Burkitt lymfom

av Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
Mars 7, 2023

Vad är Burkitt lymfom?

Burkitt lymfom är en typ av cancer som utgår från specialiserade immunceller som kallas B-celler. Den kännetecknas av en genetisk förändring som kallas en translokation som involverar genen MYC. Denna genetiska förändring gör att cancercellerna kan dela sig och skapa nya cancerceller mycket snabbt.

Var i kroppen finns Burkitt lymfom?

De delar av kroppen som ofta är involverade av Burkitt lymfom inkluderar benen i ansiktet och de långa benen i armar och ben, mag-tarmkanalen, gonader, njurar och bröst. Andra platser inklusive hjärnan och ryggmärgen kan också vara inblandade. Cancerceller kan också hittas i blodet. Detta skiljer sig från många andra typer av lymfom, som ofta involverar små immunorgan som kallas lymfkörtlar.

Vilken typ av lymfom är Burkitt lymfom?

Läkare delar in lymfom i två grupper: Hodgkins lymfom och non-Hodgkins lymfom. Burkitt lymfom är en typ av non-Hodgkins lymfom.

Vilka typer av Burkitt lymfom finns?

Det finns tre kliniska subtyper av Burkitt lymfom, kallade endemiska, sporadiska och immunbrist-associerade. Varje subtyp finns i en annan situation.

• Endemisk - Denna subtyp utvecklas i områden där malaria också finns och påverkar mest barn.
• Sporadisk - Denna subtyp finns överallt i världen och kan förekomma i alla åldrar, men påverkar oftast barn och unga vuxna.
• Immunbrist-associerad - Denna subtyp påverkar mestadels människor som också har smittats av det humana immunbristviruset (HIV).

Vissa fall av Burkitt lymfom är associerade med Epstein Barr Virus (EBV), oftast i den endemiska varianten.

Hur ställer patologer diagnosen Burkitt lymfom?

Diagnosen Burkitt lymfom ställs vanligtvis efter att en liten bit vävnad har tagits bort i ett förfarande som kallas a biopsi. Vävnaden skickas sedan till din patolog som undersöker den under mikroskopet. Burkitt lymfomceller delar sig för att snabbt skapa nya cancerceller. Av denna anledning kan tumören vara ganska stor vid diagnosen.

Hur ser Burkitt lymfom ut under mikroskopet?

När den undersöks under mikroskop består tumören av medelstora, mörka celler, som vanligtvis ser väldigt lika varandra. Många mitotiska figurer (tumörceller som delar sig för att skapa nya tumörceller) och massor av apoptotiska celler (döende tumörceller) ses också. En typ av immuncell som kallas en makrofag kommer att ta bort de döende tumörcellerna. Patologer kallar utseendet på makrofager omgivna av cancerceller "stjärnhimmel" eftersom makrofagerna är mycket ljusa medan cancercellerna är mörkblå.

Vilka andra tester görs för att bekräfta diagnosen?

immunohistokemi

Din patolog kommer att utföra ett kallat test immunohistokemi för att bättre förstå tumören och utesluta andra sjukdomar som kan likna Burkitt lymfom under mikroskopet. Immunhistokemi är ett test som använder antikroppar för att markera olika typer av proteiner som produceras av celler. När cellerna producerar ett protein beskriver patologer resultatet som positivt eller reaktivt. När cellerna inte producerar proteinet beskrivs resultatet som negativt eller icke-reaktivt.

Cancercellerna i Burkitt lymfom kommer från B-lymfocyter och de producerar proteiner som normalt tillverkas av B-lymfocyter som CD20, PAX5 eller CD79a. De producerar också CD10 och BCL6. Cancercellerna producerar MYC i nästan alla fall. Andra markörer som vanligtvis används vid diagnos av B-celllymfom, såsom CD5, CD23 eller BCL2, är negativa.

Patologer kan också använda immunhistokemi för att avgöra hur snabbt cancercellerna delar sig för att skapa nya cancerceller. Detta kallas spridningsindex. Ki-67 (även kallad MIB1) kommer att vara positiva i celler som håller på att dela sig för att producera fler celler. Cellerna i Burkitt lymfom delar sig snabbt och Ki-67 kommer att vara positivt i nästan alla celler. Av denna anledning är spridningsindex vanligtvis nära 100%.

Molekylära tester

Varje cell i din kropp innehåller en uppsättning instruktioner som talar om för cellen hur den ska bete sig. Dessa instruktioner är skrivna på ett språk som kallas DNA och instruktionerna lagras på 46 kromosomer i varje cell. Eftersom instruktionerna är väldigt långa delas de upp i sektioner som kallas gener och varje gen berättar för cellen hur man producerar en bit av maskinen som kallas ett protein.

Ibland faller en bit DNA av en kromosom och fastnar vid en annan kromosom. Detta kallas translokation och det kan resultera i att cellen gör ett nytt och onormalt protein. Om det nya proteinet tillåter cellen att leva längre än andra celler eller sprida sig till andra delar av kroppen, kan cellen bli cancer.

Burkitt lymfom kännetecknas av en translokation i genen MYC, som skapar ett protein med samma namn som kan ses av immunohistokemi. Patologer testar vanligtvis för dessa molekylära förändringar genom att utföra fluorescens in situ hybridisering (FISH) på en bit vävnad från tumören. Denna typ av testning kan göras på biopsi prov eller när din tumör har tagits bort kirurgiskt. Detta test kan användas för att bekräfta diagnosen Burkitt lymfom.