platí, že vyššie číslo znamená pokročilejšie ochorenie a horšie prognóza.

Štádium nádoru (pT) pre myxofibrosarkóm

Štádium nádoru myxofibrosarkómu sa líši v závislosti od príslušnej časti tela. Napríklad 5-centimetrový nádor, ktorý začína v hlave, dostane iné štádium nádoru ako nádor, ktorý začína hlboko v zadnej časti brucha (retroperitoneum). Vo väčšine miest na tele však štádium nádoru zahŕňa veľkosť nádoru a to, či nádor prerástol do okolitých častí tela.

Štádium nádoru pre nádory začínajúce v hlave a krku:

T1 – Nádor nie je väčší ako 2 centimetre.
T2 – Nádor je veľký 2 až 4 centimetre.
T3 – Nádor je väčší ako 4 centimetre.
T4 - Nádor prerástol do okolitých tkanív, ako sú kosti tváre alebo lebky, oko, väčšie krvné cievy na krku alebo mozog.

Štádium nádoru pre nádory začínajúce na vonkajšej strane hrudníka, chrbta alebo žalúdka a na rukách alebo nohách (trup a končatiny):

T1 – Nádor nie je väčší ako 5 centimetre.
T2 – Nádor je veľký 5 až 10 centimetre.
T3 – Nádor je veľký 10 až 15 centimetre.
T4 – Nádor je väčší ako 15 centimetre.

Štádium nádoru pre nádory začínajúce v bruchu a orgánoch vo vnútri hrudníka (hrudné viscerálne orgány):

T1 - Nádor je viditeľný iba v jednom orgáne.
T2 – Nádor prerástol do spojivového tkaniva, ktoré obklopuje orgán, z ktorého vznikol.
T3 – Nádor prerástol aspoň do jedného ďalšieho orgánu.
T4 – Zistili sa viaceré nádory.

Štádium nádoru pre nádory začínajúce v priestore úplne vzadu v brušnej dutine (retroperitoneum):

T1 – Nádor nie je väčší ako 5 centimetre.
T2 – Nádor je veľký 5 až 10 centimetre.
T3 – Nádor je veľký 10 až 15 centimetre.
T4 – Nádor je väčší ako 15 centimetre.

Štádium nádoru pre nádory začínajúce v priestore okolo oka (orbita):

T1 – Nádor nie je väčší ako 2 centimetre.
T2 – Nádor je väčší ako 2 centimetre, ale neprerástol do kostí obklopujúcich oko.
T3 – Nádor prerástol do kostí obklopujúcich oko alebo iných kostí lebky.
T4 - Nádor prerástol do oka (zeme) alebo do okolitých tkanív, ako sú očné viečka, dutiny alebo mozog.

Ak po mikroskopickom vyšetrení nie nádor je vidieť v resekčnej vzorke odoslanej na patológiu na vyšetrenie, je dané štádium nádoru pT0 čo znamená, že neexistuje dôkaz o primárnom nádore.

Ak váš patológ nevie spoľahlivo zhodnotiť veľkosť nádoru alebo rozsah rastu, ide o štádium nádoru pTX (primárny nádor nemožno posúdiť). To sa môže stať, ak sa nádor dostane ako viacero malých fragmentov.

Uzlové štádium (pN) pre myxofibrosarkóm

Myxofibrosarkóm je daný uzlovým štádiom medzi 0 a 1 na základe prítomnosti alebo neprítomnosti rakovinových buniek v jednej alebo viacerých lymfatické uzliny. Ak v žiadnych lymfatických uzlinách nie sú viditeľné žiadne rakovinové bunky, uzlovým štádiom je N0. Ak nie sú odoslané lymfatické uzliny na patologické vyšetrenie, uzlinové štádium sa nedá určiť a uzlinové štádium sa uvádza ako NX. Ak sa rakovinové bunky nachádzajú v akýchkoľvek lymfatických uzlinách, potom je uzlové štádium uvedené ako N1.

Štádium metastáz (pM) pre myxofibrosarkóm

Myxofibrosarkóm je daný metastatickým štádiom 0 alebo 1 na základe prítomnosti rakovinových buniek na vzdialenom mieste v tele (napríklad v pľúcach). Metastatické štádium možno priradiť iba vtedy, ak sa tkanivo zo vzdialeného miesta predloží na patologické vyšetrenie. Pretože toto tkanivo je zriedkavo prítomné, metastatické štádium nemožno určiť a je uvedené ako MX.