Din patologirapport för Burkitt lymfom

av Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
September 10, 2025

Burkitt lymfom är en snabbt växande cancer i immunsystemet som har sitt ursprung i B-celler, en typ av vit blodkropp som normalt hjälper till att bekämpa infektioner. Detta lymfom är unikt eftersom det nästan alltid är förknippat med en genetisk mutation i MYC-genen, vilket gör att cancercellerna delar sig snabbt.

På grund av denna snabba tillväxt presenterar sig Burkitt lymfom ofta som en stor tumör vid diagnostillfället och kan sprida sig till flera delar av kroppen.

Var i kroppen finns Burkitt lymfom?

Burkitts lymfom kan drabba många olika organ. Det utvecklas ofta utanför lymfkörtlar, vilket skiljer det från många andra typer av lymfom. Vanliga platser inkluderar:

• Ansiktets ben, särskilt käkbenen.

• De långa benen i armar och ben.

• Mag-tarmkanalen (magsäck eller tarmar).

• Gonaderna (testiklar eller äggstockar).

• Njurarna och brösten.

Det kan också spridas till hjärnan och ryggmärgen, och i vissa fall kan cancerceller finnas cirkulerande i blodet.

Vilken typ av lymfom är Burkitt lymfom?

Lymfom är indelade i två huvudgrupper: Hodgkin lymfom och non-Hodgkin lymfom (NHL)Burkitts lymfom är en typ av icke-Hodgkins lymfom.

Vilka typer av Burkitt lymfom finns?

Läkare beskriver tre kliniska subtyper av Burkitt-lymfom, baserat på var och hos vem sjukdomen utvecklas:

• Endemisk subtypFinns i områden där malaria är vanligt förekommande, särskilt i Afrika. Den drabbar främst barn och påverkar ofta käkbenen eller ansiktsbenen.

• Sporadisk subtypFörekommer över hela världen, oftast hos barn och unga vuxna. Det drabbar vanligtvis buken, inklusive tarmarna.

• Immunbristassocierad subtypFörekommer hos personer med nedsatt immunförsvar, särskilt de med humant immunbristvirus (HIV).

Vissa fall, särskilt den endemiska subtypen, är också associerade med Epstein-Barr-virus (EBV) infektion.

Hur ställer patologer diagnosen?

Diagnosen Burkitt lymfom ställs vanligtvis efter en biopsi, där en liten del av tumören tas bort och undersöks i mikroskop.

Eftersom denna cancer växer så snabbt kan tumören redan vara ganska stor vid tidpunkten för diagnosen. patologer använd en kombination av mikroskopiska egenskaper och specialtester för att bekräfta diagnosen.

Hur ser Burkitt lymfom ut under mikroskopet?

När man tittar under mikroskop har Burkitt-lymfom flera särdrag:

• Tumören består av medelstora B-celler som alla ser väldigt lika ut.

• Det finns många mitotiska figurer, vilket är celler som aktivt delar sig.

• Det finns också många apoptotiska kroppar, vilka är resterna av döende cancerceller.

• Dessa döda celler avlägsnas av immunceller som kallas makrofagerDe bleka makrofagerna som är utspridda bland de mörka cancercellerna ger vävnaden ett "stjärnklar" utseende, vilket är ett klassiskt kännetecken för Burkitt lymfom.

Vilka andra tester görs för att bekräfta diagnosen?

Eftersom andra lymfom kan likna Burkitts lymfom är ytterligare tester nödvändiga för att bekräfta diagnosen.

immunohistokemi

Detta test använder antikroppar för att markera proteiner inuti cancercellerna.

Vid Burkitts lymfom uppvisar cancercellerna följande egenskaper:

• De är positiva för B-cellsproteiner såsom CD20, PAX5 och CD79a.

• De är positiva för proteiner som är karakteristiska för B-celler i germinalcentralen, såsom CD10 och BCL6.

• De är positiva för MYC, proteinet som produceras av den onormala MYC-genen.

• De är negativa för proteiner som CD5, CD23 och BCL2, vilket hjälper till att skilja Burkitt-lymfom från andra typer av B-cellslymfom.

patologer också använda immunohistokemi för att mäta hur snabbt cellerna delar sig. Detta kallas proliferationsindex. Vid Burkitts lymfom delar sig nästan varje cell, så proliferationsindex, mätt med Ki-67 (MIB1), är vanligtvis nära 100 %.

Molekylära tester

Burkitts lymfom kännetecknas av en genetisk förändring som kallas transloka som involverar MYC-genen. En translokation sker när en bit av en kromosom bryts av och fäster vid en annan kromosom.

Detta omarrangemang placerar MYC-genen under kontroll av andra aktiva DNA-sekvenser, vilket gör att cancercellen producerar stora mängder MYC-protein. MYC driver cellerna att dela sig snabbt, vilket leder till lymfomets aggressiva natur.

Patologer testar vanligtvis för MYC-translokationer med hjälp av en teknik som kallas fluorescens in situ hybridisering (FISH)Detta test kan utföras på biopsivävnad och används för att bekräfta diagnosen Burkitt-lymfom.

Vad är prognosen för Burkitt lymfom?

Med modern behandling är prognosen för Burkitt lymfom utmärkt, särskilt när sjukdomen diagnostiseras snabbt och behandlas utan dröjsmål.

I länder med tillgång till avancerad sjukvård och läkemedel, inklusive kemoterapi och antikroppsläkemedlet rituximab, är överlevnadsgraden utmärkt:

• Mer än 90 % av barnen blir botade.

• Cirka 80 % av vuxna överlever långsiktigt.

Läkare använder nu ett poängsystem som kallas Burkitt Lymphoma International Prognostic Index (BL-IPI) för att uppskatta utsikterna. Det placerar patienter i tre riskgrupper:

• Låg risk: Cirka 96 % överlever.

• Mellanrisk: Cirka 76 % av patienterna överlever.

• Hög risk: Cirka 59 % av patienterna överlever.

Patienter med HIV-associerat Burkitt-lymfom svarar också bra på liknande behandlingar, vilket visar att denna sjukdom ofta kan kontrolleras även när immunförsvaret är försvagat.

I länder med färre resurser är resultaten i allmänhet mindre gynnsamma. Detta beror delvis på begränsad tillgång till korrekt diagnos och snabb behandling. Förseningar i att upptäcka sjukdomen bidrar också. Överlevnadsgraden har förbättrats de senaste åren i takt med att mer intensiva behandlingar och avancerade cancervårdssystem har införts. Burkitts lymfom utgör dock fortfarande en betydande belastning på vården i dessa regioner.

Frågor att ställa till din läkare

• Bekräftades en MYC-translokation i min tumör?

• Vilken subtyp av Burkitt lymfom har jag?

• Har cancern spridit sig till min hjärna, ryggmärg eller blod?

• Vilka behandlingsalternativ finns tillgängliga för mig?

• Hur snabbt behöver jag påbörja behandlingen, med tanke på hur snabbt denna cancer växer?

• Kommer min behandlingsplan att inkludera kemoterapi, immunterapi eller andra riktade terapier?