Dåligt differentierat neuroendokrint karcinom av tjocktarmen och ändtarmen

av Ipshita Kak MD FRCPC
Maj 9, 2022

Vad är dåligt differentierat neuroendokrint karcinom?

Dåligt differentierat neuroendokrina karcinom är en typ av tjocktarmscancer. Det börjar från specialiserat neuroendokrina celler finns normalt i tjocktarmen. Dåligt differentierat neuroendokrina karcinom kan utvecklas var som helst längs med tjocktarmen från blindtarmen till ändtarmen. Det är en aggressiv typ av cancer som ofta uppträder i ett sent skede (tumören är ofta stor, eller så har cancercellerna redan spridit sig till en avlägsen kroppsplats).

Hur ställer patologer diagnosen dåligt differentierat neuroendokrina karcinom?

Diagnosen av dåligt differentierat neuroendokrint karcinom ställs vanligtvis efter att ett litet prov av tumören har tagits bort i ett förfarande som kallas biopsi. Diagnosen kan också ställas efter att hela tumören har tagits bort i ett förfarande som kallas a resektion.

Vad är skillnaden mellan småcelligt och storcelligt neuroendokrint karcinom?

Patologer delar upp dåligt differentierat neuroendokrina karcinom i två typer – småcelliga och stora celler – baserat på tumörcellernas storlek och form. Som namnen antyder, består småcelligt neuroendokrina karcinom av små tumörceller med mycket lite cytoplasman. Storcelligt neuroendokrina karcinom består av mycket större tumörceller med mer cytoplasma och runda bitar av genetiskt material som kallas nukleoler. Vissa tumörer har egenskaper hos både småcelliga och stora cellcancer. I denna situation kan din patolog helt enkelt kalla tumören för ett dåligt differentierat neuroendokrint karcinom.

Vilka andra tester kan göras för att bekräfta diagnosen?

Ett test kallas immunohistokemi kan utföras för att bekräfta diagnosen. Detta test gör det möjligt för patologer att bättre förstå celler baserat på de specifika proteiner de producerar. Detta test gör det möjligt för patologer att bättre förstå både cellens funktion och ursprung.

Cellerna i ett dåligt differentierat neuroendokrint karcinom uttrycker vanligtvis tre proteiner: CD56, synaptofysin och kromogranin. Genom att utföra immunhistokemi kan din patolog 'se' dessa proteiner inuti cellen. De flesta cancerformer producerar alla tre proteinerna, men vissa kan producera två eller till och med bara ett av de tre. Celler som producerar ett protein kommer att kallas positiva eller reaktiva. De som inte producerar proteinet kallas negativa eller icke-reaktiva.

Din patolog kan också utföra immunhistokemi för att leta efter ett protein som kallas Ki-67. Detta protein produceras av celler som kan dela sig och skapa nya cancerceller. Andelen cancerceller som producerar Ki-67 kallas proliferativt index och detta antal kan inkluderas i din rapport. Det normala proliferativa indexet för dåligt differentierat neuroendokrint karcinom är vanligtvis mellan 20% och 90%.

Vad betyder invasion?

Patologer använder ordet invasion för att beskriva spridningen av tumörceller från insidan av tjocktarmen till omgivande vävnader. Dåligt differentierat neuroendokrina karcinom börjar från celler som normalt finns inom ollon på insidan av tjocktarmen. Körtlarna är en del av ett tunt lager av vävnad som kallas slemhinna. Vävnadsskikten under slemhinnan inkluderar submucosa, muscularis propria, subserosal fettvävnad och serosa. När tumören växer kan cellerna spridas in i dessa lager. Så småningom kan tumörcellerna bryta igenom utsidan av tjocktarmen och spridas direkt in i närliggande organ och vävnader.

Invasionsnivån är den djupaste punkten för invasionen och den kan endast mätas efter att tumören undersökts i mikroskop av en patolog. Nivån på invasionen är viktig eftersom tumörer som invaderar djupare in i tjocktarmens vägg är mer benägna att sprida sig till andra delar av kroppen. Invasionsnivån används också för att bestämma det patologiska tumörstadiet (pT).

Vad är perineural invasion?

Nerver är som långa trådar som består av grupper av celler som kallas neuroner. Nerver finns över hela kroppen och de är ansvariga för att skicka information (som temperatur, tryck och smärta) mellan din kropp och din hjärna. Perineural invasion är en term som patologer använder för att beskriva tumörceller fästa vid en nerv. Perineural invasion är viktig eftersom tumörceller som har blivit fästa vid en nerv kan växa längs nerven och in i omgivande vävnader. Detta ökar risken för att tumören återväxer efter behandling.

Vad är lymfvaskulär invasion?â € <

Blod rör sig runt i kroppen genom långa tunna rör som kallas blodkärl. En annan typ av vätska som kallas lymfa som innehåller avfall och immunceller rör sig runt i kroppen genom lymfatiska kanaler. Termen lymfvaskulär invasion används för att beskriva tumörceller som finns inuti ett blodkärl eller lymfatisk kanal. Lymfovaskulär invasion är viktig eftersom när tumörcellerna väl är inne i ett blodkärl eller lymfatisk kanal kan de metastaserar (spridning) till andra delar av kroppen som t.ex lymfkörtlar eller lungorna.

Vad är en marginal?

A marginal är någon vävnad som skärs av kirurgen för att ta bort tumören från din kropp. De typer av marginaler som beskrivs i din rapport beror på vilket organ som är involverat och vilken typ av operation som utförs. Marginaler beskrivs först i din rapport efter att hela tumören har tagits bort.

En negativ marginal betyder att inga tumörceller sågs vid någon av de skurna kanterna av vävnad. En marginal kallas positiv när det finns tumörceller vid kanten av den skurna vävnaden. En positiv marginal är förknippad med en högre risk att tumören återkommer på samma plats efter behandling.

Vad är tumöravlagringar?

En tumöravlagring är en grupp tumörceller som är separerade från huvudtumören men inte i en lymfkörtel. Förekomsten av tumöravlagringar är förknippad med en högre risk att tumörceller sprider sig till en avlägsen kroppsplats, till exempel levern. Spridningen av cancerceller till en annan del av kroppen kallas metastas.

Vad är lymfkörtlar?

Lymfkörtlar är små immunorgan som finns i hela kroppen. Cancerceller kan resa från tumören till en lymfkörtel genom lymfatiska kanaler i och runt tumören (se lymfovaskulär invasion ovan). Rörelsen av cancerceller från tumören till en lymfkörtel kallas metastas.

De flesta rapporter inkluderar det totala antalet undersökta lymfkörtlar och antalet, om sådana finns, som innehåller cancerceller. Din patolog kommer noggrant att undersöka alla lymfkörtlar för cancerceller. Lymfkörtlar som innehåller cancerceller kallas ofta positiva medan de som inte innehåller några cancerceller kallas negativa.

Hitta cancerceller i en lymfkörtel är viktigt eftersom det är förknippat med en högre risk att cancercellerna kommer att hittas i andra lymfkörtlar eller i ett avlägset organ som lungorna. Undersökningen av lymfkörtlar används också för att bestämma nodalstadiet (se Patologiskt stadium nedan).

Hur bestämmer patologer det patologiska stadiet (pTNM) för dåligt differentierat neuroendokrina karcinom?

Det patologiska stadiet för dåligt differentierat neuroendokrint karcinom är baserat på TNM -system, ett internationellt erkänt system som ursprungligen skapades av Amerikanska gemensamma kommittén för cancer (AJCC). AJCC -systemet innehåller information om den primära tumören (T), lymfkörtlarna (N) och avlägsna metastatisk sjukdom (M) där varje variabel får ett tal (vanligtvis från 1 till 4). Som en allmän regel indikerar ett högre stegtal en mer avancerad sjukdom.

Det patologiska stadiet rapporteras inte på en biopsi prov. Det rapporteras bara när hela tumören har tagits bort i en excision or resektion prov.

Tumörstadium (pT) för dåligt differentierat neuroendokrint karcinom

Denna cancer ges ett tumörstadium mellan 1 och 4 baserat på hur långt cancercellerna har spridit sig in i tjocktarmens vägg eller omgivande vävnader.

• T1 - Cancercellerna har kommit in i submucosa.
• T2 - Cancercellerna har kommit in i muscularis propria i tjocktarmen.
• T3 - Cancercellerna har gått igenom hela muskulaturväggen och är nära serosa på tjocktarmens yttre yta.
• T4 - Cancercellerna har passerat serosa och befinner sig på yttre ytan av tjocktarmen eller så har de gått in i omgivande organ som blåsan eller bukväggen.

Nodalstadium (pN) för dåligt differentierat neuroendokrint karcinom

Dåligt differentierat neuroendokrina karcinom ges ett nodalstadium mellan 0 och 2 baserat på närvaro eller frånvaro av cancerceller i en lymfkörtel, antalet lymfkörtlar som innehåller cancerceller, eller närvaron av tumöravlagringar. Om inga lymfkörtlar är inblandade är nodalstadiet N0. Om inga lymfkörtlar lämnas in för patologisk undersökning kan nodalstadiet inte fastställas och nodalstadiet anges som NX.

Metastatiskt stadium (pM) för dåligt differentierat neuroendokrint karcinom

Dåligt differentierat neuroendokrina karcinom ges ett metastatiskt stadium på 0 eller 1 baserat på förekomsten av cancerceller på ett avlägset ställe i kroppen (till exempel levern). Metastaseringsstadiet kan endast ges om vävnad från ett avlägset ställe skickas för patologisk undersökning. Eftersom denna vävnad sällan är närvarande, kan det metastatiska stadiet inte fastställas och anges som MX.