angiosarkom

av Bibianna Purgina, MD FRCPC
Juli 23, 2024

Bakgrund:

Angiosarkom är en aggressiv typ av cancer som utvecklas från specialiserade endotelceller som normalt finns på insidan av blodkärlen. De vanligaste platserna är hårbotten, huden och mjukvävnaden under huden. Andra kroppsställen som kan påverkas inkluderar bröst, lever, lunga och mjälte.

Vilken typ av cancer är angiosarkom?

Angiosarkom är en typ av sarkom. Sarkom är cancer som utvecklas från vävnader som ben, muskler, blodkärl och bindväv.

Vad orsakar angiosarkom?

Flera riskfaktorer kan öka en persons chans att utveckla angiosarkom. Den första är kronisk solexponering, varför angiosarkom ofta utvecklas i huden. Det andra är kroniskt lymfödem, vilket är svullnad av vävnader som kan utvecklas efter att ha avlägsnats lymfkörtlar. Slutligen utvecklas några angiosarkom i ett område som tidigare har behandlats med strålbehandling.

Vilka är symtomen på angiosarkom?

Symtomen på angiosarkom beror på tumörens placering. Tumörer som finns i huden tenderar att växa snabbt och känns ofta smärtsamma vid beröring. Större tumörer kan orsaka anemi (minskning av röda blodkroppar i blodet) och andra blodavvikelser, inklusive ihållande blödning eller blodproppar.

Hur ställs denna diagnos?

Den första diagnosen angiosarkom ställs vanligtvis efter att ett litet tumörprov tagits bort i en procedur som kallas a biopsi. Biopsivävnaden skickas sedan till en patolog, som undersöker den i mikroskop. Efter att diagnosen ställts erbjuds de flesta patienter operation för att ta bort tumören helt.

Mikroskopiska egenskaper hos denna tumör

När det undersöks under mikroskop består angiosarkom av blodkärl som ser onormalt ut. Cellerna som kantar insidan av blodkärlen kallas endotelceller. Endotelcellerna i angiosarkom är större, mörkare och mer varierande än normala endotelceller. Patologer beskriver dessa celler som entypisk. Uppdelning av tumörceller kallas mitoser brukar också ses.

Grade

Alla angiosarkom är aggressiva tumörer som vanligtvis sprider sig till andra delar av kroppen oavsett tumörens mikroskopiska egenskaper. Av den anledningen ges inte angiosarkom en tumörgrad.

Tumörstorlek

Tumören mäts i tre dimensioner men endast den största dimensionen ingår vanligtvis i din rapport. Till exempel, om tumören mäter 5.0 cm gånger 3.2 cm gånger 1.1 cm, kan rapporten beskriva tumörstorleken som 5.0 cm i den största dimensionen. Tumörstorleken är viktig eftersom den bestämmer det patologiska tumörstadiet (pT). Tumörer mindre än 5 cm är förknippade med en bättre prognos.

Tumörförlängning

Angiosarkom kan växa in i eller runt organ och ben. Din patolog kommer att undersöka prover av de omgivande organen och vävnaderna under mikroskopet för att leta efter cancerceller. Alla omgivande organ eller vävnader som innehåller cancerceller kommer att beskrivas i din rapport. Tumörförlängning är viktig eftersom det bestämmer det patologiska tumörstadiet (pT).

Behandlingseffekt

Om du fick kemoterapi och/eller strålbehandling innan operationen för att ta bort din tumör, kommer din patolog att undersöka all vävnad som skickas till patologin för att se hur mycket av tumören som fortfarande lever (livsduglig). Vanligtvis kommer din patolog att beskriva procentandelen döda tumörer.

Marginaler

Inom patologi är en marginal kanten på vävnad som tas bort under tumörkirurgi. Marginalstatusen i en patologirapport är viktig då den indikerar om hela tumören tagits bort eller om en del lämnats kvar. Denna information hjälper till att fastställa behovet av ytterligare behandling.

Patologer bedömer vanligtvis marginaler efter ett kirurgiskt ingrepp, som en excision or resektion, som tar bort hela tumören. Marginaler utvärderas vanligtvis inte efter en biopsi, som tar bort endast en del av tumören. Antalet rapporterade marginaler och deras storlek – hur mycket normal vävnad som finns mellan tumören och skärkanten – varierar beroende på vävnadstyp och tumörplacering.

Patologer undersöker marginalerna för att kontrollera om tumörceller finns vid vävnadens skärkant. En positiv marginal, där tumörceller hittas, tyder på att viss cancer kan finnas kvar i kroppen. Däremot antyder en negativ marginal, utan tumörceller vid kanten, att tumören avlägsnades helt. Vissa rapporter mäter även avståndet mellan de närmaste tumörcellerna och marginalen, även om alla marginaler är negativa.

Lymfkörtlar

Lymfkörtlar är små immunorgan som finns i hela kroppen. Cancerceller kan spridas från en tumör till lymfkörtlar genom små lymfkärl. Av denna anledning tas lymfkörtlar vanligtvis bort och undersöks under ett mikroskop för att leta efter cancerceller. Förflyttning av cancerceller från tumören till en annan del av kroppen, såsom en lymfkörtel, kallas en metastas.

Cancerceller sprids vanligtvis först till lymfkörtlar nära tumören, även om lymfkörtlar långt borta från tumören också kan vara involverade. Av denna anledning är de första lymfkörtlarna som tas bort vanligtvis nära tumören. Lymfkörtlar längre bort från tumören tas vanligtvis bara bort om de är förstorade och det finns en hög klinisk misstanke om att det kan finnas cancerceller i lymfkörteln.

Om några lymfkörtlar togs bort från din kropp kommer de att undersökas i mikroskop av en patolog, och resultaten av denna undersökning kommer att beskrivas i din rapport. Undersökningen av lymfkörtlar är viktig av två skäl. Först bestämmer denna information det patologiska nodalstadiet (pN). För det andra, att hitta cancerceller i en lymfkörtel ökar risken för att cancerceller kommer att hittas i andra delar av kroppen i framtiden. Som ett resultat kommer din läkare att använda denna information när den beslutar om ytterligare behandling, såsom kemoterapi, strålbehandling eller immunterapi, krävs.

Några användbara definitioner:

• Positiv: Positiv betyder att cancerceller hittades i den lymfkörtel som undersöks.
• Negativ: Negativ betyder att inga cancerceller hittades i den lymfkörtel som undersöks.
• Deposition: Termen deposition beskriver en grupp cancerceller inuti en lymfkörtel. Vissa rapporter inkluderar storleken på den största insättningen. En liknande term är "fokus".
• Extranodal förlängning: Extranodal förlängning innebär att tumörcellerna har brutit igenom kapseln på utsidan av lymfkörteln och spridit sig in i den omgivande vävnaden.

Patologiskt stadium (pTNM)

Det patologiska stadiet för angiosarkom är baserat på TNM-stadiesystemet, ett internationellt erkänt system skapat av Amerikanska gemensamma kommittén för cancer. Detta system använder information om den primära tumören (T), lymfkörtlar (N) och avlägsen metastatisk sjukdom (M) för att bestämma det fullständiga patologiska stadiet (pTNM). Din patolog kommer att undersöka den inlämnade vävnaden och ge varje del ett nummer. I allmänhet innebär ett högre antal en mer avancerad sjukdom och en värre prognos.

Tumörstadium (pT) för angiosarkom

Tumörstadiet för angiosarkom varierar beroende på vilken kroppsdel ​​som är inblandad. Till exempel kommer en 5 centimeter tumör som börjar i huvudet att ges ett annat tumörstadium än en tumör som börjar djupt bak i buken (retroperitoneum). Men på de flesta kroppsställen inkluderar tumörstadiet tumörstorleken och om tumören har vuxit till omgivande kroppsdelar.

Tumörstadium för tumörer som börjar i huvud och nacke:

T1 - Tumören är inte större än 2 centimeter stor.
T2 - Tumören är mellan 2 och 4 centimeter stor.
T3 - Tumören är större än 4 centimeter i storlek.
T4 - Tumören har vuxit till omgivande vävnader som ansiktsbenen eller skallen, ögat, de större blodkärlen i nacken eller hjärnan.

Tumörstadium för tumörer som börjar på utsidan av bröstet, ryggen eller magen och armar eller ben (bål och extremiteter):

T1 - Tumören är inte större än 5 centimeter stor.
T2 - Tumören är mellan 5 och 10 centimeter stor.
T3 - Tumören är mellan 10 och 15 centimeter stor.
T4 - Tumören är större än 15 centimeter i storlek.

Tumörstadium för tumörer som börjar i buken och organen inuti bröstet (bröstkörtelns viscerala organ):

T1 - Tumören ses bara i ett organ.
T2 – Tumören har växt in i bindväven som omger det organ som den startade från.
T3 - Tumören har vuxit till minst ett annat organ.
T4 - Flera tumörer hittas.

Tumörstadium för tumörer som börjar i utrymmet längst bak i bukhålan (retroperitoneum):

T1 - Tumören är inte större än 5 centimeter stor.
T2 - Tumören är mellan 5 och 10 centimeter stor.
T3 - Tumören är mellan 10 och 15 centimeter stor.
T4 - Tumören är större än 15 centimeter i storlek.

Tumörstadium för tumörer som börjar i utrymmet runt ögat (bana):

T1 - Tumören är inte större än 2 centimeter stor.
T2 - Tumören är större än 2 centimeter i storlek men har inte vuxit in i benen som omger ögat.
T3 - Tumören har vuxit in i benen som omger ögat eller andra ben i skallen.
T4 - Tumören har vuxit in i ögat (jordklotet) eller de omgivande vävnaderna som ögonlocken, bihålorna eller hjärnan.

Om det efter mikroskopisk undersökning inte ses någon tumör i resektionsprovet som skickas till patologi för undersökning, ges den tumörsta,ge pT0, vilket innebär att det inte finns några tecken på en primärtumör.

Om din patolog inte på ett tillförlitligt sätt kan utvärdera tumörstorleken eller tillväxtens omfattning, ges det tumörstadiet pTX (primär tumör kan inte bedömas). Detta kan hända om tumören tas emot som flera små fragment.

Nodalstadium (pN) för angiosarkom

Angiosarkom ges ett nodalstadium mellan 0 och 1 baserat på förekomst eller frånvaro av cancerceller i en eller flera lymfkörtlar.

Om inga cancerceller ses i några lymfkörtlar är nodalstadiet N0. Om inga lymfkörtlar skickas för patologisk undersökning kan nodalstadiet inte fastställas, och den är listad som NX. Om cancerceller hittas i några lymfkörtlar, nodalstadiet anges som N1.

Om den här artikeln

Läkare skrev den här artikeln för att hjälpa dig att läsa och förstå din patologirapport. Om du har ytterligare frågor, kontakta oss.

Andra hjälpsamma resurser

Atlas av patologi