Malígny tumor puzdra periférneho nervu (MPNST)

Bibianna Purgina MD FRCPC
Júna 7, 2023


Čo je to malígny nádor plášťa periférneho nervu?

Malígny nádor pošvy periférneho nervu (MPNST) je rakovina, ktorá sa vyvíja z nervu a typu sarkóm. Väčšina malígnych nádorov pošvy periférnych nervov sa vyskytuje u dospelých. Bežné miesta zahŕňajú krk, ruku, nohu a zadok.

čo je nerv?

Nervy sú ako dlhé drôty zložené zo skupín buniek nazývaných neuróny. Nervy prenášajú informácie (ako je teplota, tlak a bolesť) medzi mozgom a telom. Nervy sa nachádzajú v celom tele. Niektoré nervy sú veľmi malé (napríklad tie, ktoré sú tesne pod povrchom kože), zatiaľ čo iné sú veľmi veľké (napríklad tie, ktoré idú do svalov).

Syndrómy spojené s malígnym nádorom plášťa periférneho nervu

Ľudia s genetikou syndróm neurofibromatóza typu 1 (NF1) je vystavená vyššiemu riziku vzniku MPNST a približne polovica všetkých nádorov sa vyvinie u ľudí s týmto syndrómom. V niektorých prípadoch sa malígny nádor puzdra periférneho nervu vyvinie z existujúceho nerakovinového nádoru, tzv. neurofibrom.

Ako robia patológovia túto diagnózu?

Diagnózu možno vykonať po odstránení malej vzorky tkaniva postupom nazývaným a biopsia alebo po úplnom odstránení nádoru. Väčšina patológov vykoná dodatočné vyšetrenia ako napr imunohistochémia na potvrdenie diagnózy. Keď sa vykoná imunohistochémia, niektoré z nádorových buniek budú pozitívne resp reaktívne pre proteín s názvom S100.

Pretože tento nádor môže vyzerať veľmi podobne ako iné typy nádorov, ktoré sa vyvíjajú z nervov, nemusí byť vždy možné, aby váš patológ po vykonaní biopsie stanovil konečnú diagnózu. V tejto situácii bude potrebné pred stanovením konečnej diagnózy odstrániť celý nádor.

Molekulárne testy

Vaši patológovia môžu na vzorke nádoru vykonať molekulárne testy, ako je fluorescenčná in situ hybridizácia (FISH) alebo sekvenovanie novej generácie (NGS), aby sa vylúčili iné typy nádorov, ktoré môžu pod mikroskopom vyzerať veľmi podobne ako MPNST. Pretože MPNST nemajú žiadne známe genetické zmeny, negatívny výsledok podporuje diagnózu MPNST.

Histologický stupeň

Tento termín používajú patológovia stupeň opísať, ako odlišne vyzerajú a správajú sa rakovinové bunky v porovnaní s normálnymi nervovými bunkami. Nádory, ktoré pod mikroskopom vyzerajú vysoko, sú zvyčajne horšie prognóza než nádory, ktoré pod mikroskopom vyzerajú nízko. Niektoré typy sarkómu však nie sú klasifikované, pretože výskum ukázal, že stupeň presne nepredpovedá, ako sa bude nádor správať.

V súčasnosti sa diskutuje o tom, či by sa MPNST mali klasifikovať a mnohí patológovia neuvádzajú stupeň nádoru v správe o patológii. Ak váš prehľad obsahuje a stupeň bude založený na klasifikačnom systéme Francúzskej federácie sarkómových centier (FNCLCC). Podľa tohto systému bude váš patológ pri skúmaní vzorky nádoru hľadať tri mikroskopické znaky (pozri nižšie). Body sa udeľujú za každý znak (od 0 do 3) a celkový počet bodov určuje konečný stupeň nádoru.

  • Nádorová diferenciácia - Nádorová diferenciácia popisuje, ako blízko vyzerajú rakovinové bunky ako normálne nervové bunky. Nádory, ktoré vyzerajú veľmi podobne ako normálne nervové bunky, dostanú 1 bod, zatiaľ čo tie, ktoré vyzerajú veľmi odlišne od normálnych nervových buniek, dostanú 2 alebo 3 body. Všetky MPNST získajú v tejto kategórii skóre 2 alebo 3 body.
  • Mitotický počet – Bunka, ktorá je v procese delenia, aby sa vytvorili dve nové bunky, sa nazýva a mitotická postava. Nádory, ktoré rastú rýchlo, majú tendenciu mať viac mitotických tvarov ako nádory, ktoré rastú pomaly. Váš patológ určí mitotický počet spočítaním počtu mitotických útvarov v desiatich oblastiach nádoru pri pohľade cez mikroskop. Nádory bez mitotických útvarov alebo s veľmi malým počtom mitotických útvarov sa udeľujú 1 bodom, zatiaľ čo nádory s 10 až 20 mitotickými útvarmi majú 2 body a nádory s viac ako 20 mitotickými útvarmi 3 body.
  • nekróza - nekróza je typ bunkovej smrti. Nádory, ktoré rastú rýchlo, majú tendenciu mať väčšiu nekrózu ako nádory, ktoré rastú pomaly. Ak váš patológ nevidí žiadnu nekrózu, nádor dostane 0 bodov. Nádor dostane 1 bod, ak je viditeľná nekróza, ale tvorí menej ako 50 % tumoru alebo 2 body, ak nekróza tvorí viac ako 50 % tumoru.

Finálny stupeň je založená na celkovom počte bodov pridelených nádoru. Sarkómy nízkeho stupňa sú stupňa 1. Sarkómy vysokého stupňa majú stupeň 2 alebo 3.

  • Grade 1 - 2 alebo 3 body.
  • Grade 2 - 4 alebo 5 body.
  • Grade 3 - 6 až 8 bodov.
Veľkosť nádoru

Nádor sa meria v troch rozmeroch, ale vo vašej správe je zvyčajne zahrnutý iba najväčší rozmer. Napríklad, ak nádor meria 5.0 cm x 3.2 cm x 1.1 cm, správa môže popisovať veľkosť nádoru ako 5.0 cm v najväčšom rozmere. Veľkosť nádoru je dôležitá, pretože nádory menšie ako 5 cm majú menšiu pravdepodobnosť rozšírenia do iných častí tela a sú spojené s lepšou prognóza.

Tritonov nádor

Niektoré malígne nádory pošvy periférnych nervov môžu mať oblasti, ktoré začínajú vyzerať ako bunky, ktoré sa normálne nachádzajú v tkanive kostrového svalstva. Malígne nádory pošvy periférnych nervov s kostrovým svalstvom sa niekedy nazývajú malígne nádory Triton a sú bežnejšie u pacientov s neurofibromatózou typu 1 (NF1).

Predĺženie nádoru

Malígne nádory pošvy periférnych nervov môžu rásť do orgánov a kostí alebo okolo nich. Váš patológ vyšetrí vzorky okolitých orgánov a tkanív pod mikroskopom, aby hľadal rakovinové bunky. Všetky okolité orgány alebo tkanivá, ktoré obsahujú rakovinové bunky, budú opísané vo vašej správe.

Účinok liečby

Ak ste pred operáciou na odstránenie nádoru dostali chemoterapiu a/alebo radiačnú terapiu, váš patológ vyšetrí všetko tkanivo odoslané na patológiu, aby zistil, aká časť nádoru je stále nažive (životaschopná). Váš patológ najčastejšie opíše percento mŕtvych nádorov.

Perineurálna invázia

Nervy sú ako dlhé drôty zložené zo skupín buniek nazývaných neuróny. Nervy prenášajú informácie (ako je teplota, tlak a bolesť) medzi mozgom a telom. Perineurálna invázia je termín, ktorý patológovia používajú na opis rakovinových buniek pripojených k nervu.

Perineurálna invázia je dôležitá, pretože rakovinové bunky, ktoré sa pripojili k nervu, môžu použiť nerv na cestu do tkaniva mimo pôvodného nádoru. Z tohto dôvodu je perineurálna invázia spojená s vyšším rizikom, že sa nádor po liečbe vráti do rovnakej oblasti tela (lokálna recidíva).

perineurálna invázia

Lymfovaskulárna invázia

Krv sa pohybuje po tele cez dlhé tenké trubice nazývané krvné cievy. Iný typ tekutiny nazývanej lymfa, ktorý obsahuje odpadové a imunitné bunky, sa pohybuje po tele cez lymfatické kanály. Rakovinové bunky môžu použiť krvné cievy a lymfatické cievy na cestu preč z nádoru do iných častí tela. Pohyb rakovinových buniek z nádoru do inej časti tela sa nazýva metastáza.

Predtým, ako rakovinové bunky začnú metastázovať, musia vstúpiť do krvných ciev alebo lymfatických uzlín. Toto sa volá lymfovaskulárna invázia. Lymfovaskulárna invázia je dôležitá, pretože zvyšuje riziko, že rakovinové bunky sa nájdu v a lymfatická uzlina alebo vzdialenej časti tela, ako sú pľúca.

lymfovaskulárna invázia

Okraje

A okraj je akékoľvek tkanivo, ktoré vyrezal chirurg, aby odstránil nádor z vášho tela. Typy okrajov popísané vo vašej správe budú závisieť od príslušného orgánu a typu vykonanej operácie. Okraje budú popísané vo vašej správe až po odstránení celého nádoru.

Okraj sa nazýva pozitívny, keď sú na samom okraji odrezaného tkaniva nádorové bunky. Pozitívny okraj je spojený s vyšším rizikom, že sa nádor po liečbe bude opakovať na rovnakom mieste. Negatívny okraj znamená, že na žiadnom z odrezaných okrajov tkaniva neboli pozorované žiadne nádorové bunky.

Okraj

Lymfatické uzliny

Lymfatické uzliny sú malé imunitné orgány umiestnené v celom tele. Rakovinové bunky môžu cestovať z nádoru do lymfatických uzlín cez lymfatické kanály umiestnené v nádore a okolo neho (pozri Lymfovaskulárnu inváziu vyššie). Pohyb rakovinových buniek z nádoru do lymfatických uzlín sa nazýva metastáza.

Mnoho druhov rakoviny sa môže rozšíriť do lymfatické uzliny, ale malígny nádor pošvy periférneho nervu to robí veľmi zriedkavo. Ak boli lymfatické uzliny súčasťou chirurgického zákroku na odstránenie vášho nádoru, váš patológ ich posúdi pod mikroskopom a oznámi, či sú ovplyvnené nádorom.

Lymfatická uzlina

Patologické štádium

Patologické štádium malígneho nádoru pošvy periférneho nervu je založené na systéme stagingu TNM, medzinárodne uznávanom systéme pôvodne vytvorenom Americký spoločný výbor pre rakovinu. Tento systém využíva informácie o primárnom nádor (T), lymfatické uzliny (N) a vzdialené metastatický choroby (M), aby sa určilo úplné patologické štádium (pTNM). Váš patológ vyšetrí predložené tkanivo a každej časti pridelí číslo. Vo všeobecnosti platí, že vyššie číslo znamená pokročilejšie ochorenie a horšie prognóza.

Štádium nádoru (pT) pre malígny nádor plášťa periférneho nervu

Štádium nádoru malígneho nádoru plášťa periférneho nervu sa líši v závislosti od príslušnej časti tela. Napríklad 5-centimetrový nádor, ktorý začína v hlave, dostane iné štádium nádoru ako nádor, ktorý začína hlboko v zadnej časti brucha (retroperitoneum). Vo väčšine miest na tele však štádium nádoru zahŕňa veľkosť nádoru a to, či nádor prerástol do okolitých častí tela.

Štádium nádoru pre nádory začínajúce v hlave a krku
  • T1 – Nádor nie je väčší ako 2 centimetre.
  • T2 – Nádor je veľký 2 až 4 centimetre.
  • T3 – Nádor je väčší ako 4 centimetre.
  • T4 - Nádor prerástol do okolitých tkanív, ako sú kosti tváre alebo lebky, oko, väčšie krvné cievy na krku alebo mozog.
Štádium nádoru pre nádory začínajúce na vonkajšej strane hrudníka, chrbta alebo žalúdka a na rukách alebo nohách (trup a končatiny)
  • T1 – Nádor nie je väčší ako 5 centimetre.
  • T2 – Nádor je veľký 5 až 10 centimetre.
  • T3 – Nádor je veľký 10 až 15 centimetre.
  • T4 – Nádor je väčší ako 15 centimetre.
Štádium nádoru pre nádory začínajúce v bruchu a orgánoch vo vnútri hrudníka (hrudné viscerálne orgány)
  • T1 - Nádor je viditeľný iba v jednom orgáne.
  • T2 – Nádor prerástol do spojivového tkaniva, ktoré obklopuje orgán, z ktorého vzniká.
  • T3 – Nádor prerástol aspoň do jedného ďalšieho orgánu.
  • T4 – Zistili sa viaceré nádory.
Štádium nádoru pre nádory začínajúce v priestore úplne vzadu v brušnej dutine (retroperitoneum)
  • T1 – Nádor nie je väčší ako 5 centimetre.
  • T2 – Nádor je veľký 5 až 10 centimetre.
  • T3 – Nádor je veľký 10 až 15 centimetre.
  • T4 – Nádor je väčší ako 15 centimetre.
Štádium nádoru pre nádory začínajúce v priestore okolo oka (orbita)
  • T1 – Nádor nie je väčší ako 2 centimetre.
  • T2 – Nádor je väčší ako 2 centimetre, ale neprerástol do kostí obklopujúcich oko.
  • T3 – Nádor prerástol do kostí obklopujúcich oko alebo iných kostí lebky.
  • T4 - Nádor prerástol do oka (zeme) alebo do okolitých tkanív, ako sú očné viečka, dutiny alebo mozog.

Ak po mikroskopickom vyšetrení nie je v resekčnej vzorke odoslanej na vyšetrenie na patológiu vidieť žiadny nádor, ide o štádium nádoru pT0 čo znamená, že neexistuje dôkaz o primárnom nádore.

Ak váš patológ nevie spoľahlivo zhodnotiť veľkosť nádoru alebo rozsah rastu, ide o štádium nádoru pTX (primárny nádor nemožno posúdiť). To sa môže stať, ak sa nádor dostane ako viacero malých fragmentov.

Nodálne štádium (pN) pre malígny nádor pošvy periférneho nervu

Malígny nádor puzdra periférneho nervu má uzlové štádium medzi 0 a 1 na základe prítomnosti alebo neprítomnosti rakovinových buniek v jednej alebo viacerých lymfatické uzliny. Ak v žiadnych lymfatických uzlinách nie sú viditeľné žiadne rakovinové bunky, uzlovým štádiom je N0. Ak nie sú odoslané lymfatické uzliny na patologické vyšetrenie, uzlinové štádium sa nedá určiť a uzlinové štádium sa uvádza ako NX. Ak sa rakovinové bunky nachádzajú v akýchkoľvek lymfatických uzlinách, potom je uzlové štádium uvedené ako N1.

Štádium metastáz (pM) pre malígny nádor plášťa periférneho nervu

Malígny nádor pošvy periférneho nervu má metastatické štádium 0 alebo 1 na základe prítomnosti rakovinových buniek na vzdialenom mieste v tele (napríklad v pľúcach). Metastatické štádium možno priradiť iba vtedy, ak sa tkanivo zo vzdialeného miesta predloží na patologické vyšetrenie. Pretože toto tkanivo je zriedkavo prítomné, metastatické štádium nemožno určiť a je uvedené ako MX.

Metastatické štádium je možné podať len vtedy, ak sa tkanivo zo vzdialeného miesta odošle na patologické vyšetrenie. Pretože toto tkanivo je zriedkavo prítomné, metastatické štádium nemožno určiť a zvyčajne nie je zahrnuté vo vašej správe.

A+ A A-