Централни атипични хрскавични тумор

би Јасон Вассерман МД ПхД ФРЦПЦ и Бибианна Пургина МД ФРЦПЦ
Септембар 5, 2022


Шта је централни атипични хрскавични тумор?

Централни атипични хрскавични тумор (АЦТ) је врста рака костију. Тумор се назива "хрскавичним" јер се састоји од ћелија које производе хрскавицу. Хрскавица је врста везивног ткива која се нормално налази у целом телу. Ови тумори почињу на унутрашњој страни кости у простору који се зове "медула". Друго име за овај тумор је централни хондросарком ниског степена.

Да ли је централни атипични тумор хрскавице врста рака?

Да, централни АЦТ је врста рака која се зове а сарком. Тумор се сматра локално агресивним, што значи да се може ширити у околне органе и ткива. Међутим, веома је ретко да се централни АЦТ прошири на друге делове тела.

Која је разлика између централног атипичног тумора хрскавице и централног хондросаркома првог степена?

Централни АЦТ и централни хондросарком 1. степена су веома слични тумори. Главна разлика између ових тумора је у томе што се централни АЦТ налазе у апендикуларном скелету који укључује кости руку, ногу, шака и стопала. Насупрот томе, централни хондросаркоми степена 1 налазе се у аксијалном скелету који укључује кости карлице, лопатице и лобање.

Који су симптоми централног атипичног хрскавичног тумора?

Симптоми централног АЦТ-а укључују бол и оток преко захваћене кости. Међутим, многи пацијенти са овим тумором неће имати никакве симптоме и тумор ће бити пронађен случајно када се слика ради из другог разлога.

Шта узрокује централни атипични хрскавични тумор?

Људи са генетским синдромом енхондроматозе који имају мутацију гена ИДХ1 или ИДХ2 имају повећан ризик од развоја централних АЦТ-а. За људе без енхондроматозе који развијају централни АЦТ, узрок остаје непознат.

Како изгледа централни атипични хрскавични тумор под микроскопом?

Када се прегледа под микроскопом, централни АЦТ се састоји од ћелија које производе врсту везивног ткива званог хрскавица. Ћелије тумора често расту у округлим групама које се називају лобули. Централни АЦТ може изгледати веома слично типу неканцерозног тумора који се зове ан енхондрома (још један тумор састављен од ћелија које производе хрскавицу), међутим, за разлику од енхондрома, туморске ћелије у централном АЦТ-у се могу видети како расту у и околну кост.

Централни атипични хрскавични тумор
Централни атипични хрскавични тумор. Тумор се састоји од ћелија које производе хрскавицу.
Да ли се тумор проширио у околне органе или ткива?

Већи централни АЦТ могу пробити кост и прерасти у околне органе или ткива као што су мишићи, тетиве или зглобни простор. Ако се то догодило, може бити укључено у ваш извештај и обично се описује као екстракоштано проширење. Ако је тумор прерастао у други део кости, то ће такође бити описано у вашем извештају. Проширење тумора је важно јер се користи за одређивање патолошког стадијума тумора (пТ).

Шта је маргина?

A маржа је било које ткиво које је хирург пресекао да би уклонио кост (или део кости) и тумор из вашег тела. У зависности од врсте операције коју сте имали, врсте ивица, које могу укључивати проксималну (део кости најближи средини вашег тела) и дисталну (део кости који је најудаљенији од средине вашег тела) кост ивице, ивице меког ткива, ивице крвних судова и ивице нерава.

Све маргине ће бити пажљиво испитане под микроскопом од стране вашег патолога да би се утврдио статус маргине. Маргина се сматра негативном када нема ћелија рака на ивици исеченог ткива. Маргина се сматра позитивном када постоје ћелије рака на ивици исеченог ткива. Позитивна маргина је повезана са већим ризиком да ће тумор поново израсти на истом месту након третмана (локални рецидив).

Маржа

Која је патолошка фаза за централни атипични хрскавични тумор?

Патолошки стадијум за централни АЦТ заснован је на ТНМ систему стагинга, међународно признатом систему који је првобитно креирао Амерички заједнички комитет за рак. Овај систем користи информације о примарном тумору (Т), лимфни чворови (Н), и удаљено метастатски болест (М) да би се одредио комплетан патолошки стадијум (пТНМ). Ваш патолог ће прегледати достављено ткиво и сваком делу дати број. Генерално, већи број значи узнапредовалу болест и лошију прогноза. Патолошки стадијум ће бити укључен у ваш извештај тек након што се цео тумор уклони. Неће бити укључен након биопсије.

Туморски стадијум (пТ) за централни атипични хрскавични тумор

Централном АЦТ-у се даје патолошки стадијум тумора (пТ) од Т1 до Т3 на основу величине тумора и броја тумора пронађених у кости.

  • пТ1: Тумор ≤ 8 цм у највећој димензији.
  • пТ2: Тумор > 8 цм у највећој димензији.
  • пТ3: Дисконтинуирани тумори у примарном месту кости.
Нодални стадијум (пН) за централни атипични хрскавични тумор

Централном АЦТ-у се даје патолошки нодални стадијум (пН) од Н0 или Н1 на основу прегледа лимфни чворови.

  • Nx – Нису послани лимфни чворови у патологију на преглед.
  • N0 – Ни у једном од прегледаних лимфних чворова нису пронађене ћелије рака.
  • N1 – Ћелије рака пронађене су у најмање једном лимфном чвору.
Стадијум метастазе (пМ) за централни атипични хрскавични тумор

Централном АЦТ-у се даје метастатски стадијум само ако је присуство метастаза је потврдио патолог. Постоје две метастатске фазе за централни АЦТ, М1а и М1б. Ако постоји потврђена метастаза у плућима, онда је метастатски стадијум тумора 1а.

Метастатски стадијум се може дати само ако се ткиво са удаљеног места шаље на патолошки преглед. Пошто је ово ткиво ретко присутно, метастатски стадијум се не може одредити и обично није укључен у ваш извештај.

A+ A A-