Dedifferentierad liposarkom

av Bibianna Purgina, MD FRCPC
4 april 2024

Bakgrund:

Dedifferentierat liposarkom är en aggressiv typ av cancer som vanligtvis börjar på en djup plats i kroppen, såsom buken. Det kallas avdifferentierad eftersom det uppstår inifrån en liknande men mindre aggressiv typ av cancer som kallas väl differentierad liposarkom/atypisk lipomatös tumör. Termen "liposarkom" betyder att cancern ursprungligen bestod av fett, men under processen med dedifferentiering ersattes de flesta av fettcellerna av cancerceller som inte innehåller fett.

Vad orsakar dedifferentierat liposarkom?

Nästan alla dedifferentierade liposarkom har en genetisk förändring som involverar generna MDM2 och CDK4. För närvarande vet inte läkarna vad som orsakar denna genetiska förändring.

Vilka är symptomen på dedifferentierat liposarkom?

De flesta dedifferentierade liposarkom uppträder som en stor, smärtfri massa. De som ligger i ett djupt ställe, såsom buken, kan förbli oupptäckt tills tumören är mycket stor.

Hur ställs denna diagnos?

Den första diagnosen dedifferentierat liposarkom ställs vanligtvis efter att ett litet tumörprov tagits bort i en procedur som kallas en biopsi. Biopsivävnaden skickas sedan till en patolog, som undersöker den i mikroskop. Diagnosen kan också ställas efter att hela tumören tagits bort som en excision or resektion prov.

Mikroskopiska egenskaper hos denna tumör

Under mikroskopisk undersökning avslöjar dedifferentierat liposarkom två distinkta komponenter. Den första omfattar fettproducerande tumörceller, som nära liknar de som finns i lägre klass, väl differentierad liposarkom. Den andra komponenten består av icke-fettproducerande tumörceller, som ofta verkar mycket onormala och kan efterlikna olika andra sarkom, som t.ex. odifferentierad pleomorf sarkom, myxofibrosarkomoch osteosarkom. Närvaron av väldifferentierat liposarkom tillsammans med ett icke-fettproducerande sarkom gör det möjligt för patologer att diagnostisera dedifferentierat liposarkom.

Vad du ska titta efter i din patologirapport för dedifferentierat liposarkom:

Franska Federation of Cancer Centers Sarcoma Group (FNCLCC) klass

Patologer delar upp dedifferentierat liposarkom i tre grader baserat på ett system som skapats av den franska federationen för cancercentra Sarcoma Group (FNCLCC). Detta system använder tre mikroskopiska egenskaper för att bestämma tumörgraden: differentiering, mitotiskt antal och nekros. Dessa funktioner förklaras mer i detalj nedan. Graden kan bestämmas först efter att ett tumörprov har undersökts i mikroskop.

Poäng (från 0 till 3) tilldelas för var och en av de mikroskopiska egenskaperna (0 till 3), och det totala antalet poäng bestämmer slutbetyget för tumören. Enligt detta system kan odifferentierat liposarkom vara antingen låg- eller höggradiga tumörer. Tumörgraden är viktig eftersom höggradiga tumörer (grad 2 och 3) är mer aggressiva och är förknippade med en sämre prognos.

Poäng kopplade till varje betyg:

• Grade 1 - 2 eller 3 poäng.
• Grade 2 - 4 eller 5 poäng.
• Grade 3 - 6 till 8 poäng.

Mikroskopiska egenskaper som används för att bestämma betyget:

1. Tumördifferentiering - Tumör differentiering beskriver hur nära tumörcellerna ser ut som normala fettceller. Tumörer som ser väldigt lika normala fettceller får 1 poäng, medan de som ser väldigt annorlunda ut än normala fettceller får 2 eller 3 poäng. Alla dedifferentierade liposarkom ges 3 poäng för tumördifferentiering.
2. Mitotiskt antal - En cell som håller på att dela sig för att skapa två nya celler kallas a mitotisk figur. Tumörer som växer snabbt tenderar att ha mer mitotiska figurer än tumörer som växer långsamt. Din patolog kommer att bestämma det mitotiska antalet genom att räkna antalet mitotiska figurer i tio områden av tumören medan du tittar genom mikroskopet. Tumörer utan mitotiska figurer eller mycket få mitotiska figurer ges 1 poäng, medan de med 10 till 20 mitotiska figurer ges 2 poäng, och de med mer än 20 mitotiska figurer får 3 poäng.
3. Nekros - Nekros är en typ av celldöd. Tumörer som växer snabbt tenderar att ha mer nekros än tumörer som växer långsamt. Om din patolog inte ser någon nekros kommer tumören att ges 0 poäng. Tumören ges 1 poäng om nekros ses men utgör mindre än 50 % av tumören eller 2 poäng om nekros utgör mer än 50 % av tumören.

MDM2

MDM2 är en gen som främjar celldelning (skapar nya celler). Normala celler och de i icke-cancerösa tumörer har två kopior av MDM2-genen. Däremot båda väl differentierad liposarkom och dedifferentierat liposarkom har mer än två kopior av MDM2-genen. Ett test kallas fluorescens in situ hybridisering (FISH) används vanligtvis för att räkna antalet MDM2-gener i en cell. Ett ökat antal gener (fler än två) kallas amplifiering och stöder diagnosen dedifferentierat liposarkom.

Tumörstorlek

Tumörstorleken är viktig eftersom tumörer mindre än 5 cm är mindre benägna att sprida sig till andra kroppsdelar och är förknippade med en bättre prognos. Tumörstorlek används också för att bestämma det patologiska tumörstadiet (pT).

Tumörförlängning

Dedifferentierat liposarkom börjar i fett, men tumören kan växa in i eller runt andra vävnader och organ. Detta kallas tumörförlängning. Din patolog kommer noggrant att undersöka alla omgivande vävnader eller organ som lämnats in för tumörceller, och resultatet av denna undersökning kommer att beskrivas i din rapport.

Behandlingseffekt

​Om du fick behandling (antingen kemoterapi eller strålbehandling eller båda) för din cancer innan tumören avlägsnas, kommer din patolog noggrant att undersöka området av vävnaden där tumören tidigare identifierades för att se om några cancerceller fortfarande lever (livskraftig) ). Det vanligaste systemet beskriver behandlingseffekten på en skala från 0 till 3 där 0 är inga livskraftiga cancerceller (alla cancerceller är döda) och 3 är omfattande kvarvarande cancer utan uppenbar regression av tumören (hela eller större delen av cancerceller lever).

Lymfovaskulär invasion

Lymfovaskulär invasion uppstår när cancerceller invaderar ett blodkärl eller lymfkärl. Blodkärl, tunna rör som transporterar blod genom hela kroppen, kontrasterar med lymfkärl, som bär en vätska som kallas lymf istället för blod. Dessa lymfkärl ansluter till små immunorgan som kallas lymfkörtlar, utspridda över hela kroppen. Lymfovaskulär invasion är viktig eftersom den gör det möjligt för cancerceller att spridas till andra kroppsdelar, inklusive lymfkörtlar eller levern, via blodet eller lymfkärlen.

Perineural invasion

Patologer använder termen "perineural invasion" för att beskriva en situation där cancerceller fäster vid eller invaderar en nerv. "Intraneural invasion" är en besläktad term som specifikt hänvisar till cancerceller som finns inuti en nerv. Nerver, som liknar långa trådar, består av grupper av celler som kallas neuroner. Dessa nerver, som finns i hela kroppen, överför information som temperatur, tryck och smärta mellan kroppen och hjärnan. Närvaron av perineural invasion är viktig eftersom det tillåter cancerceller att resa längs nerven in i närliggande organ och vävnader, vilket ökar risken för att tumören återkommer efter operationen.

Marginaler

Inom patologi är en marginal kanten på vävnad som tas bort under tumörkirurgi. Marginalstatusen i en patologirapport är viktig då den indikerar om hela tumören tagits bort eller om en del lämnats kvar. Denna information hjälper till att fastställa behovet av ytterligare behandling.

Patologer bedömer vanligtvis marginaler efter ett kirurgiskt ingrepp, som en excision or resektion, som tar bort hela tumören. Marginaler utvärderas vanligtvis inte efter en biopsi, som tar bort endast en del av tumören. Antalet rapporterade marginaler och deras storlek – hur mycket normal vävnad som finns mellan tumören och skärkanten – varierar beroende på vävnadstyp och tumörplacering.

Patologer undersöker marginalerna för att kontrollera om tumörceller finns vid vävnadens skärkant. En positiv marginal, där tumörceller hittas, tyder på att viss cancer kan finnas kvar i kroppen. Däremot antyder en negativ marginal, utan tumörceller vid kanten, att tumören avlägsnades helt. Vissa rapporter mäter även avståndet mellan de närmaste tumörcellerna och marginalen, även om alla marginaler är negativa.

Patologiskt stadium (pTNM)

Det patologiska stadiet för dedifferentierat liposarkom är baserat på TNM-stadiesystemet, ett internationellt erkänt system skapat av Amerikanska gemensamma kommittén för cancer. Detta system använder information om den primära tumören (T), lymfkörtlar (N) och avlägsen metastatisk sjukdom (M) för att bestämma det fullständiga patologiska stadiet (pTNM). Din patolog kommer att undersöka den inlämnade vävnaden och ge varje del ett nummer. I allmänhet innebär ett högre antal en mer avancerad sjukdom och en värre prognos.

Tumörstadium (pT)

Tumörstadiet för dedifferentierat liposarkom varierar beroende på vilken kroppsdel ​​som är involverad. Till exempel kommer en 5 centimeter lång tumör som startar i huvudet att få ett annat tumörstadium än en tumör som börjar djupt bak i buken (retroperitoneum). Men på de flesta kroppsställen inkluderar tumörstadiet tumörstorleken och om tumören har vuxit till omgivande kroppsdelar.

Tumörer som börjar i huvud och nacke:

T1 - Tumören är inte större än 2 centimeter stor.
T2 - Tumören är mellan 2 och 4 centimeter stor.
T3 - Tumören är större än 4 centimeter i storlek.
T4 - Tumören har vuxit till omgivande vävnader som ansiktsbenen eller skallen, ögat, de större blodkärlen i nacken eller hjärnan.

Tumörer som börjar på utsidan av bröstet, ryggen eller magen och armar eller ben (bål och extremiteter):

T1 - Tumören är inte större än 5 centimeter stor.
T2 - Tumören är mellan 5 och 10 centimeter stor.
T3 - Tumören är mellan 10 och 15 centimeter stor.
T4 - Tumören är större än 15 centimeter i storlek.

Tumörer som börjar i buken och organ inuti bröstet (thorax viscerala organ):

T1 - Tumören ses bara i ett organ.
T2 – Tumören har växt in i bindväven som omger det organ som den startade från.
T3 - Tumören har vuxit till minst ett annat organ.
T4 - Flera tumörer hittas.

Tumörer som börjar i utrymmet längst bak i bukhålan (retroperitoneum):

T1 - Tumören är inte större än 5 centimeter stor.
T2 - Tumören är mellan 5 och 10 centimeter stor.
T3 - Tumören är mellan 10 och 15 centimeter stor.
T4 - Tumören är större än 15 centimeter i storlek.

Tumörer som börjar i utrymmet runt ögat (omloppsbana):

T1 - Tumören är inte större än 2 centimeter stor.
T2 - Tumören är större än 2 centimeter i storlek men har inte vuxit in i benen som omger ögat.
T3 - Tumören har vuxit in i benen som omger ögat eller andra ben i skallen.
T4 - Tumören har vuxit in i ögat (jordklotet) eller de omgivande vävnaderna som ögonlocken, bihålorna eller hjärnan.

Nodalstadium (pN)

Dedifferentierad liposarkom ges ett nodalstadium mellan 0 och 1 baserat på förekomst eller frånvaro av cancerceller i en eller flera lymfkörtlar. Om inga cancerceller ses i några lymfkörtlar är nodalstadiet N0. Om inga lymfkörtlar skickas för patologisk undersökning kan nodalstadiet inte bestämmas och nodalstadiet anges som NX. Om cancerceller finns i några lymfkörtlar, är nodalstadiet listat som N1.

Om den här artikeln

Läkare skrev den här artikeln för att hjälpa dig att läsa och förstå din patologirapport. Kontakta oss om du har frågor om den här artikeln eller din patologirapport. För en fullständig introduktion till din patologirapport, läs den här artikeln.

Andra hjälpsamma resurser

Atlas av patologi