Лимфом ћелијског плашта

би Росемарие Тремблаи-ЛеМаи МД МСц ФРЦПЦ
Март КСНУМКС, КСНУМКС

Шта је лимфом ћелија плашта?

Лимфом ћелија плашта је врста рака која долази од имуних ћелија званих Б-лимфоцити. У већини случајева, ћелије рака имају генетску промену звану транслокација која укључује ген ЦЦНД1.

Где се у телу налази лимфом ћелија плашта?

Најчешћа места захваћена лимфомом ћелија плашта су лимфни чворови, а затим следе слезина и коштана срж. Ћелије рака се често налазе и у крви. Друга места, као што је гастроинтестинални тракт, могу бити погођена.

Како патолози постављају дијагнозу лимфома ћелија плашта?

Дијагноза лимфома ћелија Мантле обично се поставља након што се уклони мали комад ткива у процедури која се зове биопсија. Узорак ткива се обично уклања из увећаног лимфног чвора, иако могу бити захваћени и други делови тела. Узорак ткива се затим шаље вашем патологу који га прегледа под микроскопом.

Који се други тестови спроводе за лимфом ћелија плашта?

Иммунохистоцхемистри

Ваш патолог ће извршити тест тзв имунохистохемија да се боље окарактерише тумор и да се искључе друге болести које под микроскопом могу изгледати сличне лимфому ћелија плашта.

Имунохистохемија је тест који користи антитела да истакне различите врсте протеина које производе ћелије. Када ћелије производе протеин, патолози описују резултат као позитиван или реактиван. Када ћелије не производе протеин, резултат се описује као негативан или нереактиван.

Ћелије рака у лимфому ћелија плашта потичу из Б-лимфоцита и производе протеине које нормално производе Б-лимфоцити као што су ЦД20, ПАКС5 или ЦД79а. Такође производе БЦЛ2 и ЦД5. Ћелије рака производе циклин Д1 у >95% случајева и добар је маркер за лимфом ћелија плашта, пошто је само неколико других типова лимфома позитивно на циклин Д1.

Још један уобичајени протеин је СОКС11, који ће такође бити позитиван у неколико циклин Д1 негативних случајева. Други протеини који се обично тестирају у дијагнози лимфома, као што су ЦД10, Бцл6 или ЛЕФ1, обично су негативни.

Патолози такође могу користити имунохистохемија за одређивање индекса пролиферације. Индекс пролиферације је мера колико брзо се ћелије рака деле да би створиле нове ћелије рака. Позвао је маркер Ки-67 (који се назива и МИБ1) ће бити позитиван у ћелијама које су у процесу поделе да би произвеле више ћелија. Генерално, тумор који има висок индекс пролиферације расте брже и понаша се агресивније.

Молекуларни тестови

Свака ћелија у вашем телу садржи скуп упутстава која ћелији говоре како да се понаша. Ова упутства су написана на језику који се зове ДНК и упутства су ускладиштена на 46 хромозома у свакој ћелији. Пошто су упутства веома дугачка, подељена су на делове који се називају гени и сваки ген говори ћелији како да произведе део машине који се зове протеин.

Понекад, део ДНК отпада са једног хромозома и постаје везан за други хромозом. Ово се зове транслокација и може довести до тога да ћелија направи нови и абнормални протеин. Ако нови протеин омогући ћелији да живи дуже од других ћелија или да се прошири на друге делове тела, ћелија може постати рак (злоћудни тумор).

Лимфом ћелија плашта карактерише транслокација у гену ЦЦНД1, који кодира протеин циклин Д1 (видети Имунохистохемију изнад). Патолози обично тестирају ове молекуларне промене извођењем флуоресценција ин ситу хибридизација (РИБА) на комаду ткива из тумора. Ова врста тестирања се може урадити на биопсија узорак или када је ваш тумор хируршки уклоњен. Ови тестови се користе за потврду дијагнозе лимфома ћелија плашта, што је посебно корисно ако се резултати имунохистохемија изведене нису биле типичне.

Шта значи бластоидна варијанта лимфома ћелија плашта?

Лимфом ћелија плашта се обично састоји од зрелих (потпуно развијених) Б-лимфоцита. Лимфом ћелија плашта се описује као бластоидна варијанта ако туморске ћелије више личе на незреле (мање развијене) Б-лимфоците. Бластоидна варијанта је важна јер је повезана са агресивнијим понашањем од класичног (неваријантног) лимфома ћелија плашта.

Шта значи плеоморфна варијанта лимфома ћелија плашта?

Лимфом ћелија плашта се обично састоји од малих до средњих туморских ћелија које изгледају веома сличне једна другој. Лимфом ћелија плашта се описује као плеоморфна варијанта ако туморске ћелије у великој мери варирају у облику или величини. Обично се виде и неке веома велике туморске ћелије. Плеоморфна варијанта је важна јер је повезана са агресивнијим понашањем од класичног (неваријантног) лимфома ћелија плашта.