Myxoidný liposarkóm

Bibianna Purgina, MD FRCPC
Decembra 7, 2022

Čo je myxoidný liposarkóm?

Myxoidný liposarkóm je typ rakoviny, ktorý začína v tukovom tkanive (tuku). Väčšina pacientov sú dospelí a nádor bežne postihuje končatiny alebo končatiny. Pacienti s myxoidným liposarkómom budú často liečení radiačnou terapiou predtým, ako sa nádor chirurgicky odstráni.

Čo spôsobuje myxoidný liposarkóm?

Takmer všetky myxoidné liposarkómy obsahujú typ genetickej zmeny nazývanej translokácia, ktorá kombinuje gén DDIT3 s jedným z génov FUS alebo EWSR1. V súčasnosti lekári nevedia, čo spôsobuje túto genetickú zmenu.

Aké sú príznaky myxoidného liposarkómu?

Väčšina myxoidných liposarkómov sa prejavuje ako veľká bezbolestná masa. Tie, ktoré sa nachádzajú v hlbokom mieste, ako je brucho, môžu zostať neodhalené, kým nádor nie je veľmi veľký.

Ako sa robí táto diagnóza?

Diagnóza myxoidného liposarkómu je zvyčajne po odstránení malej vzorky nádoru postupom nazývaným a biopsia. Bioptické tkanivo sa potom pošle patológovi, ktorý ho vyšetrí pod mikroskopom. Dodatočné testy ako napr fluorescenčná hybridizácia in situ (FISH) možno vykonať aj na potvrdenie diagnózy.

Ako vyzerá myxoidný liposarkóm pod mikroskopom?

Pri skúmaní pod mikroskopom môžu časti nádoru vyzerať ako normálny tuk. Avšak na rozdiel od normálneho tuku, myxoidný liposarkóm obsahuje abnormálne vyzerajúce bunky tukové bunky, známe ako lipoblasty, a tiež hojné myxoidný tkaniva. Tiež malé krvné cievy (kapiláry) v myxoidnom liposarkóme majú tendenciu vykazovať vetvenie alebo plexiformný vzor. Patológovia hovoria o týchto druhoch krvných ciev ako o usporiadaní „kuracím drôtom“.

Aké genetické zmeny sa nachádzajú v myxoidnom liposarkóme?

Väčšina myxoidných liposarkómov obsahuje typ genetickej zmeny nazývanej translokácia, ktorá kombinuje gén DDIT3 s génmi FUS alebo EWSR1. Patológovia testujú túto translokáciu vykonaním buď fluorescenčná in situ hybridizácia (FISH) alebo sekvenovanie novej generácie (NGS) na kúsku tkaniva z nádoru. Tento typ testovania je možné vykonať na biopsia vzorky alebo keď bol nádor chirurgicky odstránený.

Aký je stupeň FNCLCC a prečo je dôležitý pre myxoidný liposarkóm?

Patológovia rozdeľujú myxoidný liposarkóm do troch stupňov na základe systému, ktorý vytvorila Francúzska federácia sarkómových centier pre rakovinu (FNCLCC). Tento systém využíva tri mikroskopické znaky na určenie stupňa nádoru: diferenciáciu, mitotický počet a nekrózu. Tieto funkcie sú podrobnejšie vysvetlené nižšie. Stupeň je možné určiť až po vyšetrení vzorky nádoru pod mikroskopom.

Za každý z mikroskopických znakov (0 až 3) sa prideľujú body (od 0 do 3) a celkový počet bodov určuje konečný stupeň nádoru. Podľa tohto systému môžu byť myxoidné liposarkómy nádory nízkeho alebo vysokého stupňa. Stupeň nádoru je dôležitý, pretože nádory vysokého stupňa (2. a 3. stupeň) sú agresívnejšie a sú spojené s horšou prognóza.

Body spojené s každým stupňom:

• Grade 1 - 2 alebo 3 body.
• Grade 2 - 4 alebo 5 body.
• Grade 3 - 6 až 8 bodov.

Mikroskopické znaky používané na určenie stupňa:

1. Nádorová diferenciácia - Nádor odlíšenie opisuje, ako blízko vyzerajú nádorové bunky ako normálne tukové bunky. Nádory, ktoré vyzerajú veľmi podobne ako normálne tukové bunky, dostanú 1 bod, zatiaľ čo tie, ktoré vyzerajú veľmi odlišne od normálnych tukových buniek, dostanú 2 alebo 3 body.
2. Mitotický počet – Bunka, ktorá je v procese delenia, aby sa vytvorili dve nové bunky, sa nazýva a mitotická postava. Nádory, ktoré rastú rýchlo, majú tendenciu mať viac mitotických tvarov ako nádory, ktoré rastú pomaly. Váš patológ určí mitotický počet spočítaním počtu mitotických útvarov v desiatich oblastiach nádoru pri pohľade cez mikroskop. Nádory bez mitotických útvarov alebo s veľmi malým počtom mitotických útvarov sa udeľujú 1 bodom, zatiaľ čo nádory s 10 až 20 mitotickými útvarmi majú 2 body a nádory s viac ako 20 mitotickými útvarmi 3 body.
3. nekróza - nekróza je typ bunkovej smrti. Nádory, ktoré rastú rýchlo, majú tendenciu mať väčšiu nekrózu ako nádory, ktoré rastú pomaly. Ak váš patológ nevidí žiadnu nekrózu, nádor dostane 0 bodov. Nádor dostane 1 bod, ak je viditeľná nekróza, ale tvorí menej ako 50 % tumoru alebo 2 body, ak nekróza tvorí viac ako 50 % tumoru.

Prečo je veľkosť nádoru dôležitá pre myxoidný liposarkóm?

Veľkosť nádoru je dôležitá, pretože nádory menšie ako 5 cm majú menšiu pravdepodobnosť rozšírenia do iných častí tela a sú spojené s lepšou prognóza. Veľkosť nádoru sa tiež používa na určenie patologického štádia nádoru (pT).

Čo znamená rozšírenie nádoru a prečo je dôležité pre myxoidný liposarkóm?

Myxoidný liposarkóm často začína v hlbokých mäkkých tkanivách, napríklad vo svale na ruke alebo nohe. Ako nádor rastie, nádorové bunky sa môžu šíriť do iných tkanív a orgánov alebo okolo nich. Toto sa nazýva rozšírenie nádoru. Váš patológ starostlivo vyšetrí všetky okolité tkanivá alebo orgány predložené na nádorové bunky a výsledok tohto vyšetrenia bude opísaný vo vašej správe.

Čo znamená účinok liečby?

Ak ste pred operáciou na odstránenie nádoru dostali chemoterapiu a/alebo radiačnú terapiu, váš patológ vyšetrí všetko tkanivo odoslané na patológiu, aby zistil, aká časť nádoru bola ešte nažive v čase, keď bol odstránený z tela. Patológovia používajú termín životaschopný na opis tkaniva, ktoré bolo ešte živé v čase, keď bolo odstránené z tela. Na rozdiel od toho, patológovia používajú termín neživotaschopný na označenie tkaniva, ktoré nebolo živé v čase, keď bolo odstránené z tela. Váš patológ najčastejšie opíše percento nádorov, ktoré nie sú životaschopné.

Čo je lymfovaskulárna invázia a prečo je dôležitá?

Lymfovaskulárna invázia znamená, že rakovinové bunky boli pozorované vo vnútri krvných ciev alebo lymfatických ciev. Krvné cievy sú dlhé tenké trubice, ktoré prenášajú krv okolo tela. Lymfatické cievy sú podobné malým krvným cievam okrem toho, že nesú tekutinu nazývanú lymfa namiesto krvi. Lymfatické cievy sa spájajú s malými imunitnými orgánmi tzv lymfatické uzliny ktoré sa nachádzajú v celom tele. Lymfovaskulárna invázia je dôležitá, pretože rakovinové bunky môžu použiť krvné cievy alebo lymfatické cievy na rozšírenie do iných častí tela, ako sú lymfatické uzliny alebo pľúca.

Čo je perineurálna invázia a prečo je dôležitá?

Perineurálna invázia je termín, ktorý patológovia používajú na opis rakovinových buniek pripojených k nervu alebo vo vnútri nervu. Podobný termín, intraneurálna invázia, sa používa na opis rakovinových buniek vo vnútri nervu. Nervy sú ako dlhé drôty zložené zo skupín buniek nazývaných neuróny. Nervy sa nachádzajú po celom tele a sú zodpovedné za odosielanie informácií (ako je teplota, tlak a bolesť) medzi telom a mozgom. Perineurálna invázia je dôležitá, pretože rakovinové bunky môžu použiť nerv na rozšírenie do okolitých orgánov a tkanív. To zvyšuje riziko, že nádor po operácii znovu narastie.

Čo je to marža?

A okraj je akékoľvek tkanivo, ktoré chirurg prerezal, aby odstránil nádor z vášho tela. V závislosti od typu chirurgického zákroku, ktorý ste podstúpili, môžu okraje zahŕňať kosti, svaly, krvné cievy a nervy, ktoré boli prerezané na odstránenie nádoru z vášho tela. Všetky okraje veľmi podrobne preskúma váš patológ pod mikroskopom, aby sa určil stav okrajov. Špecificky sa okraj nazýva negatívny, keď na okraji odrezaného tkaniva nie sú žiadne rakovinové bunky. Okraj sa nazýva pozitívny, keď sú na okraji odrezaného tkaniva rakovinové bunky. Pozitívne okraj je spojená s vyšším rizikom, že sa nádor po liečbe znovu objaví (opätovne vyrastie) na rovnakom mieste.

Boli lymfatické uzliny vyšetrené a obsahovali nejaké rakovinové bunky?

Lymfatické uzliny sú malé imunitné orgány umiestnené v celom tele. Rakovinové bunky môžu cestovať z nádoru do lymfatických uzlín cez lymfatické kanály umiestnené v nádore a okolo neho. Pohyb rakovinových buniek z nádoru do lymfatických uzlín sa nazýva metastáza.

Mnoho druhov rakoviny sa môže rozšíriť do lymfatických uzlín, ale myxoidný liposarkóm to robí veľmi zriedkavo. Ak boli lymfatické uzliny súčasťou operácie na odstránenie vášho nádoru, váš patológ ich vyšetrí pod mikroskopom a oznámi, či sa v niektorej z lymfatických uzlín našli rakovinové bunky.

Aké je patologické štádium myxoidného liposarkómu?

Patologické štádium myxoidného liposarkómu je založené na TNM stagingovom systéme, medzinárodne uznávanom systéme pôvodne vytvorenom Americký spoločný výbor pre rakovinu. Tento systém využíva informácie o primárnom nádore (T), lymfatické uzliny (N) a vzdialené metastatický choroby (M), aby sa určilo úplné patologické štádium (pTNM). Váš patológ vyšetrí predložené tkanivo a každej časti pridelí číslo. Vo všeobecnosti platí, že vyššie číslo znamená pokročilejšie ochorenie a horšie prognóza.

Štádium nádoru (pT) pre myxoidný liposarkóm

Štádium nádoru myxoidného liposarkómu sa líši v závislosti od príslušnej časti tela. Napríklad 5-centimetrový nádor, ktorý začína v hlave, dostane iné štádium nádoru ako nádor, ktorý začína hlboko v zadnej časti brucha (retroperitoneum). Vo väčšine miest na tele však štádium nádoru zahŕňa veľkosť nádoru a to, či nádor prerástol do okolitých častí tela.

Hlava a krk

T1 – Nádor nie je väčší ako 2 centimetre.
T2 – Nádor je veľký 2 až 4 centimetre.
T3 – Nádor je väčší ako 4 centimetre.
T4 - Nádor prerástol do okolitých tkanív, ako sú kosti tváre alebo lebky, oko, väčšie krvné cievy na krku alebo mozog.

Trup a končatiny (hrudník, brucho, ruky, nohy)

T1 – Nádor nie je väčší ako 5 centimetre.
T2 – Nádor je veľký 5 až 10 centimetre.
T3 – Nádor je veľký 10 až 15 centimetre.
T4 – Nádor je väčší ako 15 centimetre.

Vnútrobrušné a vnútrohrudné

T1 - Nádor je viditeľný iba v jednom orgáne.
T2 – Nádor prerástol do spojivového tkaniva, ktoré obklopuje orgán, z ktorého vzniká.
T3 – Nádor prerástol aspoň do jedného ďalšieho orgánu.
T4 – Zistili sa viaceré nádory.

retroperitoneum

T1 – Nádor nie je väčší ako 5 centimetre.
T2 – Nádor je veľký 5 až 10 centimetre.
T3 – Nádor je veľký 10 až 15 centimetre.
T4 – Nádor je väčší ako 15 centimetre.

Periorbitál

T1 – Nádor nie je väčší ako 2 centimetre.
T2 – Nádor je väčší ako 2 centimetre, ale neprerástol do kostí obklopujúcich oko.
T3 – Nádor prerástol do kostí obklopujúcich oko alebo iných kostí lebky.
T4 - Nádor prerástol do oka (zeme) alebo do okolitých tkanív, ako sú očné viečka, dutiny alebo mozog.

Ak po mikroskopickom vyšetrení nie je v resekčnej vzorke odoslanej na vyšetrenie na patológiu vidieť žiadny nádor, ide o štádium nádoru pT0 čo znamená, že neexistuje dôkaz o primárnom nádore. Ak váš patológ nevie spoľahlivo zhodnotiť veľkosť nádoru alebo rozsah rastu, ide o štádium nádoru pTX (primárny nádor nemožno posúdiť). To sa môže stať, ak sa nádor dostane ako viacero malých fragmentov.

Nodálne štádium (pN) pre myxoidný liposarkóm

Myxoidný liposarkóm je daný uzlovým štádiom 0 alebo 1 na základe prítomnosti alebo neprítomnosti rakovinových buniek v jednej alebo viacerých lymfatické uzliny. Ak v žiadnych lymfatických uzlinách nie sú viditeľné žiadne rakovinové bunky, ide o uzlovú fázu N0. Ak nie sú odoslané lymfatické uzliny na patologické vyšetrenie, uzlinové štádium sa nedá určiť a uzlinové štádium sa uvádza ako NX. Ak sa rakovinové bunky nachádzajú v akýchkoľvek lymfatických uzlinách, potom je uzlové štádium uvedené ako N1.

Štádium metastáz (pM) pre myxoidný liposarkóm

Myxoidný liposarkóm má metastatické štádium 0 alebo 1 na základe prítomnosti rakovinových buniek na vzdialenom mieste v tele (napríklad v pľúcach). Metastatické štádium možno priradiť iba vtedy, ak sa tkanivo zo vzdialeného miesta predloží na patologické vyšetrenie. Pretože toto tkanivo je zriedkavo prítomné, metastatické štádium nemožno určiť a je uvedené ako MX.

Metastatické štádium je možné podať len vtedy, ak sa tkanivo zo vzdialeného miesta odošle na patologické vyšetrenie. Pretože toto tkanivo je zriedkavo prítomné, metastatické štádium nemožno určiť a zvyčajne nie je zahrnuté vo vašej správe.