Neuroendokrinný nádor (NET)



Neuroendokrinný nádor je typ rastu, ktorý začína v špecializovanom neuroendokrinné bunky. Tieto bunky majú znaky nervových buniek aj buniek produkujúcich hormóny. Neuroendokrinné bunky sa nachádzajú v celom tele a pomáhajú kontrolovať mnohé dôležité funkcie uvoľňovaním hormónov v reakcii na signály z nervového systému.

Kde sa v tele bežne vyskytujú neuroendokrinné nádory?

Neuroendokrinné nádory sa môžu vyvinúť v mnohých rôznych orgánoch, ale najčastejšie sa nachádzajú v gastrointestinálnom trakte (ako je žalúdok, tenké črevo, slepé črevo a hrubé črevo), pankreas a pľúca. Môžu sa objaviť aj v iných častiach tela, vrátane štítnej žľazy, nadobličiek a kože.

Sú všetky neuroendokrinné nádory rakovinové?

Áno, do úvahy sa berú všetky neuroendokrinné nádory zhubný alebo rakovinové, pretože majú potenciál šíriť sa do iných častí tela. Ich správanie však môže byť veľmi variabilné. Niektoré rastú veľmi pomaly a nemusia sa šíriť mnoho rokov, zatiaľ čo iné sú agresívnejšie a môžu sa šíriť rýchlo. The stupeň Významnú úlohu pri určovaní toho, ako sa nádor správa, zohráva hlavnú úlohu pri určovaní toho, ako rýchlo rastú rakovinové bunky.

Typy neuroendokrinných nádorov

Existujú rôzne typy neuroendokrinných nádorov. Niektoré sú definované svojimi mikroskopickými vlastnosťami, zatiaľ čo iné sú klasifikované na základe ich umiestnenia v tele.

  • Dobre diferencovaný neuroendokrinný nádorPod mikroskopom dobre diferencované neuroendokrinné nádory pozostávajú z buniek pripomínajúcich normálne neuroendokrinné bunky. Tieto nádory sú zvyčajne klasifikované ako G1, G2 alebo G3 na základe toho, ako rýchlo sa rakovinové bunky delia. Karcinoid je termín používaný na opis dobre diferencovaného neuroendokrinného nádoru v pľúcach.
  • Zle diferencovaný neuroendokrinný karcinóm: Zle diferencovaný neuroendokrinný karcinóm je agresívnejší typ neuroendokrinného nádoru. Rakovinové bunky vyzerajú pod mikroskopom veľmi abnormálne a rýchlo rastú. Zle diferencovaný neuroendokrinný karcinóm sa ďalej delí na:
    • Malobunkový neuroendokrinný karcinóm: Malobunkový neuroendokrinný karcinóm (známy aj ako malobunkový karcinóm) je a vysoký stupeň rakovina, ktorá sa najčastejšie vyskytuje v pľúca ale môže sa vyskytnúť aj v iných častiach tela.
    • Veľkobunkový neuroendokrinný karcinóm: Veľkobunkový neuroendokrinný karcinóm je ďalší vysoký stupeň rakovina, ktorá rýchlo rastie a najčastejšie sa vyskytuje v pľúca.
  • Medulárny karcinóm štítnej žľazy: Medulárny karcinóm štítnej žľazy je typ rakoviny štítnej žľazy. Často produkuje hormón tzv kalcitonín. Niektoré prípady sú spojené s genetickým syndrómom nazývaným mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 2 (MEN2).
  • karcinóm z Merkelových buniek: karcinóm z Merkelových buniek je zriedkavá, ale agresívna neuroendokrinná rakovina, ktorá začína v koži. Často sa spája s a vírus nazývaný polyomavírus z Merkelových buniek.
  • paragangliómparaganglióm je neuroendokrinný nádor, ktorý sa vyvíja v špecializovaných bunkách nervového systému nazývaných paraganglia. Zvyčajne sa nachádza v hlave, krku alebo blízko chrbtice.
  • Pheochromocytoma: feochromocytóm je typ neuroendokrinného nádoru, ktorý sa vyvíja v nadobličkách, ktoré sedia na obličkách. Tieto nádory môžu produkovať hormóny, ktoré spôsobujú vysoký krvný tlak a ďalšie príznaky.

Aké sú príznaky neuroendokrinného nádoru?

Symptómy neuroendokrinného nádoru závisia od toho, kde sa nachádza a či produkuje hormóny. Niektoré neuroendokrinné nádory nespôsobujú žiadne príznaky a sú zistené počas testov na iné ochorenia. Keď sa objavia príznaky, môžu zahŕňať:

  • Bolesť alebo nepohodlie v postihnutej oblasti.
  • Nevysvetliteľné chudnutie.
  • Zmeny vo vyprázdňovaní (ako je hnačka alebo zápcha).
  • Sčervenanie (sčervenanie a teplo na tvári alebo krku).
  • Sipot alebo ťažkosti s dýchaním (ak sú v pľúcach).
  • Nízka alebo vysoká hladina cukru v krvi (ak je v pankrease).

Čo spôsobuje neuroendokrinný nádor?

Presná príčina neuroendokrinných nádorov je zvyčajne neznáma. Niektoré prípady sú však spojené s genetickými stavmi, ktoré sa vyskytujú v rodinách, ako je mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN1) alebo von Hippel-Lindauova choroba. Iné faktory, ako napríklad dlhodobé zápal alebo poškodenie tkanív, kde sa nachádzajú neuroendokrinné bunky, môže tiež prispieť k rozvoju týchto nádorov.

Ako sa klasifikujú neuroendokrinné nádory?

Klasifikácia je spôsob, ako môžu patológovia opísať, ako rýchlo nádor pravdepodobne rastie a šíri sa. Len vo väčšine častí tela dobre diferencované neuroendokrinné nádory sú rozdelené do troch stupňov:

  • Stupeň 1 (G1): Tieto nádory majú najpomalšiu rýchlosť rastu.
  • Stupeň 2 (G2): Tieto nádory rastú miernou rýchlosťou.
  • Stupeň 3 (G3): Tieto nádory rastú najrýchlejšie a je pravdepodobnejšie, že sa budú správať agresívne.

Známka sa určí spočítaním počtu mitotické figúry (delenie buniek) pod mikroskopom alebo meraním proteínu tzv Ki-67, ktorá ukazuje, koľko buniek aktívne rastie. Špecifické medzné hodnoty používané na určenie G1, G2 a G3 sa mierne líšia v závislosti od časti tela, kde sa nádor nachádza.

Aké sú mikroskopické znaky neuroendokrinného nádoru?

Pod mikroskopom obsahujú neuroendokrinné nádory malé až stredne veľké bunky, ktoré môžu byť usporiadané do zhlukov, hniezd alebo pásikov. Nádorové bunky sú často okrúhle alebo oválne jadra s jemne škvrnitým vzorom vo vnútri, ktorý patológov opísať ako „chromatín zo soli a korenia“. The cytoplazma, alebo telo bunky, môže vyzerať bledo alebo ružovo.

neuroendokrinný nádor

Aké ďalšie testy možno vykonať na potvrdenie diagnózy?

patológovia použite špeciálny test tzv imunohistochémia na potvrdenie diagnózy neuroendokrinného nádoru. Imunohistochémia je technika, ktorá umožňuje patológom detegovať špecifické proteíny v nádorových bunkách aplikáciou špeciálnych farbív na vzorku tkaniva.

Typické proteíny nachádzajúce sa v neuroendokrinných nádoroch zahŕňajú:

Ak sa nádor nachádza v pankrease, môžu sa vykonať ďalšie testy na kontrolu iných neuroendokrinných markerov, ako je inzulín, glukagón alebo somatostatín, v závislosti od typu nádoru.

Aká je prognóza pre človeka s diagnostikovaným neuroendokrinným nádorom?

prognóza pre osobu s diagnostikovaným neuroendokrinným nádorom závisí od viacerých faktorov, vrátane lokalizácie nádoru, veľkosti, stupeňa či sa rozšírila do iných častí tela. Mnohé neuroendokrinné nádory, najmä tie, ktoré sú nízkeho stupňa (G1), rastú pomaly a nemusia spôsobovať vážne problémy po mnoho rokov. Nádory vyššieho stupňa (G3), na druhej strane, majú tendenciu rásť a šíriť sa rýchlejšie, čím je liečba náročnejšia.

S pokrokom v diagnostike a liečbe môže veľa ľudí s neuroendokrinnými nádormi žiť dlhý a aktívny život, najmä ak sa nádor zistí skoro. Možnosti liečby môžu zahŕňať operáciu, cielené terapie a lieky na kontrolu symptómov súvisiacich s hormónmi.

Ďalšie užitočné zdroje

Severoamerická spoločnosť pre neuroendokrinné nádory

Nadácia pre výskum neuroendokrinných nádorov

NET Patient Foundation

A+ A A-