Ashley Flaman MD a Bibianna Purgina MD FRCPC
March 5, 2023
Čo je to paraganglioma?
Paraganglióm je typ neuroendokrinný nádor. Začína sa od špecializovaných neuroendokrinné bunky ktoré sú súčasťou autonómneho nervového systému.
Aké sú príznaky paragangliómu?
Príznaky paragangliómu závisia od umiestnenia nádoru a typu buniek nachádzajúcich sa v nádore. Niektoré paragangliómy produkujú hormóny, ktoré môžu spôsobiť príznaky ako búšenie srdca, bolesti hlavy, potenie a vysoký krvný tlak. Mnohé paragangliómy však nespôsobujú žiadne príznaky a nachádzajú sa pri zobrazovaní, ako je CT vyšetrenie alebo MRI, ktoré sa vykonáva z nesúvisiaceho dôvodu alebo preto, že nádor je na mieste, ktoré možno vidieť alebo cítiť.
Je paraganglióm typ rakoviny?
Väčšina (asi 65 – 90 %) paragangliómov sú nerakovinové nádory. Niektoré sa však môžu správať skôr ako rakovina rozšírením do iných častí tela. Žiaľ, neexistujú žiadne nálezy, ktoré by patológovia mohli vidieť pod mikroskopom a ktoré by dokázali so 100% istotou definitívne oddeliť nerakovinové nádory od rakovinových. Preto, ak vám bude diagnostikovaný paraganglióm, budete požiadaní, aby ste pravidelne sledovali svojho lekára, aby ste sa uistili, že sa nádor nerozšíri.
Kde sa bežne vyskytujú paragangliómy?
Paragangliómy možno nájsť takmer kdekoľvek v tele. Najčastejšie sa však vyskytujú v oblasti hlavy a krku (najmä okolo krčnej tepny na krku a v strednom uchu), brucha, panvy a hrudníka. Paraganglióm, ktorý vzniká v nadobličkách, sa nazýva a feochromocytóm.
Ako sa diagnostikuje paraganglióm?
Diagnóza paragangliómu po odstránení časti alebo celého nádoru a tkanivo z nádoru je vyšetrené pod mikroskopom patológom.
Ako vyzerá paraganglióm pod mikroskopom?
Pri skúmaní pod mikroskopom sa paraganglióm skladá z buniek, ktoré vyzerajú navzájom podobne. Nádor je často obklopený tenkou vrstvou tkaniva nazývanou kapsula. Nádorové bunky sú zvyčajne usporiadané do okrúhlych skupín, ktoré patológovia popisujú ako „zellballen“, čo v preklade z nemčiny znamená „bunkové gule“. Skupiny buniek sú obklopené špecializovanými bunkami nazývanými sustentakulárne bunky, ktoré podporujú neuroendokrinné bunky.
Váš patológ môže vykonať test tzv imunohistochémia na potvrdenie diagnózy. Bunky paragangliómu sú pozitívne na neuroendokrinné markery, ako je synaptofyzín a chromogranín. Sustentakulárne bunky sú pozitívne na proteín nazývaný S-100.
Čo je SDHB a prečo na ňu patológovia testujú paraganglióm?
SDHB (sukcinátdehydrogenázový komplex železo-sírová podjednotka B) je gén, ktorý poskytuje inštrukcie na tvorbu proteínu nazývaného sukcinátdehydrogenáza železo-sírová podjednotka B. Tento proteín sa kombinuje s podobnými proteínmi (SDHA, SDHC a SDHD) a vytvára komplex, ktorý vytvára energiu pre bunku. Niektorí ľudia zdedia genetický syndróm, ktorý vedie k produkcii abnormálneho proteínu SDH. Títo ľudia sú tiež vystavení vyššiemu riziku vzniku paragangliómov.
Patológovia vykonávajú vyšetrenie tzv imunohistochémia pre SDHB, aby pomohla identifikovať ľudí, ktorí mohli zdediť tento genetický syndróm. Strata expresie SDHB sa považuje za abnormálny výsledok a títo ľudia by mali byť poslaní ku genetikovi na ďalšie poradenstvo.
Ďalšie užitočné zdroje
Sme hrdí na to, že môžeme spolupracovať s:
Našu prácu štedro podporujú:
