Ваш патолошки извештај за диференцијалну бубуљицунеуроендокрини тумор танког црева

Јасон Вассерман МД ПхД ФРЦПЦ
Декабрь 12, 2024

Овај чланак је дизајниран да вам помогне да разумете свој извештај о патологији за добро диференциран неуроендокрини тумор танког црева. Сваки одељак објашњава важан аспект дијагнозе и шта то значи за вас.

Шта је добро диференциран неуроендокрини тумор?

Добро диференциран неуроендокрини тумор (НЕТ) је врста рака танког црева који почиње у неуроендокриних ћелија. Ове ћелије се налазе у целом телу, укључујући танко црево, и помажу у регулисању различитих функција производњом хормона. За разлику од слабо диференцираних неуроендокриних карцинома, добро диференцирани неуроендокрини тумори расту спорије и мање су агресивни.

танко црево, где се налазе ови тумори, део је дигестивног система између желуца и дебелог црева. Подељен је у три одељка:

1. Дуоденум – Ово је први део танког црева који из желуца прима делимично сварену храну. Такође укључује и ампула Ватер, мали отвор где жуч и течност панкреаса улазе у црева да помогну у варењу хране. Ампула је уобичајена локација за ове неуроендокрине туморе.
2. Јејунум – Ово је средњи део танког црева где се већина хранљивих материја апсорбује.
3. Илеум – Ово је последњи део танког црева, који апсорбује витамин Б12 и жучне киселине.

Добро диференцирани неуроендокрини тумори могу се јавити у било ком делу танког црева. Више од 95% тумора дуоденума налази се у првом или другом делу дуоденума, а већина у ампуларном региону. Тумори који производе хормон који се зове соматостатин јављају се скоро искључиво у ампуларној области. Тумори изван дуоденума су претежно лоцирани у дисталном илеуму, а само 11% потиче из јејунума. Ретко се тумори ентерохромафинских ћелија (ЕЦЛ) могу појавити у Мекеловим дивертикулама.

Који су симптоми добро диференцираног неуроендокриног тумора у танком цреву?

Симптоми добро диференцираних неуроендокриних тумора зависе од локације тумора и од тога да ли производи хормоне. Многи неуроендокрини тумори танког црева не производе симптоме и налазе се случајно током медицинских прегледа или процедура.

• Нефункционални тумори (они који не производе хормоне): Симптоми се јављају због величине или локације тумора и укључују опструкцију црева, жутицу или бол у стомаку.
• Функционални тумори (они који производе хормоне): Симптоми зависе од врсте хормона који се лучи.
  • Карциноидни синдром: Дијареја, црвенило, бронхоспазам и болест срчаних залистака (јавља се само ако се тумор проширио на јетру).
  • Золлингер-Еллисонов синдром: Прекомерна производња желудачне киселине која доводи до пептичких улкуса и дијареје.
  • Соматостатиномски синдром (ретко): дијабетес, дијареја, камен у жучи и анемија.

Шта узрокује добро диференциран неуроендокрини тумор у танком цреву?

Већина добро диференцираних неуроендокриних тумора су спорадични и јављају се без познатог наследног узрока. Међутим, неки су повезани са генетским стањима:

• Наследни синдроми: Неки тумори настају код пацијената са вишеструком ендокрином неоплазијом типа 1 (МЕН1) или неурофиброматозом типа 1 (НФ1).
• Ретке генетске мутације: Мутације у генима као што је ЕПАС1 су повезани са специфичним неуроендокриним туморима.
• Породична историја: Око 5% пацијената са неуроендокриним туморима јејунала или илеума има блиског рођака са сличним тумором, иако је генетски узрок обично непознат.

Како се поставља ова дијагноза?

Дијагноза добро диференцираног неуроендокриног тумора се обично поставља након а биопсија или хируршко уклањање тумора. А патолог испитује ткиво под микроскопом и може користити додатне тестове, као што је имунохистохемија, да потврди дијагнозу и одреди степен.

Микроскопске карактеристике овог тумора

Добро диференцирани неуроендокрини тумори танког црева састоје се од уједначених неуроендокриних ћелија са округлим до овалним језгра. Ова језгра су фино зрнаста хроматин, карактеристика типична за неуроендокрине туморе који се налазе у другим деловима тела. Ћелије показују мале варијације у величини и облику.

Тумори који производе гастрин (тумори Г-ћелија) у дуоденуму често показују трабекуларни образац раста. Насупрот томе, тумори који производе соматостатин (тумори Д-ћелија) који се налазе у ампуларној регији имају тенденцију раста у тубулогландуларним структурама и могу укључивати псамома тела, које су мале, округле колекције калцијума. Тумори који производе серотонин (тумори ЕЦ-ћелија) у јејунуму или илеуму обично су организовани у гнезда туморских ћелија окружених слојем ћелија са палисадом, а ова гнезда могу повремено формирати мале структуре налик жлездама које се називају псеудогланде. У областима ожиљака или склерозе ткива, образац раста тумора се може променити, при чему туморске ћелије формирају једноструке аранжмане или мала гнезда.

Иммунохистоцхемистри

Иммунохистоцхемистри је посебан тест који патолози користе за идентификацију специфичних протеина у туморским ћелијама. Овај тест помаже у потврђивању дијагнозе добро диференцираног неуроендокриног тумора и пружа информације о понашању тумора.

Већина неуроендокриних тумора у танком цреву производи опште неуроендокрине маркере, као нпр хромогранин А синаптофизин, који помажу патолозима да идентификују ове туморе. Међутим, мања је вероватноћа да ће тумори који производе соматостатин експримирати хромогранин А. Тумори у илеуму који производе серотонин често су позитивни на ЦДКС2 и ССТР2А. Бојење кератином, укључујући ЦК8/18, разликује неуроендокрине туморе од других типова тумора, као што су параганглиоми.

Оцена ВХО

Добро диференцирани неуроендокрини тумори у танком цреву подељени су на три степен на основу тога колико брзо се ћелије тумора деле. Ова информација је важна јер је већа вероватноћа да ће се тумори вишег степена (степен 2 и 3) проширити на друге делове тела. Оцена се може одредити само након прегледа тумора под микроскопом.

Патолози мере број туморских ћелија које се деле, тзв митотичке фигуре, за утврђивање оцене. Број митотичких фигура се обично броји на површини од 2 мм2. Да би се истакле ћелије способне да се деле, посебан тест који се зове имунохистохемија за Ки-67 такође се може извести. Резултати се користе за израчунавање пролиферативног индекса (проценат туморских ћелија које производе Ки-67).

• 1. разред (Г1): Стопа митозе мања од 2 на 2 мм2 или Ки-67 индекс мањи од 3%.
• 2. разред (Г2): Митотичка стопа између 2 и 20 на 2 мм2 или Ки-67 индекс између 3% и 20%.
• 3. разред (Г3): Стопа митозе већа од 20 на 2 мм2 или Ки-67 индекс већи од 20%.

Проширење тумора

Добро диференцирани неуроендокрини тумори почињу у мукоза на унутрашњој површини танког црева. Како тумор расте, може упасти дубље у зид органа.

Танко црево има неколико слојева:

1. Муцоса: Најдубљи слој где почиње већина тумора. Слузокожа укључује епител, иакои мусцуларис муцосае.
2. Субмукоза: Потпорни слој испод слузокоже.
3. Мусцуларис проприа: Дебео мишићни слој који помаже контракцију танког црева.
4. Субсероза и сероза: Спољашњи слојеви који штите танко црево и одвајају га од оближњих органа.

Дубина инвазија је важно јер је већа вероватноћа да ће се тумори који се протежу дубље у зид танког црева проширити на друге органе као што су панкреас, желудац и лимфни чворови. Проширење тумора се такође користи за одређивање патолошког стадијума тумора (пТ).

Маргине

У патологији, маргина је ивица ткива уклоњена током операције тумора. Статус маргине у извештају о патологији је важан јер показује да ли је цео тумор уклоњен или је неки остављен. Ове информације помажу у одређивању потребе за даљим лечењем.

Патолози обично процењују маргине након хируршке процедуре, као што је ексцизија or ресекција, који уклања цео тумор. Обично се не процењују након а биопсија, који уклања само део тумора. Број пријављених маргина и њихова величина – колико је нормалног ткива између тумора и ивице реза – варирају у зависности од типа ткива и локације тумора.

Патолози испитују маргине да би проверили да ли су туморске ћелије на ивици реза ткива. Позитивна маргина, где се налазе туморске ћелије, сугерише да неки рак може остати у телу. Насупрот томе, негативна маргина, без туморских ћелија на ивици, сугерише да је тумор у потпуности уклоњен. Неки извештаји такође мере растојање између најближих туморских ћелија и маргине, чак и ако су све маргине негативне.

Патолошка фаза

ТНМ систем за инсценацију користи се за описивање величине и обима тумора (Т), захваћености лимфних чворова (Н) и присуства метастаза (М). Стадирање помаже лекарима да разумеју колико је тумор узнапредовао, да донесу одлуке о лечењу и предвиде исходе.

Тумори дуоденума

• Фаза тумора (Т):
  • T1: Тумор захвата слузокожу или субмукозу и величине је ≤ 1 цм.
  • T2: Тумор продире у мусцуларис проприа или је величине > 1 цм.
  • T3: Тумор захвата панкреас или перипанкреасно ткиво.
  • T4: Тумор захвата перитонеум или оближње органе.
• Чворни стадијум (Н):
  • N0: Нема захватања тумора регионалних лимфних чворова.
  • N1: Захваћеност тумора регионалних лимфних чворова.

Тумори јејунала и илеума

• Фаза тумора (Т):
  • T1: Тумор захвата слузокожу или субмукозу и величине је ≤ 1 цм.
  • T2: Тумор продире у мусцуларис проприа или је величине > 1 цм.
  • T3: Тумор продире кроз мусцуларис проприа у субсерозу.
  • T4: Тумор захвата перитонеум или оближње органе.
• Чворни стадијум (Н):
  • N0: Нема захватања тумора регионалних лимфних чворова.
  • N1: Захваћеност тумора мање од 12 регионалних лимфних чворова.
  • N2: Захватање тумора великих мезентеричних маса (> 2 цм) и/или екстензивних нодалних наслага (≥ 12 чворова), посебно оних који обухватају горње мезентеричне судове.

Каква је прогноза за особу са дијагнозом добро диференцираног неуроендокриног тумора танког црева?

прогноза за пацијента са дијагнозом добро диференцираног неуроендокриног тумора танког црева зависи од степена и стадијума тумора:

• Локализовани тумори: Пацијенти са туморима ограниченим на танко црево често имају петогодишњу стопу преживљавања од 5-70%.
• Узнапредовали тумори: Пацијенти са удаљеним метастазе (нпр. захваћеност јетре) имају петогодишњу стопу преживљавања од 5-35%.

Фактори попут лимфоваскуларна инвазија (ширење туморских ћелија у крвне или лимфне судове) или перинеурална инвазија (шири се у нерве) може повећати ризик од поновног појаве. Упркос томе, многи пацијенти са узнапредовалом болешћу живе годинама због спорог раста ових тумора.