Central atypisk brosktumör

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC och Bibianna Purgina MD FRCPC
September 5, 2022


Vad är en central atypisk brosktumör?

En central atypisk brosktumör (ACT) är en typ av skelettcancer. Tumören kallas "brosk" eftersom den består av broskproducerande celler. Brosk är en typ av bindväv som normalt finns i hela kroppen. Dessa tumörer börjar på insidan av ett ben i ett utrymme som kallas "medulla". Ett annat namn för denna tumör är låggradigt centralt kondrosarkom.

Är central atypisk brosktumör en typ av cancer?

Ja, central ACT är en typ av cancer som kallas a sarkom. Tumören anses vara lokalt aggressiv vilket innebär att den kan spridas till omgivande organ och vävnader. Det är dock mycket sällsynt att central ACT sprider sig till andra delar av kroppen.

Vad är skillnaden mellan en central atypisk brosktumör och en grad 1 central kondrosarkom?

Central ACT och grad 1 central kondrosarkom är mycket lika tumörer. Den största skillnaden mellan dessa tumörer är att centrala ACTs finns i det appendikulära skelettet som inkluderar benen i armar, ben, händer och fötter. Däremot finns centrala kondrosarkom av grad 1 i det axiella skelettet som inkluderar benen i bäckenet, skulderbladet och skallen.

Vilka är symtomen på en central atypisk brosktumör?

Symtom på en central ACT inkluderar smärta och svullnad över det inblandade benet. Men många patienter med denna tumör kommer inte att uppleva några symtom och tumören kommer att hittas tillfälligt när avbildning utförs av en annan anledning.

Vad orsakar en central atypisk brosktumör?

Personer med det genetiska syndromet enkondromatos som har en mutation i genen IDH1 eller IDH2 löper ökad risk att utveckla centrala ACT. För personer utan enkondromatos som utvecklar central ACT är orsaken fortfarande okänd.

Hur ser en central atypisk brosktumör ut under mikroskopet?

När den undersöks under mikroskop, består centrala ACT av celler som producerar en typ av bindväv som kallas brosk. Tumörcellerna växer ofta i runda grupper som kallas lobuler. Central ACT kan likna en typ av icke-cancerös tumör som kallas an enkondrom (en annan tumör som består av broskproducerande celler), men till skillnad från enkondrom kan tumörcellerna i centrala ACT ses växa in i och omgivande ben.

Central atypisk brosktumör
Central atypisk brosktumör. Tumören är uppbyggd av broskproducerande celler.
Har tumören spridit sig till omgivande organ eller vävnader?

Större centrala ACTs kan bryta igenom benet och växa in i de omgivande organen eller vävnaden som muskler, senor eller ledutrymmet. Om detta har hänt kan det inkluderas i din rapport och brukar beskrivas som extraosseous extension. Om tumören har vuxit till en annan del av benet kommer det också att beskrivas i din rapport. Tumörförlängning är viktig eftersom den används för att bestämma det patologiska tumörstadiet (pT).

Vad är en marginal?

A marginal är någon vävnad som skärs av kirurgen för att ta bort benet (eller en del av benet) och tumör från kroppen. Beroende på vilken typ av operation du har genomgått, typer av marginaler, som kan innefatta proximal (delen av benet närmast mitten av din kropp) och distalt (den del av benet som ligger längst från mitten av din kropp) ben marginaler, mjukvävnadsmarginaler, blodkärlsmarginaler och nervmarginaler.

Alla marginaler kommer att undersökas mycket noggrant under mikroskop av din patolog för att fastställa marginalstatusen. En marginal anses vara negativ när det inte finns några cancerceller vid kanten av den skurna vävnaden. En marginal anses vara positiv när det finns cancerceller vid kanten av den skurna vävnaden. En positiv marginal är förknippad med en högre risk för att tumören återväxer på samma ställe efter behandling (lokalt återfall).

Marginal

Vilket är det patologiska stadiet för central atypisk brosktumör?

Det patologiska stadiet för central ACT är baserat på TNM-stadiesystemet, ett internationellt erkänt system som ursprungligen skapades av Amerikanska gemensamma kommittén för cancer. Detta system använder information om den primära tumören (T), lymfkörtlar (N) och avlägsen metastatisk sjukdom (M) för att bestämma det fullständiga patologiska stadiet (pTNM). Din patolog kommer att undersöka den inlämnade vävnaden och ge varje del ett nummer. I allmänhet betyder ett högre antal mer avancerad sjukdom och en sämre prognos. Det patologiska stadiet kommer endast att inkluderas i din rapport efter att hela tumören har tagits bort. Det kommer inte att inkluderas efter en biopsi.

Tumörstadium (pT) för central atypisk brosktumör

Central ACT ges ett patologiskt tumörstadium (pT) från T1 till T3 baserat på tumörstorleken och antalet tumörer som finns i benet.

  • pTO: Tumör ≤ 8 cm i största dimension.
  • pTO: Tumör> 8 cm i största dimension.
  • pTO: Diskontinuerliga tumörer i det primära benstället.
Nodalstadium (pN) för central atypisk brosktumör

Central ACT ges ett patologiskt nodalstadium (pN) av N0 eller N1 baserat på undersökning av lymfkörtlar.

  • Nx - Inga lymfkörtlar skickades till patologi för undersökning.
  • N0 - Inga cancerceller finns i någon av de undersökta lymfkörtlarna.
  • N1 - Cancerceller hittades i minst en lymfkörtel.
Metastasstadium (pM) för central atypisk brosktumör

Central ACT ges ett metastaserande stadium endast om närvaron av metastas har bekräftats av en patolog. Det finns två metastatiska stadier för central ACT, M1a och M1b. Om det finns bekräftad lungmetastas, är tumörmetastaseringsstadiet 1a.

Det metastatiska stadiet kan endast ges om vävnad från en avlägsen plats skickas för patologisk undersökning. Eftersom denna vävnad sällan är närvarande kan det metastatiska stadiet inte bestämmas, och det ingår vanligtvis inte i din rapport.

A+ A A-