Din patologirapport för angiomyolipoma (AML)

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Januari 12, 2026

Angiomyolipom är en godartad (icke-cancerös) tumör, oftast i njuren. Den består av fettceller, glatta muskelceller och onormalt formade blodkärl. Dessa tre komponenter ger tumören dess namn: angio (blodkärl), mitt o (muskel), och lipo (fett).

Den här artikeln förklarar patologirapporten för angiomyolipom, inklusive hur det diagnostiseras, vilka egenskaper patologer letar efter och hur dessa fynd relaterar till prognos och behandling.

Var utvecklas angiomyolipom?

Angiomyolipom uppstår vanligtvis i njuren, oftast i cortex eller medulla. De kan vara enstaka eller multipla, och drabbar ibland båda njurarna.

Mindre vanligt kan angiomyolipoma uppstå i retroperitoneala mjukvävnader (de djupa vävnaderna bakom bukorganen), med eller utan direkt koppling till njuren. I sällsynta fall kan angiomyolipomavävnad hittas i regionala lymfkörtlar, vilket indikerar multifokal tillväxt snarare än spridning, till skillnad från cancer.

Vilka är symptomen på angiomyolipom?

De flesta angiomyolipomer orsakar inga symtom och upptäcks av en slump under bilddiagnostik av en annan anledning. Detta blir allt vanligare eftersom ultraljud och datortomografi används i stor utsträckning.

Större tumörer är mer benägna att orsaka symtom, vilka kan inkludera:

• Flank- eller buksmärta.

• En känsla av fullhet.

• Blod i urinen.

Stora angiomyolipomer riskerar blödning eftersom deras blodkärl är tjockväggiga men sköra. Plötslig blödning i buken (kallas Wunderlichs syndrom) kan vara livshotande och kan kräva omedelbar behandling.

Vissa angiomyolipomer förekommer hos personer med tuberös skleros, ett genetiskt tillstånd. Hos dessa patienter är angiomyolipomer:

• Utvecklas ofta i yngre ålder (ibland i barndomen).

• De är mer benägna att vara bilaterala och multipla.

• Det kan vara förknippat med njurcystor eller polycystisk njursjukdom.

Vem får angiomyolipom?

Angiomyolipom står för cirka 1% av kirurgiskt borttagna njurtumörer.

• 80–90 % är sporadiska, vilket innebär att de förekommer hos personer utan ärftlig sjukdom. Dessa är vanligare hos kvinnor och äldre vuxna.

• En mindre andel förekommer hos personer med tuberös skleros, ofta i yngre ålder och med multipla tumörer.

Vad orsakar angiomyolipom?

Angiomyolipom erkänns nu som en faktisk tumör, inte bara en utvecklingsavvikelse.

De flesta fall utvecklas på grund av förändringar i gener som kallas TSC1 eller TSC2. Dessa gener hjälper normalt till att kontrollera celltillväxten. När de inte fungerar korrekt kan cellerna växa på ett okontrollerat sätt.

Hormonella faktorer kan också spela en roll, vilket kan förklara varför angiomyolipomer:

• Är vanligare hos kvinnor.

• Kan växa under graviditet eller som svar på hormonell stimulering.

Hur utvecklas angiomyolipom?

Angiomyolipom tillhör en familj av tumörer som kallas PECom, vilka uppstår från speciella celler som kallas perivaskulära epitelioida celler. Dessa celler är vanligtvis belägna runt blodkärl.

I de flesta angiomyolipomer är båda kopiorna av TSC1 eller TSC2 inaktiverade. Detta leder till onormal aktivering av en signalväg som kallas mTOR, vilken kontrollerar celltillväxt och metabolism. När denna signalväg är överaktiv kan tumörceller växa och överleva längre än normalt.

Denna förståelse förklarar varför vissa patienter har nytta av mTOR-hämmare när kirurgi inte är möjlig eller när tumörerna är stora eller flera.

Hur görs diagnosen?

Diagnosen ställs vanligtvis genom bilddiagnostik, särskilt när fett tydligt syns i en njurmassa. I svårare fall undersöks en biopsi eller kirurgiskt avlägsnande i mikroskop för att bekräfta diagnosen.

Mikroskopiska (patologiska) egenskaper

Under mikroskopet uppvisar angiomyolipom en variabel blandning av tre komponenter:

• Mogna fettceller.

• Glatta muskelceller, vilka kan vara Spindel formad or epiteloid.

• Tjockväggiga blodkärl som saknar det normala elastiska lagret.

De glatta muskelcellerna strålar ofta utåt från blodkärlen i ett solstråleliknande mönster. Vissa tumörer innehåller mestadels fett (lipomliknande), medan andra domineras av glatt muskulatur (leiomyomliknande).

Blodkärlen är strukturellt onormala, vilket förklarar varför angiomyolipomer kan blöda. Gränsen mellan tumören och normal njure är vanligtvis skarp, även om normala njurkanaler kan vara fastklämda i kanterna.

subtyper

• Angiomyolipom med epitelcystor (AMLEC): En sällsynt form med cystor kantas av epitelceller och ett distinkt lager av tumörceller under cystslemhinnan.

• Onkocytomliknande angiomyolipom: En sporadisk form av eosinofila (rosa) celler som kan imitera andra njurtumörer.

immunohistokemi

immunohistokemi är ett laboratorietest som använder speciella färgämnen för att detektera specifika proteiner inuti tumörceller. Dessa färgämnen hjälper till att bekräfta diagnosen och skilja angiomyolipom från andra njurtumörer.

Angiomyolipom visar vanligtvis:

• Melanocytisk markörpositivitet, såsom HMB45 och melan-A.

• Positivitet i glatt muskulaturmarkörer, såsom SMA och calponin.

• Uttryck av katepsin K.

Viktigt är att angiomyolipomas är negativa för epitelmarkörer, vilket hjälper till att skilja dem från njurcancer.

Molekylär testning

Molekylär testning letar efter förändringar i tumörcellernas DNA. Rutinmässig molekylär testning krävs inte för att diagnostisera angiomyolipoma. När testet utförs visar det ofta inaktivering av TSC1 eller TSC2, särskilt i tumörer associerade med tuberös skleros. Dessa fynd stöder diagnosen men förändrar vanligtvis inte behandlingen.

Vilka förhållanden kan se liknande ut?

Angiomyolipom är vanligtvis lätt att känna igen när alla tre komponenterna är närvarande. Specifika mönster kan dock likna:

• Lipom eller liposarkom.

• Leiomyom eller leiomyosarkom.

• Vissa typer av njurcancer.

Immunhistokemi är särskilt hjälpsam i dessa situationer, eftersom angiomyolipom har ett distinkt färgningsmönster.

Hur iscensätts angiomyolipom?

Angiomyolipom iscensätts inte eftersom det är godartat.

Vad är prognosen för en person med angiomyolipom?

Klassiskt angiomyolipom är godartat. De flesta patienter klarar sig mycket bra, särskilt när tumörerna är små.

Potentiella komplikationer inkluderar:

• Blödning, särskilt i stora tumörer.

• Njurproblem, särskilt hos personer med tuberös skleros och multipla tumörer.

Särdrag som tillväxt i närliggande vener eller lymfkörtlar kan verka oroande, men betyder inte att tumören är elakartad. Verklig cancertransformation är extremt sällsynt.

Frågor att ställa till din läkare

• Hur stort är mitt angiomyolipom, och är det troligt att det kommer att växa?
• Visar bilderna tydligt fett, eller behövdes en biopsi?
• Är jag i riskzonen för blödning, och behöver jag behandling nu?
• Kan detta vara relaterat till tuberös skleros?
• Hur ofta ska mina njurar övervakas med bilddiagnostik?