Vaša patologická správa o osteosarkóme

Bibianna Purgina, MD FRCPC
Júna 26, 2025

osteosarkómu je typ rakovina kostí a najbežnejší typ sarkómu, ktorý začína v kosti. Zvyčajne postihuje dospievajúcich a mladých dospelých, hoci sa môže vyskytnúť aj u starších dospelých. Najčastejšou lokalizáciou osteosarkómu je dlhá kosť stehna, nazývaná femur, ale môže sa vyvinúť v akejkoľvek kosti v tele.

Patológovia klasifikujú osteosarkómy do rôznych typov na základe toho, ako nádor vyzerá pod mikroskopom a kde sa v kosti nachádza. Najbežnejším typom je konvenčný osteoblastický osteosarkóm.

Čo spôsobuje osteosarkóm?

Vo väčšine prípadov nie je príčina osteosarkómu známa. Niektorí ľudia sa však rodia s genetickými poruchami, ktoré zvyšujú riziko vzniku tohto typu rakoviny. Patria sem:

  • Li-Fraumeniho syndróm

  • Dedičný retinoblastóm

  • Bloomov syndróm

Aké sú príznaky osteosarkómu?

Medzi bežné príznaky osteosarkómu patria:

  • Bolestivá hrčka alebo opuch nad kosťou, ktorý môže rýchlo rásť.

  • Bolesť kostí, najmä v noci alebo počas aktivity.

  • Zlomeniny (praskliny) kosti v dôsledku slabosti spôsobenej nádorom.

Ako sa diagnostikuje osteosarkóm?

Osteosarkóm sa zvyčajne diagnostikuje po biopsia, čo je postup, pri ktorom sa odoberie malý kúsok tkaniva na vyšetrenie pod mikroskopom. Patológ hľadá osteoid (nezrelá kosť) produkovaná rakovinovými bunkami, čo je kľúčovým znakom osteosarkómu.

Po stanovení diagnózy sa väčšina ľudí lieči chemoterapiou, po ktorej nasleduje chirurgický zákrok na odstránenie nádoru. Tkanivo odstránené počas operácie sa posiela patológovi, ktorý ho vyšetrí, aby zistil, aká časť nádoru je stále živá a či bol úplne odstránený.

Existujú rôzne typy osteosarkómu?

Áno. Osteosarkóm sa klasifikuje do histologických podtypov na základe toho, ako nádorové bunky vyzerajú pod mikroskopom. Tieto podtypy tiež pomáhajú určiť stupeň nádoru a poskytujú informácie o tom, aká agresívna môže byť rakovina. Niektoré podtypy sú častejšie ako iné a väčšina z nich sa považuje za vysokostupňové.

Bežné histologické podtypy osteosarkómu

  • Osteoblastický osteosarkóm – najbežnejší podtyp. Nádor sa skladá z buniek, ktoré produkujú veľké množstvo osteoidu, materiálu, z ktorého sa stáva kosť.

  • Chondroblastický osteosarkóm – Nádor produkuje osteoid aj chrupavku a pod mikroskopom sa môže podobať nádoru tvoriacemu chrupavku.

  • Fibroblastický osteosarkóm – Nádorové bunky vyzerajú ako fibroblasty, čo sú bunky, ktoré normálne tvoria spojivové tkanivo. Osteoid je stále prítomný, ale môže byť menej zreteľný.

  • Telangiektatický osteosarkóm – zriedkavý podtyp s veľkými krvou vyplnenými priestormi. Na zobrazovacích vyšetreniach môže vyzerať ako benígna kostná cysta, ale ide o agresívnu formu osteosarkómu.

  • Osteosarkóm bohatý na obrovské bunky – Tento podtyp obsahuje veľa obrovských buniek zmiešaných s nádorovými bunkami, ktoré produkujú osteoid. Môže vyzerať podobne ako benígny obrovskobunkový nádor.

  • Malobunkový osteosarkóm – Nádor sa skladá z malých, okrúhlych modrých buniek a môže sa podobať iným malobunkovým karcinómom. Je agresívny a má vysoký stupeň malignity.

  • Nízkostupňový centrálny osteosarkóm – Zriedkavý podtyp, ktorý rastie pomalšie. Začína v strede kosti a pod mikroskopom môže vyzerať podobne ako normálna kosť.

  • Parosteálny osteosarkóm – nízkostupňový nádor, ktorý pomaly rastie na povrchu kosti. Často postihuje zadnú časť stehennej kosti.

  • Periosteálny osteosarkóm – nádor, ktorý rastie z vonkajšej vrstvy kosti (periosteum). Zvyčajne je stredného stupňa a menej agresívny ako typy vysokého stupňa.

  • Povrchový osteosarkóm vysokého stupňa – Zriedkavý, agresívny nádor, ktorý sa tvorí na povrchu kosti a rýchlo rastie.

  • Osteosarkóm spojený s Pagetovou chorobou – Tento typ sa vyvíja v kostiach postihnutých Pagetovou chorobou, zvyčajne u starších dospelých. Často je vysokostupňový a má horšiu prognózu.

  • Postradiačný osteosarkóm – nádor vysokého stupňa, ktorý sa vyvíja v oblasti, ktorá bola predtým liečená rádioterapiou, často o mnoho rokov neskôr.

  • Epiteloidný a anaplastický osteosarkóm – zriedkavé podtypy s veľmi abnormálnymi bunkami, ktoré sa môžu podobať iným typom rakoviny. Tieto nádory sú zvyčajne vysoko maligné a agresívne.

Čo znamená stupeň osteosarkómu?

Stupeň osteosarkómu opisuje, ako abnormálne vyzerajú nádorové bunky pod mikroskopom a ako rýchlo sa očakáva ich rast a šírenie. Nádory s bunkami, ktoré vyzerajú skôr ako normálne kostné bunky, sa považujú za nízkostupňové, zatiaľ čo nádory s veľmi abnormálnymi, rýchlo sa deliacimi bunkami sa považujú za vysokostupňové.

Väčšina patologických správ opisuje stupeň pomocou jedného z nasledujúcich výrazov:

  • Stupeň 1 (nízky stupeň) – Bunky vyzerajú relatívne podobne ako normálne kostné bunky a majú tendenciu rásť pomaly.

  • 2. stupeň (stredne závažný) – Bunky sú abnormálnejšie a rastú miernou rýchlosťou.

  • Stupeň 3 (vysoký stupeň) – Bunky vyzerajú veľmi abnormálne a zvyčajne rastú a rýchlo sa šíria.

Niektoré správy môžu opísať známku ako nízku, strednú alebo vysokú bez priradenia čísla.

Ako sa určuje známka?

Pri väčšine osteosarkómov určuje stupeň nádoru histologický podtyp (špecifický typ nádoru na základe jeho vzhľadu pod mikroskopom). To znamená, že akonáhle patológ identifikuje podtyp, stupeň sa zvyčajne pozná na základe toho, ako sa daný podtyp správa.

Medzi osteosarkómy vysokého stupňa (stupeň 3) patria:

  • Konvenčný osteoblastický, chondroblastický a fibroblastický osteosarkóm
  • Telangiektatický, malobunkový a anaplastický osteosarkóm
  • Vysokostupňový povrchový osteosarkóm
  • Osteosarkóm spojený s Pagetom a po ožiarení
  • Extraskeletálny osteosarkóm (vznikajúci v mäkkom tkanive namiesto kosti)

Medzi osteosarkómy stredného stupňa (stupeň 2) patria:

  • Periosteálny osteosarkóm

Medzi osteosarkómy nízkeho stupňa (stupeň 1) patria:

  • Parosteálny osteosarkóm
  • Nízkostupňový centrálny osteosarkóm (tiež nazývaný dobre diferencovaný intramedulárny osteosarkóm)

V mnohých prípadoch nie je potrebné posudzovať stupeň nádoru samostatne, pretože je už naznačený podtypom.

Prečo je dôležitý stupeň nádoru?

Stupeň nádoru je dôležitý, pretože pomáha predpovedať, ako sa nádor pravdepodobne bude správať:

  • Nádory nízkeho stupňa sa menej šíria a zvyčajne majú dobrú prognózu. Ak však nie sú úplne odstránené, môžu znova vyrásť na rovnakom mieste.

  • Nádory vysokého stupňa mali väčšiu pravdepodobnosť rýchleho rastu a šírenia sa do iných častí tela, najmä do pľúc. Tieto nádory zvyčajne vyžadujú kombináciu chemoterapie a chirurgického zákroku.

Čo znamená extraoseálna extenzia?

Extraoseálne rozšírenie znamená, že nádor prerástol mimo kosti a do okolitých mäkkých tkanív, ako sú svaly alebo kĺby. Toto zistenie je dôležité, pretože je spojené s vyšším rizikom recidívy a šírenia.

Čo ak nádor prerástol do inej časti kosti?

Niektoré kosti, napríklad v chrbtici alebo panve, majú viacero častí. Ak nádor prerástol z jednej časti do druhej, nazýva sa to invázia susedných kostí. Toto je tiež spojené s horšou prognózou a môže zvýšiť patologické štádium nádoru (pT).

Ako sa hodnotí odpoveď na liečbu?

Ak ste pred operáciou podstúpili chemoterapiu alebo rádioterapiu, váš patológ pod mikroskopom pozrie, aká časť nádoru je mŕtva (neživotaschopná). Toto sa nazýva účinok liečby. 90 % alebo vyššia odpoveď (čo znamená, že väčšina nádoru je mŕtva) je spojená s lepšou prognózou.

Čo znamená perineurálna invázia?

Perineurálna invázia znamená, že rakovinové bunky rastú okolo alebo vo vnútri nervu. To môže umožniť nádoru šíriť sa do okolitých tkanív. Zatiaľ čo perineurálna invázia je dôležitá pri mnohých typoch rakoviny, pri osteosarkóme sa vyskytuje zriedkavo.

Čo znamená lymfovaskulárna invázia?

Lymfovaskulárna invázia znamená, že rakovinové bunky sa nachádzajú vo vnútri krvných alebo lymfatických ciev. Toto je ďalší spôsob, akým sa nádor môže šíriť do iných častí tela. Podobne ako perineurálna invázia, aj lymfovaskulárna invázia je pri osteosarkóme menej častá.

Čo je to marža a prečo je dôležitá?

A okraj je okraj tkaniva odstránený počas operácie. Patológovia skúmajú okraje, aby zistili, či sa na reznej hrane nenachádzajú nejaké rakovinové bunky:

  • Negatívny okraj – žiadne rakovinové bunky na okraji (preferované).

  • Pozitívny okraj – na okraji sú viditeľné rakovinové bunky, čo znamená, že časť nádoru mohla zostať za nimi.

Okraj

Okraje pomáhajú určiť, či je potrebná ďalšia liečba. Medzi najčastejšie opisované okraje pri osteosarkóme patria:

  • Proximálny okraj kosti – rez najbližšie k telu.

  • Distálny okraj kosti – rez najvzdialenejší od tela.

  • Okraje mäkkých tkanív – odstránené všetky blízke svaly alebo tuk.

  • Okraje krvných ciev alebo nervov – ak boli spolu s nádorom odstránené aj veľké cievy alebo nervy.

Čo sú lymfatické uzliny a prečo sú dôležité?

Lymfatické uzliny sú malé imunitné orgány nachádzajúce sa v tele. Rakovinové bunky sa do nich niekedy môžu šíriť cez lymfatické cievy. Postihnutie lymfatických uzlín je však pri osteosarkóme zriedkavé, takže lymfatické uzliny sa nie vždy odstraňujú.

Ak sú lymfatické uzliny odstránené, patológ bude informovať:

  • Koľko ich bolo vyšetrených.

  • Či niektoré obsahujú rakovinové bunky.

  • Veľkosť najväčšieho ložiska nádoru (ak je prítomné).

Postihnutie lymfatických uzlín sa používa na určenie štádia uzlín (pN) a môže ovplyvniť rozhodnutia o liečbe.

Aké je patologické štádium osteosarkómu?

Patologické štádium opisuje, ako ďaleko nádor narástol a či sa rozšíril. Stanovenie štádia je založené na systéme TNM, čo je skratka pre:

  • T (Nádor) – Veľkosť nádoru a rozsah rastu.

  • N (Uzliny) – Či sa rakovinové bunky nachádzajú v blízkych lymfatických uzlinách.

  • M (Metastázy) – Či sa rakovina rozšírila do iných častí tela.

Štádium T závisí od umiestnenia nádoru v tele a pomáha lekárom pochopiť, v akom štádiu je ochorenie.

Štádium T pre nádory v apendikulárnej kostre, trupe, lebke alebo tvári:

Sú to kosti rúk, nôh, ramena, panvy (okrem chrbtice) a hlavy.

  • pT1 – Nádor má v najväčšom rozmere veľkosť 8 cm alebo menší.

  • pT2 – Nádor je väčší ako 8 cm v najväčšom rozmere.

  • pT3 – Nádor sa vyskytuje vo viacerých oddelených oblastiach tej istej kosti (nespojité nádorové uzlíky), čo naznačuje agresívnejší nádor.

Štádium T pre nádory v chrbtici:

Chrbtica sa skladá zo série stavcov. Staging v tomto prípade závisí od toho, koľko stavcov je postihnutých a či sú postihnuté kritické štruktúry.

  • pT1 – Nádor je obmedzený na jeden alebo dva susedné stavce.

  • pT2 – Nádor postihuje tri susedné stavce.

  • pT3 – Nádor postihuje štyri alebo viac susedných stavcov alebo akékoľvek nesusedné stavce.

  • pT4 – Nádor prerástol do miechového kanála alebo napadol hlavné cievy. Ide o pokročilejšie a potenciálne nebezpečnejšie štádium.

Štádium T pre nádory v panve:

Panva je zložitá štruktúra zložená z niekoľkých kostí. Štádium T je založené na veľkosti nádoru a počte postihnutých kostí.

  • pT1 – Nádor je obmedzený na jednu panvovú kosť a nešíri sa mimo kosti (bez extraoseálneho rozšírenia).

    • pT1a – Nádor má veľkosť 8 cm alebo menší.

    • pT1b – Nádor je väčší ako 8 cm.

  • pT2 – Nádor postihuje jednu panvovú kosť s extraoseálnym predĺžením alebo dve panvové kosti bez extraoseálneho predĺženia.

    • pT2a – Nádor má veľkosť 8 cm alebo menší.

    • pT2b – Nádor je väčší ako 8 cm.

  • pT3 – Nádor postihuje dve panvové kosti s extraoseálnym rozšírením.

    • pT3a – Nádor má veľkosť 8 cm alebo menší.

    • pT3b – Nádor je väčší ako 8 cm.

  • pT4 – Nádor postihuje tri panvové kosti alebo rastie cez sakroiliakálny kĺb do chrbtice.

    • pT4a – Nádor prerastá do otvorov sakrálneho nervu (neuroforamina).

    • pT4b – Nádor rastie okolo alebo do hlavných krvných ciev, ako je vonkajšia bedrová tepna alebo žila.

Iné štádiá nádoru:

  • pT0 – V vyšetrovanom tkanive sa nenašiel žiadny nádor.

  • pTX – Štádium nádoru nie je možné určiť, pretože nie je dostatok informácií, napríklad keď je nádor prijatý v malých fragmentoch alebo neúplne.

Aká je prognóza pre osobu s diagnózou osteosarkómu?

Prognóza osteosarkómu závisí od niekoľkých dôležitých faktorov, vrátane:

  • Či sa rakovina v čase diagnózy rozšírila (metastázovala).

  • Ako dobre nádor reaguje na predoperačnú (neoadjuvantnú) chemoterapiu.

  • Umiestnenie nádoru v tele.

  • Chirurgické okraje alebo to, ako úplne je nádor odstránený počas operácie.

  • Histologický podtyp a stupeň nádoru.

Faktory spojené s lepšou prognózou

Ľudia s osteosarkómom vysokého stupňa, ktorý je lokalizovaný (nerozšíril sa) a nachádza sa v končatinách (rukách alebo nohách), majú vo všeobecnosti dobrú dlhodobú vyhliadku. Vďaka modernej liečbe, ktorá zahŕňa kombináciu chemoterapie a chirurgického zákroku, viac ako 70 % ľudí s lokalizovaným ochorením dlhodobo prežíva. Obzvlášť dobrým znamením je, keď nádor vykazuje silnú odpoveď na chemoterapiu, čo znamená, že 90 % alebo viac nádoru je po odstránení mŕtveho (nekrotického). V týchto prípadoch môže 5-ročná miera prežitia presiahnuť 80 %.

Faktory spojené s horšou prognózou

Výhľad je vo všeobecnosti horší pre ľudí s:

  • Metastatické ochorenie (nádor sa v čase diagnózy rozšíril do pľúc alebo iných kostí).

  • Slabá odpoveď na chemoterapiu (nekróza nádoru menej ako 90 %).

  • Nádory v chrbtici, panve alebo iných centrálnych miestach (axiálna kostra).

  • Veľké alebo objemné nádory, ktoré je ťažšie úplne odstrániť.

  • Pozitívne chirurgické okraje, čo znamená, že po operácii mohli zostať niektoré nádorové bunky.

Ľudia s metastatickým alebo rekurentným osteosarkómom majú nižšiu mieru prežitia, pričom menej ako 30 % z nich prežije dlhodobo napriek liečbe.

Liečba a vplyv na prežitie

Zavedenie multiagentovej chemoterapie výrazne zlepšilo prežitie ľudí s osteosarkómom. Predtým, ako sa začala používať chemoterapia, zomrelo na toto ochorenie viac ako 80 % pacientov liečených iba chirurgickým zákrokom. Dnes je štandardným prístupom chirurgický zákrok v kombinácii s chemoterapiou a namiesto amputácie sa často používajú zákroky šetriace končatinu. V niektorých prípadoch, keď chirurgický zákrok nie je možný, sa na kontrolu nádoru môže použiť rádioterapia.

Rôzne podtypy osteosarkómu, ako napríklad telangiektatický osteosarkóm (TAEOS) a malobunkový osteosarkóm (SCOS), majú vo všeobecnosti podobný výhľad ako konvenčný osteosarkóm, hoci SCOS môže mať o niečo horšiu prognózu.

Otázky, na ktoré sa opýtajte svojho lekára

  • Aký typ a stupeň osteosarkómu mám?

  • Rozšíril sa nádor mimo kosti alebo do iných častí tela?

  • Boli chirurgické okraje negatívne?

  • Reagoval nádor na chemoterapiu?

  • Budem potrebovať ďalšiu liečbu, ako je ďalšia chemoterapia, ožarovanie alebo chirurgický zákrok?

  • Aké je moje štádium a čo to znamená pre moju prognózu?

A+ A A-