osteosarkómu

Bibianna Purgina, MD FRCPC
Novembra 10, 2023

---

Osteosarkóm je typ rakoviny kostí a najbežnejší typ sarkóm vyvíjať sa v kosti. Osteosarkómy častejšie postihujú dospievajúcich, ale môžu postihnúť aj dospelých. Najčastejším miestom výskytu osteosarkómu je dlhá kosť stehna. Patológovia rozdeľujú osteosarkómy na histologické typy na základe toho, ako nádorové bunky vyzerajú pri skúmaní pod mikroskopom a kde sa nádor na kosti nachádza. Najčastejším histologickým typom je konvenčný osteoblastický osteosarkóm.

Čo spôsobuje osteosarkóm?

U väčšiny pacientov, u ktorých sa vyvinie osteosarkóm, zostáva príčina neznáma. Avšak, niektoré genetické syndrómy ako Li-Fraumeniho syndróm, dedičný retinoblastóm a Bloomov syndróm, zvyšujú riziko vzniku osteosarkómu.

Aké sú príznaky osteosarkómu?

Symptómy osteosarkómu zahŕňajú rýchlo sa zväčšujúcu a bolestivú hmotu. Ako nádor rastie, môže to spôsobiť kosť zlomenina (prestávka).

Existujú rôzne typy osteosarkómu?

Áno, patológovia rozdeľujú osteosarkóm na histologické typy podľa toho, ako bunky vyzerajú pri skúmaní pod mikroskopom a kde na kosti nádor rastie. Histologický typ osteosarkómu je dôležitý, pretože sa používa na určenie stupňa.

Histologické typy osteosarkómu zahŕňajú:

• Osteoblastický osteosarkóm.
• Chondroblastický osteosarkóm.
• Fibroblastický osteosarkóm.
• Teleangiektatický osteosarkóm.
• Obrovský osteosarkóm bohatý na bunky.
• Centrálny osteosarkóm nízkeho stupňa (tiež nazývaný dobre diferencovaný intramedulárny osteosarkóm).
• osteosarkóm spojený s Pagetovou chorobou.
• Parosteálny osteosarkóm.
• Osteosarkóm periostu.
• Povrchový osteosarkóm vysokého stupňa.
• Epiteloidný osteosarkóm.
• Anaplastický osteosarkóm.
• Malobunkový osteosarkóm.

Ako sa robí táto diagnóza?

Patológ zvyčajne diagnostikuje osteosarkóm po vyšetrení malej vzorky tkaniva, ktorá bola odstránená postupom nazývaným biopsia. Pod mikroskopom vyzerá osteosarkóm ako tenké alebo hrubé vlákna nezrelej kosti tzv osteoid zmiešané s rakovinovými bunkami. Po stanovení diagnózy sa väčšina pacientov lieči najskôr chemoterapiou a potom operáciou. Počas operácie sa nádor úplne odstráni ako a resekcia. Resekcia exemplár je odoslaný k patológovi na vyšetrenie. Váš patológ vyšetrí nádor pod mikroskopom a poskytne vášmu chirurgovi a onkológovi dôležité informácie, ktoré vám pomôžu pri liečbe.

Čo znamená stupeň a prečo je stupeň dôležitý pre osteosarkóm?

Patológovia rozdeľujú osteosarkóm do rôznych troch stupňov – 1, 2 a 3 – podľa toho, ako podobné sú nádorové bunky normálnym kostným bunkám. Bunky v nádore stupňa 1 vyzerajú najviac ako normálne kostné bunky, zatiaľ čo bunky v nádore stupňa 3 vyzerajú najmenej ako normálne kostné bunky. Niektoré patologické správy namiesto čísel používajú na opis stupňa výrazy nízky, stredný a vysoký.

Stupeň je dôležitý, pretože sa používa na predpovedanie správania nádoru. Napríklad nádory 1. stupňa sa môžu vrátiť na rovnakom mieste (lokálna recidíva), ale je zriedkavé, že sa rozšíria do vzdialenejších častí tela. Nádory 2. a 3. stupňa (vysokého stupňa) sa s väčšou pravdepodobnosťou šíria do vzdialených častí tela a sú zvyčajne spojené s horšou prognóza.

Pre väčšinu kostných nádorov určuje stupeň histologický typ nádoru (ďalšie informácie nájdete v časti vyššie). Nižšie uvedený zoznam ukazuje stupeň spojený s každým histologickým typom osteosarkómu.

Osteosarkómy 3. stupňa (vysokého stupňa):

• Osteoblastický osteosarkóm.
• Chondroblastický osteosarkóm.
• Fibroblastický osteosarkóm.
• Malobunkový osteosarkóm.
• Teleangiektatický osteosarkóm.
• Povrchový osteosarkóm vysokého stupňa.
• osteosarkóm spojený s Pagetovou chorobou.
• Extra-skeletálny osteosarkóm (nádor, ktorý začína mimo kosti).
• Postradiačný osteosarkóm.

Osteosarkómy 2. stupňa (stredný stupeň):

• Osteosarkóm periostu.

Osteosarkómy 1. stupňa (nízkeho stupňa):

• Parosteálny osteosarkóm.
• Intramedulárny dobre diferencovaný osteosarkóm.

Čo znamená extraoseálna extenzia a prečo je dôležitá?

Patológovia používajú termín extraoseálne rozšírenie na opis kostného nádoru, ktorý prerazil vonkajší povrch kosti a rozšíril sa do okolitého tkaniva, ako sú svaly, šľachy alebo priestor okolo kĺbu. Mimokostné rozšírenie je dôležité, pretože je spojené s horším prognóza.

Čo to znamená, ak sa nádor rozšíril do inej kosti?

Niektoré kosti sa skladajú z viacerých častí. Ak nádor prerástol z jednej časti kosti do druhej, vaša správa opíše nádor ako napádajúci susedné kosti. Toto je obzvlášť dôležité pre nádory v chrbtici alebo panve, pretože obe tieto kosti sa skladajú z viacerých častí. Invázia susedných kostí je dôležitá, pretože je spojená s horším prognóza. Zvyšuje tiež patologické štádium nádoru.

Reagoval nádor na liečbu?

Ak ste pred operáciou dostali chemoterapiu, váš patológ vyšetrí všetko tkanivo odoslané na patológiu, aby zistil, aká veľká časť nádoru je ešte životaschopná (živá). Toto sa nazýva liečebný efekt. Patológovia často merajú účinok liečby ako percento nádoru, ktorý sa pri skúmaní pod mikroskopom javí ako mŕtvy. Napríklad, ak nádor vykazuje 65% odpoveď na terapiu, znamená to, že 65% nádoru je mŕtvych. Osteosarkóm vykazujúci 90 % alebo viac odozvy na terapiu (čo znamená, že 90 % nádoru je mŕtvych a 10 % alebo menej nádoru je stále nažive) je spojený s lepšou prognóza.

Čo znamená perineurálna invázia a prečo je dôležitá?

Perineurálna invázia je termín, ktorý patológovia používajú na opis rakovinových buniek pripojených k nervu alebo vo vnútri nervu. Podobný termín, intraneurálna invázia, sa používa na opis rakovinových buniek vo vnútri nervu. Nervy sú ako dlhé drôty zložené zo skupín buniek nazývaných neuróny. Nervy sa nachádzajú po celom tele a sú zodpovedné za odosielanie informácií (ako je teplota, tlak a bolesť) medzi telom a mozgom. Perineurálna invázia je dôležitá, pretože rakovinové bunky môžu použiť nerv na rozšírenie do okolitých orgánov a tkanív. To zvyšuje riziko, že nádor po operácii znovu narastie. Ak sa objaví perineurálna invázia, bude zahrnutá do vašej správy. Pri osteosarkóme je však zriedkavé nájsť perineurálnu inváziu.

Čo znamená lymfovaskulárna invázia a prečo je dôležitá?

Lymfovaskulárna invázia znamená, že rakovinové bunky boli pozorované vo vnútri krvných ciev alebo lymfatických ciev. Krvné cievy sú dlhé tenké trubice, ktoré prenášajú krv okolo tela. Lymfatické cievy sú podobné malým krvným cievam okrem toho, že nesú tekutinu nazývanú lymfa namiesto krvi. Lymfatické cievy sa spájajú s malými imunitnými orgánmi tzv lymfatické uzliny ktoré sa nachádzajú v celom tele. Lymfovaskulárna invázia je dôležitá, pretože rakovinové bunky môžu použiť krvné cievy alebo lymfatické cievy na rozšírenie do iných častí tela, ako sú lymfatické uzliny alebo pľúca. Ak sa spozoruje lymfovaskulárna invázia, bude zahrnutá do vašej správy. Pri osteosarkóme je však zriedkavé nájsť lymfovaskulárnu inváziu.

Čo je to marža a prečo sú marže dôležité?

V patológii je okraj okrajom tkaniva, ktorý sa odreže pri odstraňovaní nádoru z tela. Okraje opísané v správe o patológii sú veľmi dôležité, pretože vám povedia, či bol odstránený celý nádor alebo či časť nádoru zostala. Stav marže určí, aké (ak nejaké) dodatočné ošetrenie môžete požadovať.

Väčšina správ o patológii popisuje len okraje po chirurgickom zákroku nazývanom an vyrezanie or resekcia bola vykonaná na odstránenie celého nádoru. Z tohto dôvodu sa okraje zvyčajne nepopisujú po procedúre nazývanej a biopsia sa vykonáva na odstránenie iba časti nádoru. Počet okrajov opísaných v správe o patológii závisí od typov odstránených tkanív a umiestnenia nádoru. Veľkosť okraja (množstvo normálneho tkaniva medzi nádorom a okrajom rezu) závisí aj od typu odstraňovaného nádoru a od lokalizácie nádoru.

Patológovia starostlivo skúmajú okraje, aby hľadali nádorové bunky na odrezanom okraji tkaniva. Ak sú nádorové bunky viditeľné na okraji rezu tkaniva, okraj bude označený ako pozitívny. Ak na okraji tkaniva nie sú viditeľné žiadne nádorové bunky, okraj bude označený ako negatívny. Aj keď sú všetky okraje negatívne, niektoré patologické správy tiež poskytnú meranie najbližších nádorových buniek k okraju rezu tkaniva.

Pozitívny (alebo veľmi blízky) okraj je dôležitý, pretože to znamená, že nádorové bunky mohli zostať vo vašom tele, keď bol nádor chirurgicky odstránený. Z tohto dôvodu môže byť pacientom, ktorí majú pozitívny okraj, ponúknutá ďalšia operácia na odstránenie zvyšku nádoru alebo radiačná terapia do oblasti tela s pozitívnym okrajom. Rozhodnutie ponúknuť ďalšiu liečbu a typ ponúkaných možností liečby bude závisieť od rôznych faktorov vrátane typu odstráneného nádoru a postihnutej oblasti tela. Napríklad pri benígnom (nerakovinovom) type nádoru nemusí byť potrebná ďalšia liečba, ale môže sa dôrazne odporúčať pri malígnom (rakovinovom) type nádoru.

Bežné okraje pre osteosarkóm zahŕňajú:

• Proximálny okraj kosti – Toto je časť kosti najbližšie k stredu vášho tela.
• Distálny okraj kosti – Toto je časť kosti, ktorá je najvzdialenejšia od stredu vášho tela.
• Okraje mäkkých tkanív – Toto je odrezaná hrana akéhokoľvek nekostného tkaniva, ktoré bolo odstránené v rovnakom čase ako nádor v kosti.
• Okraje krvných ciev – Ide o odrezaný okraj akýchkoľvek veľkých krvných ciev odstránených súčasne s nádorom.
• Okraje nervov – Toto je odrezaná hrana akéhokoľvek veľkého nervu odstráneného súčasne s nádorom.

Čo sú lymfatické uzliny a prečo sú dôležité?

Lymfatické uzliny sú malé imunitné orgány nachádzajúce sa v celom tele. Rakovinové bunky sa môžu šíriť z nádoru do lymfatických uzlín cez malé cievy nazývané lymfatické. Rakovinové bunky v osteosarkóme sa typicky nerozšíria do lymfatických uzlín az tohto dôvodu nie sú lymfatické uzliny vždy odstránené v rovnakom čase ako nádor. Keď sa však lymfatické uzliny odstránia, budú vyšetrené pod mikroskopom a výsledky budú opísané vo vašej správe.

Rakovinové bunky sa typicky šíria najskôr do lymfatických uzlín blízko nádoru, hoci môžu byť postihnuté aj lymfatické uzliny ďaleko od nádoru. Z tohto dôvodu sú prvé odstránené lymfatické uzliny zvyčajne blízko nádoru. Lymfatické uzliny ďalej od nádoru sa typicky odstraňujú len vtedy, ak sú zväčšené a existuje vysoké klinické podozrenie, že v lymfatických uzlinách môžu byť rakovinové bunky. Väčšina správ bude zahŕňať celkový počet vyšetrených lymfatických uzlín, kde sa v tele našli lymfatické uzliny a počet (ak nejaké existujú), ktoré obsahujú rakovinové bunky. Ak boli rakovinové bunky pozorované v lymfatických uzlinách, bude zahrnutá aj veľkosť najväčšej skupiny rakovinových buniek (často označovaná ako „focus“ alebo „deposit“).

Vyšetrenie lymfatických uzlín je dôležité z dvoch dôvodov. Po prvé, tieto informácie sa používajú na určenie patologického nodálneho štádia (pN). Po druhé, nájdenie rakovinových buniek v lymfatických uzlinách zvyšuje riziko, že sa rakovinové bunky v budúcnosti vyskytnú aj v iných častiach tela. V dôsledku toho váš lekár použije tieto informácie pri rozhodovaní, či je potrebná ďalšia liečba, ako je chemoterapia, rádioterapia alebo imunoterapia.

Čo to znamená, ak je lymfatická uzlina označená ako pozitívna?

Patológovia často používajú termín „pozitívny“ na opis lymfatických uzlín, ktoré obsahujú rakovinové bunky. Napríklad lymfatická uzlina, ktorá obsahuje rakovinové bunky, sa môže nazývať „pozitívna na malignitu“.

Čo to znamená, ak je lymfatická uzlina označená ako negatívna?

Patológovia často používajú termín „negatívny“ na opis lymfatických uzlín, ktoré neobsahujú žiadne rakovinové bunky. Napríklad lymfatická uzlina, ktorá neobsahuje rakovinové bunky, sa môže nazývať „negatívna na malignitu“.

Aké informácie sa používajú na určenie patologického štádia?

Patologické štádium osteosarkómu je založené na systéme nazývanom TNM stagingový systém. Tento systém sa používa po celom svete a bol vytvorený spoločnosťou Americký spoločný výbor pre rakovinu. Tento systém využíva informácie o primárnom nádore (T), lymfatické uzliny (N) a vzdialené metastatický choroby (M), aby sa určilo úplné patologické štádium (pTNM). Váš patológ pridelí každej kategórii číslo po preskúmaní vzorky tkaniva pod mikroskopom. Vo všeobecnosti platí, že vyššie číslo znamená pokročilejšie ochorenie a horšie prognóza.

Štádium nádoru (pT)

Pri rakovine kostí, ako je osteosarkóm, štádium primárneho nádoru (pT) závisí od toho, kde sa nádor nachádza vo vašom tele.

Nádory v apendikulárnom skelete

Ak sa nádor nachádza vo vašom apendikulárnom skelete (kosti rúk, nôh, ramena, trupu, lebky alebo tváre), priradí sa mu štádium nádoru 1, 2 alebo 3 na základe veľkosti nádoru a toho, či nádor bol pozorovaný vo viacerých častiach kosti.

• pT1: Nádor je menší alebo rovný 8 cm.
• pT2: Nádor je väčší ako 8 cm.
• pT3: Nádor bol pozorovaný vo viacerých častiach kosti (diskontinuálne nádorové uzliny).

Nádory v chrbtici

Ak sa nádor nachádza vo vašej chrbtici, priradí sa mu štádium nádoru 1, 2, 3 alebo 4 podľa toho, ako ďaleko nádor narástol.

• pT1: Nádor je viditeľný iba v jednej alebo dvoch susedných vretenných kostiach (kosti chrbtice a priestor medzi nimi).
• pT2: Nádor je viditeľný v troch susedných stavcových kostiach.
• pT3: Nádor sa vyskytuje v štyroch alebo viacerých priľahlých stavcových kostiach alebo akýchkoľvek nesusediacich stavcových kostiach.
• pT4: Nádor napáda miechový kanál alebo veľké cievy.

Nádory v panve

Ak sa nádor nachádza vo vašej panve, priradí sa mu štádium nádoru 1, 2, 3 alebo 4 na základe veľkosti nádoru a toho, ako ďaleko narástol.

• pT1: Nádor je v jednej panvovej kosti bez extraoseálneho rozšírenia (nádor nerastie mimo kosti).
  • pT1a: Nádor je menší alebo rovný 8 cm.
  • pT1b: Nádor je väčší ako 8 cm.
• pT2: Nádor je v jednej panvovej kosti s extraoseálnym rozšírením (nádor rastie mimo kosti) alebo v dvoch kostiach bez extraoseálneho rozšírenia (nádor nerastie mimo kosti).
  • pT2a: Nádor je menší alebo rovný 8 cm.
  • pT2b: Nádor je väčší ako 8 cm.
• pT3: Nádor je v dvoch panvových kostiach s extraoseálnym rozšírením (nádor rastie mimo kosti).
  • pT3a: Nádor je menší alebo rovný 8 cm.
  • pT3b: Nádor je väčší ako 8 cm.
• pT4: Nádor je v troch panvových kostiach alebo pretína sakroiliakálny kĺb.
  • pT4a: Nádor zahŕňa sakroiliakálny kĺb a zasahuje do sakrálneho neuroforamenu (priestor, cez ktorý prechádzajú nervy).
  • pT4b: Nádor obklopuje vonkajšie iliakálne cievy alebo zasahuje do hlavnej panvovej cievy.

Iné štádiá nádoru

• pT0: Po preskúmaní celého tkaniva pod mikroskopom neboli pozorované žiadne nádorové bunky. To znamená, že neexistuje dôkaz o primárnom nádore.
• pTX (primárny nádor nemožno posúdiť): Patológ nedokázal určiť veľkosť nádoru ani vzdialenosť, do ktorej narástol. To sa môže stať, ak patológ dostane nádor ako niekoľko malých kúskov.

Uzlové štádium (pN)

Primárne rakoviny kostí majú uzlový stupeň 0 alebo 1 na základe toho, či sú rakovinové bunky v jednej alebo viacerých lymfatických uzlinách.

• pNX: Patológ nepošle žiadne lymfatické uzliny na vyšetrenie.
• pN0: V žiadnych lymfatických uzlinách nie sú viditeľné žiadne nádorové bunky.
• pN1: Nádorové bunky sa nachádzajú v jednej alebo viacerých lymfatických uzlinách.

Metastatické štádium (pM) 
Primárne kostné nádory dostanú metastatické štádium (pM) len vtedy, ak patológ potvrdil, že nádorové bunky prešli do inej časti tela. Robia tak skúmaním tkaniva z danej časti tela.

Pri primárnych rakovinách kostí existujú dve metastatické štádiá:

• M1a: Nádorové bunky putovali do pľúc.
• M1b: Nádorové bunky putovali do iných kostí alebo iného orgánu.

Pretože toto tkanivo sa zvyčajne neposiela do laboratória, metastatické štádium nemožno určiť a nie je zahrnuté vo vašej správe.

O tomto článku

Tento článok napísali lekári, aby vám pomohli prečítať a pochopiť vašu patologickú správu o osteosarkóme. Vyššie uvedené časti opisujú výsledky nájdené vo väčšine správ o patológii, avšak všetky správy sú odlišné a výsledky sa môžu líšiť. Dôležité je, že niektoré z týchto informácií budú popísané vo vašej správe až po chirurgickom odstránení celého nádoru a vyšetrení patológom. Kontaktujte nás ak máte akékoľvek otázky týkajúce sa tohto článku alebo správy o vašej patológii. Čítať tento článok pre všeobecnejší úvod do častí typickej správy o patológii.