Din patologirapport för kordom

av Bibianna Purgina, MD FRCPC
September 3, 2022

Chordom är en typ av skelettcancer. Det utvecklas från rester av en embryonal struktur som kallas notokord. Chordomas utvecklas nästan alltid inom ett ben och de flesta utvecklas längs kroppens mittlinje i antingen skallbasen eller korsbenet. Chordomas är mycket långsamt växande tumörer och kan nå en mycket stor storlek, särskilt de som utvecklas runt bäckenet.

Vilken typ av cancer är ett kordom?

Chordom är en typ av sarkom. Sarkom är cancerformer som utgår från mesenkymala vävnader som ben, brosk, muskler och nerver.

Hur börjar chordomas?

Chordomas utvecklas från celler som blivit över från en embryonal struktur som kallas notokord. Notokordet hjälper till att bilda benen i ryggraden under fosterutvecklingen. När ryggraden väl har bildats försvinner vanligtvis notokordens celler. Ibland återstår små områden av notokordceller och det är från dessa överblivna celler (kallade rester) som chordoma utvecklas.

De två vanligaste platserna är korsbenet (botten av ryggraden i bäckenet) och skallbasen. I mycket sällsynta fall kan kordom utvecklas i en icke-benstomme bort från kroppens mittlinje. De flesta kordom uppträder hos äldre patienter, vanligtvis mellan 40 och 70 år, även om de kan förekomma hos yngre patienter inklusive barn.

Vilka är symptomen på chordoma?

Symtom relaterade till kordom beror på tumörens placering. Kordom som utvecklas i skallbasen kan orsaka huvudvärk eller synproblem. De som utvecklas i bäckenet kan orsaka blåsa- eller tarmproblem eller stickningar i benen.

Hur diagnostiseras kordom?

Den första diagnosen av ett ackord ställs vanligtvis efter att en liten bit av tumören har tagits bort i ett förfarande som kallas a biopsi. Vävnaden skickas sedan till en patolog för undersökning i mikroskop. Efter att en patolog ställt en diagnos av kordom, genomgår de flesta patienter en operation för att ta bort tumören även om vissa patienter kan erbjudas strålbehandling före operationen. Kordom är en typ av cancer som vanligtvis inte svarar på kemoterapi.

Hur ser chordoma ut under mikroskopet?

Under mikroskopet är kordom gjorda av runda till ovala tumörceller. Vissa av tumörcellerna kommer att ha små hål inuti cellerna som patologer beskriver som vakuoler. Tumörcellerna med vakuoler kallas fysaliferösa celler.

Om den här artikeln

Den här artikeln skrevs av läkare för att hjälpa dig att läsa och förstå din patologirapport för kordom. Avsnitten nedan beskriver resultaten som finns i de flesta patologirapporter, men alla rapporter är olika och resultaten kan variera. Viktigt är att en del av denna information endast kommer att beskrivas i din rapport efter att hela tumören har avlägsnats kirurgiskt och undersökts av en patolog. Kontakta oss om du har några frågor om den här artikeln eller din patologirapport. Läsa den här artikeln för en mer allmän introduktion till delarna av en typisk patologirapport.

Vilka är de histologiska typerna av kordom?

Det finns olika typer av kordom och var och en kallas en histologisk typ. Den histologiska typen är baserad på hur tumören ser ut när den undersöks under mikroskop. Den histologiska typen av kordom är viktig eftersom den används för att bestämma betyget (se betyg nedan).

De histologiska typerna av ackord inkluderar:

• Konventionellt ackord - Tumörcellerna ser ut att sväva i ett blått eller grått kallat material som patologer beskriver som myxoid eller slemhinnor.
• Chondroid chordoma - Tumörcellerna omges av ett material som ser ut som brosk.
• Cellulärt ackord - Det mesta av tumören består av stora grupper av tumörceller med mycket lite material i bakgrunden.
• Dåligt differentierat ackord – Tumörcellerna ser väldigt onormala ut jämfört med andra typer av kordom och det finns inga kroppsceller.
• Dedifferentierat kordom – Vissa kordom kommer att förändras med tiden så att vissa av cellerna inte längre liknar normala kordomceller. Denna process kallas dedifferentiering och dessa kordom kallas då dedifferentierade kordom.

Hur graderar patologer kordom och varför är betyget viktigt?

Grade är ett ord som patologer använder för att beskriva hur annorlunda tumören ser ut jämfört med de normala cellerna i benet. Bentumörer graderas på en skala från 1 till 3 med grad 1-tumörer som anses vara "låggradiga" medan grad 3-tumörer anses vara "höggradiga". För de flesta bentumörer bestäms graden av tumörens histologiska typ. Konventionella, cellulära och kondroida kordom är grad 2 (mellanklass), men dåligt differentierade och dedifferentierade kordom är grad 3 (hög grad).

Betyget är viktigt eftersom det används för att förutsäga tumörens beteende. Till exempel kan tumörer av grad 1 komma tillbaka på samma plats (lokalt återfall) men det är sällsynt att de sprider sig till mer avlägsna delar av kroppen. Högre tumörer (grad 2 och 3) är mer benägna att sprida sig till avlägsna delar av kroppen och är vanligtvis förknippade med en värre prognos.

Har tumören spridit sig till omgivande vävnader?

Stora kordom bryter ofta igenom benet och växer in i den omgivande vävnaden inklusive intilliggande organ, muskler, senor eller ledutrymmet. Om detta har hänt kan det inkluderas i din rapport och brukar beskrivas som extraosseous extension. Vissa ben består av flera delar. Om kordomen har vuxit från en del till en annan kommer din rapport att beskriva tumören som invaderande intilliggande ben. Detta är särskilt viktigt för tumörer i ryggraden eller bäckenet eftersom båda benen består av flera delar.

Vad betyder behandlingseffekt?

Om du har fått diagnosen kordom på en biopsi, kommer du vanligtvis att opereras först för att ta bort tumören. I vissa fall av kordom kan strålbehandling före operation ges. Om du har fått strålbehandling innan din operation kommer din patolog att undersöka all vävnad som skickas till patologin för att se hur mycket av tumören som fortfarande är livskraftig (levande).

Vad betyder perineural invasion och varför är det viktigt?

Närvaron av cancerceller lindade runt en nerv kallas perineural invasion. Perineural invasion är viktig eftersom cancerceller kan resa längs en nerv till vävnader långt bort från den ursprungliga tumören. Perineural invasion ses inte vanligt vid ackord.

Vad betyder lymfvaskulär invasion och varför är det viktigt?

Lymfatik och blodkärl är kanaler som normala celler använder för att resa runt i kroppen. Närvaron av cancerceller i ett lymfatiskt eller blodkärl kallas lymfovaskulär invasion och är förknippad med en högre risk att cancercellerna reser till en avlägsen plats som lungorna. Chordomas metastaserar sällan till lymfkörtlar.

Vad är en marginal och varför är marginaler viktiga?

A marginal är någon vävnad som skärs av kirurgen för att ta bort benet (eller en del av benet) och tumör från kroppen. Beroende på vilken typ av operation du har genomgått, typer av marginaler, som kan innefatta proximal (delen av benet närmast mitten av din kropp) och distalt (den del av benet som ligger längst från mitten av din kropp) ben marginaler, mjukvävnadsmarginaler, blodkärlsmarginaler och nervmarginaler.

Alla marginaler kommer att undersökas noggrant under mikroskopet av din patolog för att fastställa marginalstatusen. En marginal anses vara negativ när det inte finns några cancerceller vid kanten av den skurna vävnaden. En marginal anses vara positiv när det finns cancerceller vid kanten av den skurna vävnaden. En positiv marginal är förknippad med en högre risk att tumören återkommer på samma plats efter behandling (lokal återfall).

Chordom som förekommer i skallen bas tas ofta ut som flera små bitar som gör det omöjligt för patologen att undersöka vävnadens marginaler. I denna situation kommer operationens fullständighet att bestämmas av radiologen med hjälp av postoperativ avbildning, såsom CT-skanningar eller MR-skanningar.

Vad är lymfkörtlar och varför är de viktiga?

Lymfkörtlar är små immunorgan som finns i hela kroppen. Cancerceller kan spridas från en tumör till lymfkörtlar genom små kärl som kallas lymfatiska organ. Cancercellerna i kondroblastisk osteosarkom sprids vanligtvis inte till lymfkörtlar och av denna anledning tas lymfkörtlarna inte alltid bort samtidigt som tumören. Men när lymfkörtlar tas bort kommer de att undersökas i mikroskop och resultaten kommer att beskrivas i din rapport.

Cancerceller sprids vanligtvis först till lymfkörtlar nära tumören även om lymfkörtlar långt borta från tumören också kan vara involverade. Av denna anledning är de första lymfkörtlarna som tas bort vanligtvis nära tumören. Lymfkörtlar längre bort från tumören tas vanligtvis bara bort om de är förstorade och det finns en hög klinisk misstanke om att det kan finnas cancerceller i lymfkörteln. De flesta rapporter kommer att innehålla det totala antalet undersökta lymfkörtlar, var i kroppen lymfkörtlarna hittades och antalet (om några) som innehåller cancerceller. Om cancerceller sågs i en lymfkörtel kommer även storleken på den största gruppen cancerceller (ofta beskrivna som "fokus" eller "deposition") att inkluderas.

Undersökningen av lymfkörtlar är viktig av två skäl. Först används denna information för att bestämma det patologiska nodalstadiet (pN). För det andra, att hitta cancerceller i en lymfkörtel ökar risken för att cancerceller kommer att hittas i andra delar av kroppen i framtiden. Som ett resultat kommer din läkare att använda denna information när den beslutar om ytterligare behandling såsom kemoterapi, strålbehandling eller immunterapi krävs.

Vad betyder det om en lymfkörtel beskrivs som positiv?

Patologer använder ofta termen "positiv" för att beskriva en lymfkörtel som innehåller cancerceller. Till exempel kan en lymfkörtel som innehåller cancerceller kallas "positiv för malignitet".

Vad betyder det om en lymfkörtel beskrivs som negativ?

Patologer använder ofta termen "negativ" för att beskriva en lymfkörtel som inte innehåller några cancerceller. Till exempel kan en lymfkörtel som inte innehåller cancerceller kallas "negativ för malignitet".

Vilket är det patologiska stadiet för kordom?

Det patologiska stadiet för ackord är baserat på TNM -system, ett internationellt erkänt system som ursprungligen skapades av Amerikanska gemensamma kommittén för cancer. Detta system använder information om den primära tumören (T), lymfkörtlar (N) och avlägsen metastatisk sjukdom (M) för att bestämma det fullständiga patologiska stadiet (pTNM). Din patolog kommer att undersöka den inlämnade vävnaden och ge varje del ett nummer. I allmänhet betyder ett högre antal mer avancerad sjukdom och en sämre prognos.

Tumörstadium (pT)

För bencancer såsom kordom beror det primära tumörstadiet (pT) på var tumör fanns i din kropp. ​Om chordomet var lokaliserat i din appendikulärt skelett (specifikt benen i skallen), den ges ett tumörstadium från 1-3 baserat på tumörstorlek och om det finns en eller flera separata tumörknutor.

• pTO: Tumör ≤ 8 cm i största dimension.
• pTO: Tumör> 8 cm i största dimension.
• pTO: Diskontinuerliga tumörer i det primära benstället.

Om ackordet fanns i din ryggraden, ges det ett tumörstadium från 1-4 baserat på omfattningen av tumörtillväxt.

• pTO: Tumör begränsad till ett ryggrads segment eller två intilliggande ryggrads segment.
• pTO: Tumör begränsad till tre intilliggande ryggrads segment.
• pTO: Tumör begränsad till fyra eller flera intilliggande ryggrads segment, eller alla icke -angränsande ryggrads segment.
• pTO: Förlängning i ryggraden eller stora kärl.

Om ackordet fanns i din bäcken-, ges det ett tumörstadium från 1-4 baserat på tumörens storlek och tumörtillväxtens omfattning.

• pTO: Tumör begränsad till ett bäcken segment utan någon extraosseös (växande utanför benet) förlängning.
  • pTla: Tumör ≤ 8 cm i största dimension.
  • pTlb: Tumör> 8 cm i största dimension.
• pTO: Tumör begränsad till ett bäckensegment med extraossös förlängning eller två segment utan extraosseös förlängning.
  • pTla: Tumör ≤ 8 cm i största dimension.
  • pTlb: Tumör> 8 cm i största dimension.
• pTO: Tumör som sträcker sig över två bäckensegment med extraossös förlängning.
  • pTla: Tumör ≤ 8 cm i största dimension.
  • pTlb: Tumör> 8 cm i största dimension.
• pTO: Tumör som spänner över tre bäckensegment eller korsar sacroiliacaleden.
  • pTla: Tumör involverar sacroiliac led och sträcker sig medialt till det sakrala neuroforamen (utrymme där nerverna passerar).
  • pTlb: Tumörkapsling av yttre iliaca -kärl eller förekomst av grov tumörtromb i större bäckenkärl.

Om din patolog inte på ett tillförlitligt sätt kan utvärdera tumörstorleken eller tillväxtens omfattning, ges det tumörstadiet pTX (primär tumör kan inte bedömas). Detta kan hända om tumören tas emot som flera små fragment.

Nodalstadium (pN)

Primär bencancer ges ett nodalstadium på 0 eller 1 baserat på närvaron eller frånvaron av cancerceller i en eller flera lymfkörtlar. Om inga cancerceller ses i några lymfkörtlar är nodalstadiet N0. Om inga lymfkörtlar skickas för patologisk undersökning kan nodalstadiet inte bestämmas och nodalstadiet anges som NX. Om cancerceller finns i några lymfkörtlar, är nodalstadiet listat som N1.

Metastaseringsstadium (pM)

Bensarkom ges ett metastasesteg endast om förekomsten av metastas har bekräftats av en patolog. Det finns två metastasesteg i primära bensarkom, M1a och M1b. Om det är bekräftat lungmetastas, då är tumörmetastasstadiet 1a. Metastasstadiet kan endast ges om vävnad från ett avlägset ställe skickas för patologisk undersökning. Eftersom denna vävnad sällan förekommer kan metastasstadiet inte fastställas, och det ingår vanligtvis inte i din rapport.

Andra hjälpsamma resurser

Atlas av patologi