Čo sú prstencové sideroblasty?


Kruhové sideroblasty sú nezrelé červené krvinky (bunky, ktoré sa stále vyvíjajú v kostnej dreni), ktoré obsahujú priveľa železa. Namiesto ukladania na normálnom mieste sa železo hromadí vo vnútri vyvíjajúcej sa červenej krvinky a vytvára prstencový vzor okolo jadra, ktoré je kontrolným centrom bunky.

Patológovia vidia prstencové sideroblasty, keď skúmajú vzorky kostnej drene pod mikroskopom pomocou... špeciálna škvrna ktorý zdôrazňuje železo. Tieto bunky sú abnormálne a zvyčajne sa objavujú, keď má telo problém správne využívať železo na tvorbu zdravých červených krviniek.

Ako sa vyvíjajú prstencové sideroblasty?

Pre pochopenie prstencových sideroblastov je užitočné vedieť, ako sa červené krvinky normálne tvoria. Červené krvinky sa tvoria v kostnej dreni a železo je kľúčovou zložkou, pretože je potrebné na tvorbu hemoglobínu, bielkoviny, ktorá prenáša kyslík po celom tele.

V zdravých bunkách sa malé množstvo železa používa na tvorbu hemoglobínu a akékoľvek prebytočné železo sa bezpečne ukladá. V prstencových sideroblastoch však vyvíjajúce sa červené krvinky nedokážu železo správne spracovať. V dôsledku toho sa železo hromadí v kruhu okolo jadra namiesto toho, aby sa normálne využívalo alebo ukladalo.

Toto abnormálne nahromadenie železa je to, čo dáva prstencovým sideroblastom ich názov a vzhľad.

Kde sa v tele bežne ukladá železo?

Železo je nevyhnutné pre tvorbu nových červených krviniek, ale telo ho musí starostlivo ukladať, aby sa mohlo v prípade potreby uvoľniť.

Normálne skladovanie železa zahŕňa:

  • Makrofágy v kostnej dreni: Tieto špecializované imunitné bunky fungujú ako „sklady železa“. Uchovávajú železo, kým ho vyvíjajúce sa červené krvinky nepotrebujú.

  • Nezrelé červené krvinky: V týchto bunkách sa dočasne zadržiava malé množstvo železa, kým tvoria hemoglobín. Patológovia môžu toto železo pod mikroskopom vidieť ako drobné granule (malé bodky) vo vnútri bunky. V zdravých bunkách je prítomných len niekoľko granúl.

Ak sú prítomné prstencové sideroblasty, železné granule sú početné a usporiadané v úplnom alebo takmer úplnom kruhu okolo jadra namiesto toho, aby boli normálne rozptýlené.

Aké stavy môžu spôsobiť kruhové sideroblasty?

Prstencové sideroblasty sa môžu vyskytnúť pri niekoľkých zdravotných stavoch. Niektoré sú reverzibilné a súvisia s nedostatkom živín alebo liekmi, zatiaľ čo iné sú spôsobené poruchami kostnej drene. Medzi bežné príčiny patria:

Myelodysplastické syndrómy (MDS)

MDS je skupina porúch, pri ktorých kostná dreň neprodukuje správne krvinky. Špecifický typ MDS, kedysi nazývaný MDS s kruhovými sideroblastmi, ukazuje vysoký počet týchto abnormálnych buniek.

Nutričné ​​nedostatky

  • Nedostatok medi môže narušiť schopnosť tela využívať železo, čo vedie k vzniku prstencových sideroblastov.

  • Nedostatok vitamínu B6 je ďalšou zriedkavou príčinou, pretože B6 je potrebný na tvorbu hemoglobínu.

Zdedené stavy

Niektoré zriedkavé genetické poruchy, ako napríklad X-viazaná sideroblastická anémia, spôsobujú, že kostná dreň tvorí prstencové sideroblasty už od narodenia alebo raného detstva.

Lieky a toxíny

Niektoré lieky a toxíny narúšajú spracovanie železa v kostnej dreni. Medzi príklady patria:

  • Niektoré antibiotiká a chemoterapeutické lieky.

  • Nadmerné užívanie alkoholu.

  • Otrava olovom.

Ak je príčina reverzibilná, liečba základného ochorenia môže pomôcť znížiť počet kruhových sideroblastov.

Ako patológovia identifikujú kruhové sideroblasty?

Prstencové sideroblasty sa najľahšie vidia pomocou farbenia železa (často nazývaného pruská modrá), ktoré zvýrazňuje usadeniny železa jasnou modrou farbou. Pod mikroskopom patológovia hľadajú:

  • Krúžok s 10 alebo viacerými granulami.

  • Obklopuje jednu tretinu alebo viac jadra.

  • V nezrelej červenej krvinke (erytroblaste).

Iba bunky s týmto špecifickým vzorom sa nazývajú kruhové sideroblasty. Bunky s niekoľkými rozptýlenými granulami sa považujú za normálne.

Prečo sú kruhové sideroblasty dôležité?

Nájdenie prstencových sideroblastov v biopsii kostnej drene môže lekárom pomôcť:

  • Identifikujte príčinu anémie (nízky počet červených krviniek).

  • Diagnostikovať alebo klasifikovať myelodysplastické syndrómy.

  • Zistite nutričné ​​nedostatky.

  • Rozpoznajte možné vedľajšie účinky súvisiace s liekmi.

  • Sprievodné testovanie dedičných krvných porúch.

Pozorovanie prstencových sideroblastov neznamená, že človek má rakovinu. Znamená to skôr, že kostná dreň má problémy so správnym využívaním železa a na zistenie príčiny môžu byť potrebné ďalšie testy.

Otázky, na ktoré sa opýtajte svojho lekára

  • Čo spôsobilo prstencové sideroblasty v mojej vzorke kostnej drene?

  • Potrebujem ďalšie testy na zistenie nutričných nedostatkov alebo genetických ochorení?

  • Mohol by k tomuto zisteniu prispieť liek alebo toxín?

  • Mám formu myelodysplastického syndrómu?

  • Aké liečebné postupy sú k dispozícii pre môj stav?

  • Bude potrebné v budúcnosti znova skontrolovať moju kostnú dreň?

A+ A A-