Kondrosarkom grad 1

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Februari 29, 2024

Grad 1 kondrosarkom, även känd som låggradigt kondrosarkom, är en typ av cancer som består av brosk som utvecklas inom medulla (centrala utrymmet) i ett ben. Det är en av de vanligaste typerna av primär skelettcancer hos vuxna.

Varför är betyget viktigt?

Kondrosarkom graderas baserat på deras utseende under mikroskopet och deras sannolikhet för tillväxt och spridning. Betygssystemet är viktigt för att bestämma tumörens aggressivitet och för att styra behandlingen. En grad 1 kondrosarkom anses vara den minst aggressiva formen av kondrosarkom. Det kallas grad 1 eftersom cellerna vid mikroskopisk undersökning verkar nära normala broskceller och visar minimala tecken på malignitet. Dessa tumörer växer långsamt och är mindre benägna att göra det metastaserar (spridning) än kondrosarkom av högre grad.

Vad orsakar ett grad 1 kondrosarkom?

Den exakta orsaken till grad 1 kondrosarkom är inte helt klarlagd. Liksom andra cancerformer, tros det bero på mutationer (förändringar) i bencellernas DNA. Specifika riskfaktorer eller orsaker som leder till dessa mutationer i grad 1 kondrosarkom är dock inte väldefinierade. Vissa genetiska tillstånd, tidigare strålbehandling och kronisk inflammation kan öka risken för att utveckla kondrosarkom. Till exempel löper patienter med ett genetiskt syndrom som kallas endokondromatos som bär på en mutation i IDH1- eller IDH2-genen en ökad risk att utveckla kondrosarkom.

Vilka är symtomen på kondrosarkom grad 1?

Symtom på grad 1 kondrosarkom kan inkludera:

• En påtaglig klump eller massa.
• Smärta i det drabbade området som kan förvärras på natten eller vid aktivitet.
• Svullnad eller ömhet vid tumörstället.
• Minskat rörelseomfång om tumören är nära en led.

Dessa symtom är inte specifika för kondrosarkom och kan associeras med andra, mindre allvarliga tillstånd.

Genetiska förändringar associerade med grad 1 kondrosarkom

De genetiska förändringarna i grad 1 kondrosarkom kan variera och hela spektrat av mutationer är fortfarande under forskning. IDH1- och IDH2-genmutationer har identifierats i vissa brosktumörer, inklusive kondrosarkom. Dessa mutationer är involverade i cellulär metabolism och kan bidra till den maligna omvandlingen av benceller.

Vad är skillnaden mellan ett grad 1 kondrosarkom och en central atypisk brosktumör?

En grad 1 kondrosarkom och en central atypisk brosktumör delar många egenskaper och kännetecknas främst av platsen i kroppen där tumören utvecklas. Termen grad 1 kondrosarkom används när tumören involverar ett platt ben i det axiella skelettet (till exempel skulderbladet, bäckenet, ryggraden eller skallbasen). Termen atypisk brosktumör används när tumören involverar ett kort eller långt ben i appendikulära skelettet (fingrar, tår, armar eller ben).

Din patologirapport för kondrosarkom grad 1

Informationen som finns i din patologirapport för kondrosarkom grad 1 beror på vilken typ av ingrepp som utförs. Till exempel efter en biopsi, kan din rapport endast innehålla diagnos och betyg. Men efter ett större kirurgiskt ingrepp som t.ex resektion har utförts för att ta bort hela tumören, kan din rapport innehålla ytterligare information såsom tumörstorlek och bedömning av marginaler.

Mikroskopiska egenskaper hos denna tumör

Diagnosen av grad 1 kondrosarkom kan endast ställas efter att en del av eller hela tumören har undersökts i mikroskop av en patolog.

Patologer letar efter följande mikroskopiska egenskaper när de ställer denna diagnos:

• Tumörcellularitet: Cellerna i tumören liknar normala broskceller men är något ökat i antal.
• Kärnkraftsatypi: Tumörcellerna i grad 1 kondrosarkom visar vanligtvis milda nukleär atypi (avvikelser i kärna av cellen).
• Mitoser: Mitoser är celler som delar sig för att skapa nya celler. Ett kondrosarkom av grad 1 har vanligtvis en låg mitotisk hastighet, vilket indikerar långsam celldelning.
• Matris: Inom patologi används termen matris för att beskriva materialet som omger celler. Grad 1 kondrosarkom har vanligtvis en riklig extracellulär matris som liknar normalt brosk.
• Tumörnekros: Nekros är en typ av celldöd som vanligtvis ses vid mer aggressiva cancertyper. Som ett resultat visar de flesta kondrosarkom av grad 1 ingen tumörnekros.

Dessa egenskaper skiljer grad 1 kondrosarkom från kondrosarkom av högre grad, som visar mer uttalad cellulär atypi, ökad cellularitet, högre mitotiska frekvenser och nekros.

Tumörförlängning

Grad 1 kondrosarkom börjar inuti ett ben. Men när tumören växer kan den bryta igenom den yttre ytan av benet och sprida sig till omgivande organ eller vävnader som muskler, fett och utrymmet runt en led. Det kan också spridas direkt in i andra ben. Om detta har inträffat kan det inkluderas i din rapport och beskrivs vanligtvis som tumörförlängning eller extraossös förlängning (extraossös betyder "utanför benet"). Om tumören har spridit sig till ett annat ben kommer det också att beskrivas i din rapport. Tumörförlängning är viktig eftersom den används för att bestämma det patologiska tumörstadiet (pT).

Marginaler

A marginal är någon vävnad som skärs av kirurgen för att ta bort benet (eller en del av benet) och tumör från kroppen. Beroende på vilken typ av operation du har genomgått, typer av marginaler, som kan innefatta proximal (delen av benet närmast mitten av din kropp) och distalt (den del av benet som ligger längst från mitten av din kropp) ben marginaler, mjukvävnadsmarginaler, blodkärlsmarginaler och nervmarginaler.

Alla marginaler kommer att undersökas mycket noggrant under mikroskop av din patolog för att fastställa marginalstatusen. En marginal anses vara negativ när det inte finns några cancerceller vid kanten av den skurna vävnaden. En marginal anses vara positiv när det finns cancerceller vid kanten av den skurna vävnaden. En positiv marginal är förknippad med en högre risk för att tumören återväxer på samma ställe efter behandling (lokalt återfall).

Patologiskt stadium (pTNM)

Det patologiska stadiet för grad 1 kondrosarkom är baserat på TNM-stadiesystemet, ett internationellt erkänt system skapat av Amerikanska gemensamma kommittén för cancer. Detta system använder information om den primära tumören (T), lymfkörtlar (N) och avlägsen metastatisk sjukdom (M) för att bestämma det fullständiga patologiska stadiet (pTNM). Din patolog kommer att undersöka den inlämnade vävnaden och ge varje del ett nummer. I allmänhet innebär ett högre antal en mer avancerad sjukdom och en värre prognos. Det patologiska stadiet kommer endast att inkluderas i din rapport efter att hela tumören har tagits bort. Det kommer inte att inkluderas efter en biopsi.

Tumörstadium (pT)

Det patologiska tumörstadiet (pT) för grad 1 kondrosarkom beror på var i kroppen tumören var lokaliserad.

Tumörer i appendikulärt skelett

Dessa är ben av dina bihang och inkluderar armar, ben, axel, bål, skalle och ansiktsben. Stadiet baseras på tumörstorleken och om tumören har spridit sig från ett ben till ett annat.

• pTO: Tumör ≤ 8 cm i största dimension.
• pTO: Tumör > 8 cm i största dimension.
• pTO: Diskontinuerliga tumörer i det primära benstället.

Tumörer i ryggraden

För tumörer i ryggraden är scenen baserad på spridning av tumörceller till omgivande organ och vävnader.

• pTO: Tumör begränsad till ett kotsegment eller två intilliggande kotsegment.
• pTO: Tumör begränsad till tre intilliggande vertebrala segment.
• pTO: Tumör begränsad till fyra eller flera intilliggande kotsegment eller andra icke-angränsande kotsegment.
• pTO: Förlängning i ryggraden eller stora kärl.

Tumörer i bäckenet

För tumörer i bäckenet baseras stadiet på tumörens storlek och sprids till närliggande organ och vävnader.

• pTO: Tumör begränsad till ett bäckensegment utan extraossös (växande utanför benet) förlängning.
  • pTla: Tumör ≤ 8 cm i största dimension.
  • pTlb: Tumör >8 cm i största dimension.
• pTO: Tumör begränsad till ett bäckensegment med extraossös förlängning eller två segment utan extraossös förlängning.
  • pTla: Tumör ≤ 8 cm i största dimension.
  • pTlb: Tumör >8 cm i största dimension.
• pTO: Tumör som spänner över två bäckensegment med extraossös förlängning.
  • pTla: Tumör ≤ 8 cm i största dimension.
  • pTlb: Tumör >8 cm i största dimension.
• pTO: Tumör som sträcker sig över tre bäckensegment eller korsar sacroiliacaleden.
  • pTla: Tumören involverar sacroiliacaleden och sträcker sig medialt till den sakrala neuroforamen (utrymme där nerverna passerar).
  • pTlb: Tumörinkapsling av yttre höftkärl eller närvaro av grov tumörtrombus i större bäckenkärl.

Nodalstadium (pN)

Det patologiska nodalstadiet (pN) baseras på antalet lymfkörtlar som innehåller cancerceller.

• Nx - Inga lymfkörtlar skickades till patologi för undersökning.
• N0 - Inga cancerceller finns i någon av de undersökta lymfkörtlarna.
• N1 - Cancerceller hittades i minst en lymfkörtel.

Prognos

Smakämnen prognos för individer som diagnostiserats med grad 1 kondrosarkom är generellt bra jämfört med de med kondrosarkom av högre grad. Den långsamt växande karaktären hos kondrosarkom av grad 1 innebär att de är mindre benägna att göra det metastaserar (spridning) till andra delar av kroppen, och den totala 5-årsöverlevnaden för patienter med denna diagnos är ofta högre än 90 %. Denna höga överlevnadsgrad tillskrivs den låggradiga tumörens egenskaper och framgången med kirurgiska ingrepp, där man uppnår tydlig marginaler— som indikerar att inga cancerceller finns vid kanten av den borttagna vävnaden — är en nyckelfaktor för att förhindra återfall.

Regelbunden övervakning och uppföljning är viktigt för att tidigt upptäcka eventuella återfall, vilket förblir ett problem trots den goda prognosen. Risken för lokalt återfall och metastaser, även om det är betydligt lägre än vid högre grad av kondrosarkom, kräver fortsatt vaksamhet. Den specifika uppföljningsregimen skräddarsys för varje patient, med hänsyn till tumörens initiala egenskaper och den behandling som erhållits. Med omfattande behandling och noggrann uppföljningsvård kan individer med kondrosarkom grad 1 ha en gynnsam övergripande prognos, vilket understryker vikten av tidig diagnos och effektiv kirurgisk behandling.

Om den här artikeln

Den här artikeln skrevs av läkare för att hjälpa dig att läsa och förstå din patologirapport för grad 1 kondrosarkom. Avsnitten ovan beskriver resultaten som finns i de flesta patologirapporter, men alla rapporter är olika och resultaten kan variera. Viktigt är att en del av denna information endast kommer att beskrivas i din rapport efter att hela tumören har avlägsnats kirurgiskt och undersökts av en patolog. Kontakta oss om du har några frågor om den här artikeln eller din patologirapport. Läsa den här artikeln för en mer allmän introduktion till delarna av en typisk patologirapport.

Andra hjälpsamma resurser

Atlas av patologi