Diffust stort B-cellslymfom (DLBCL)

av Philip Berardi, MD PhD FRCPC
Mars 9, 2023

Vad är diffust storcellslymfom?

Diffust stort B-cellslymfom (DLBCL) är en aggressiv typ av cancer som utgår från specialiserade immunceller som kallas B-celler. DLBCL är den vanligaste typen av lymfom drabbar vuxna och uppstår vanligtvis hos personer äldre än 65 år. Denna typ av cancer är något vanligare hos män.

Var är diffust storcellslymfom vanligt förekommande?

Därför att B-celler normalt finns i hela kroppen, kan DLBCL starta nästan var som helst i kroppen. B-celler är en typ av vita blodkroppar som normalt spelar en viktig roll för att skydda dig från infektioner.

Vilka är symtomen på diffust storcellslymfom?

Symptomen på DLBCL inkluderar en ny klump eller massa någonstans i kroppen, viktminskning, trötthet eller oförklarlig svettning under natten.

Hur ställs diagnosen diffust storcellslymfom?

Diagnosen DLBCL ställs vanligtvis efter att din läkare har tagit bort en liten bit vävnad i ett förfarande som kallas a biopsi. Vävnaden skickas sedan till en patolog för undersökning i mikroskop.

Hur ser diffust storcellslymfom ut under mikroskopet?

När de undersöks under mikroskop är cancercellerna i DLBCL mycket större än normalt lymfocyter. De kärna av cellen innehåller vanligtvis också stora klumpar av genetiskt material som kallas nukleoler. Eftersom cancercellerna i DLBCL ser väldigt annorlunda ut än vanliga lymfocyter, beskriver patologer det som en höggradig sorts lymfom.

Termen tillväxtmönster beskriver hur cancercellerna grupperas tillsammans när de undersöks under mikroskop. DLBCL visar vanligtvis ett diffust mönster av tillväxtmönster. Detta innebär att tumörcellerna är spridda över ett relativt stort område. När tumören växer kan den ersätta den omgivande normala vävnaden eller organet. Om tumören är tillräckligt stor kan den hindra närliggande organ från att fungera normalt. Skadan som orsakas av normal vävnad bidrar till de symtom du kan uppleva.

Vilka andra tester kan göras för att bekräfta diagnosen?

Din patolog kommer sannolikt att utföra ett test som kallas immunohistokemi för att bekräfta diagnosen. Immunhistokemi är ett test som gör att patologer kan lära sig mer om de typer av proteiner som tillverkas av specifika celler. Celler som producerar ett protein kallas positiva eller reaktiva. Celler som inte producerar ett protein kallas negativa eller icke-reaktiva. Immunhistokemi utförs rutinmässigt på tumörer som ser ut som DLBCL för att bekräfta diagnosen och för att utesluta andra sjukdomar som har ett liknande utseende under mikroskopet.

Diffus stort B-celllymfom visar vanligtvis följande immunhistokemiska resultat:

• CD20 – Positiv
• PAX5 – Positiv
• BCL2 – Positiv (ibland negativ)
• BCL6 – Positiv
• CD10 – Positiv eller negativ
• MUM1 – Positiv eller negativ
• CD23 – Negativ
• CD3 – Negativ
• CD5 – Negativ
• Cyclin D1 – Negativ

Tumörer som är positiva för CD10 kallas germinal center B-cell (GCB) typ. Däremot kallas tumörer som är negativa för CD10 och positiva för MUM1 icke-germinal centrum B-cell (icke-GCB) typ.

Vad betyder transformation?

Andra mindre aggressiva eller låggradiga typer av lymfom kan ändras med tiden till DLBCL. Patologer kallar denna typ av förändring a transformation. Låggradiga lymfom som kan förvandlas till DLBCL inkluderar follikulär lymfom,  litet lymfocytiskt lymfom (SLL), kronisk lymfocytisk leukemi (CLL), nodal och extranodal marginalzon lymfom och lymfoplasmacytiskt lymfom.

Exakt hur och varför denna förändring sker är fortfarande inte helt förstått, men det tros vara relaterat till många olika faktorer. Några av dessa faktorer inkluderar genmutationer i själva cancercellerna. Andra tror att det finns förändringar i vårt immunsystem som gör att lymfomceller växer snabbare och omvandlas till höggradig sjukdom.

Oavsett orsaken beter sig ett låggradigt lymfom som förvandlas till ett höggradigt lymfom mer aggressivt. Det finns vanligtvis några olika behandlingsalternativ att överväga vid tidpunkten för lymfomtransformation. Dessa kan diskuteras med din läkare. Målet är att se till att din behandlingsplan passar din personliga situation. Det betyder att din behandlingsplan kan vara något annorlunda än någon annan du känner med samma sjukdom.