Epitel-myoepitelcancer

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
November 5, 2024

Epitel-myoepitelial karcinom (EMC) är en typ av spottkörtelcancer. Tumören beskrivs som en bifasisk spottkörtelneoplasma eftersom det består av två populationer av celler: ductala (luminala) och myoepiteliala (abluminala) celler. Den vanligaste platsen för epitel-myoepitelial karcinom är öreskärlskörteln. Tumören kan dock hittas i alla spottkörtlar, inklusive de mindre spottkörtlarna i munhålan. Sällan kan denna tumör finnas i de stora luftvägarna i lungorna.

Vilka är symtomen på epitel-myoepitelial karcinom?

De flesta epitel-myoepitelial karcinom uppträder som en långsamväxande, smärtfri massa.

Vad orsakar epitel-myoepitelial karcinom?

Orsaken till epitel-myoepitelial karcinom är för närvarande okänd, och det finns inga genetiska syndrom associerade med denna typ av cancer.

Vad betyder epitel-myoepitelial karcinom ex pleomorft adenom?

Epitel-myoepitelial karcinom ex pleomorft adenom innebär att malign (canceröst) epitel-myoepitelial karcinom utvecklats inifrån en tidigare godartad (icke-cancerös) tumör kallas pleomorf adenom.

Hur ställs denna diagnos?

För att diagnostisera epitel-myoepitelial karcinom, kommer din läkare vanligtvis att börja med ett avbildningstest, såsom ett ultraljud, CT-skanning eller MRI, för att bedöma storleken och placeringen av tumören. Om ett misstänkt område hittas, a biopsi kommer att utföras för att ta ett litet vävnadsprov. A patolog kommer sedan att undersöka detta prov under ett mikroskop för att bekräfta diagnosen. Ibland görs ytterligare tester för att hjälpa till att bekräfta att tumören är epitel-myoepitelial karcinom och för att utesluta andra typer av spottkörtelcancer.

Mikroskopiska egenskaper hos epitel-myoepitelial karcinom

När en patolog undersöker epitel-myoepitelial karcinom i mikroskop letar de efter specifika mönster i tumören. En av nyckelfunktionerna hos epitel-myoepitelial karcinom är dess "bifasiska" arrangemang, vilket innebär att den har två olika celltyper arrangerade i lager. Det inre skiktet, som kallas luminala celler, är ductala celler med rosa (eosinofil) färg, medan det yttre skiktet, känt som myoepitelceller, ofta verkar klart. Denna lagerstruktur kan variera i tjocklek, från ett enda lager till flera lager, och kan till och med se solid ut i vissa områden.

Tumören kan uppvisa olika mönster, som t.ex cribriform (med små, silliknande utrymmen), basaloid (små, tätt packade celler) och dubbelt klara cellskikt. I vissa fall kan celler också se ut som talg (oljeproducerande) eller skivepitelceller (platta).. Cellerna visar endast milda till måttliga avvikelser i sina kärnor (den centrala delen av cellen). Denna blandning av mönster och celltyper hjälper patologer att identifiera epitel-myoepitelial karcinom och skilja det från andra spottkörteltumörer.

Vilka andra tester kan göras för att bekräfta diagnosen?

Andra tester, inklusive immunhistokemi (IHC), kan utföras för att bekräfta diagnosen och utesluta andra tillstånd som liknar epitel-myoepitelial karcinom under mikroskopet. När immunhistokemi utförs är de ductala cellerna vanligtvis positiva för pan-cytokeratin och cytokeratin 7 (CK7), medan myoepitelcellerna i allmänhet är positiva för S100, SOX10, p63, p40aktin i glatt muskulatur och muskelspecifikt aktin. Dock kommer inte alla dessa markörer att beställas för varje fall.

Höggradig transformation

Höggradig transformation vid epitel-myoepitelial karcinom innebär att tumören har börjat förändras, vilket resulterar i ett mer aggressivt beteende. När de undersöks under mikroskop har tumörer med höggradiga transformationer förlorat några av de egenskaper som vanligtvis ses i ett epitel-myoepitelialt karcinom. I synnerhet kommer tumörcellerna inte längre att se ut som normala duktal- eller myoepitelceller. Cellerna i en tumör som visar höggradig transformation kan beskrivas som varande atypisk or pleomorf. Dessutom har tumörer med höggradig transformation ofta mer mitotiska figurer (tumörceller som delar sig för att skapa nya tumörceller) och en typ av celldöd som kallas nekros kan också ses. Höggradig transformation är viktig eftersom dessa tumörer är mer benägna att göra det metastaserar (Sprid till lymfkörtlar och lungorna.

Extraparenchymal förlängning

I samband med en spottkörteltumör såsom epitel-myoepitelial karcinom, är extraparenkymal förlängning (EPE) spridningen av tumören bortom spottkörteln in i de omgivande vävnaderna. Detta tillstånd är ofta förknippat med en mer aggressiv form av cancer, vilket indikerar att tumören kan invadera bortom sin ursprungliga plats. Närvaron av extraparenkymal förlängning är förknippad med mer aggressiva tumörer och en värre prognos.

Extraparenkym, förlängning påverkar det patologiska stadiet men endast för tumörer som härrör från en av de stora spottkörtlarna (parotis, submandibulär och sublingual). Tumörer med extraparenkymal förlängning klassificeras i allmänhet på ett högre stadium, vilket återspeglar deras avancerade natur och de associerade utmaningarna i behandling och hantering.

Lymfovaskulär invasion

Lymfovaskulär invasion uppstår när cancerceller invaderar ett blodkärl eller lymfkärl. Blodkärl är tunna rör som transporterar blod genom hela kroppen, till skillnad från lymfkärl, som bär en vätska som kallas lymf istället för blod. Dessa lymfkärl ansluter till små immunorgan som kallas lymfkörtlar utspridda i hela kroppen. Lymfovaskulär invasion är viktig eftersom den sprider cancerceller till andra kroppsdelar, inklusive lymfkörtlar eller levern, via blodet eller lymfkärlen.

Perineural invasion

Patologer använder termen "perineural invasion" för att beskriva en situation där cancerceller fäster vid eller invaderar en nerv. "Intraneural invasion" är en besläktad term som uttryckligen refererar till cancerceller som finns inuti en nerv. Nerver, som liknar långa trådar, består av grupper av celler som kallas neuroner. Dessa nerver, som finns i hela kroppen, överför information som temperatur, tryck och smärta mellan kroppen och hjärnan. Perineural invasion är viktig eftersom det tillåter cancerceller att resa längs nerven in i närliggande organ och vävnader, vilket ökar risken för att tumören återkommer efter operationen.

Marginaler

Inom patologi är en marginal kanten på vävnad som tas bort under tumörkirurgi. Marginalstatusen i en patologirapport är viktig då den indikerar om hela tumören tagits bort eller om en del lämnats kvar. Denna information hjälper till att fastställa behovet av ytterligare behandling.

Patologer bedömer vanligtvis marginaler efter ett kirurgiskt ingrepp, som en excision or resektion, som tar bort hela tumören. Marginaler utvärderas vanligtvis inte efter en biopsi, som tar bort endast en del av tumören. Antalet rapporterade marginaler och deras storlek – hur mycket normal vävnad som finns mellan tumören och skärkanten – varierar beroende på vävnadstyp och tumörplacering.

Patologer undersöker marginalerna för att kontrollera om tumörceller finns vid vävnadens skärkant. En positiv marginal, där tumörceller hittas, tyder på att viss cancer kan finnas kvar i kroppen. Däremot antyder en negativ marginal, utan tumörceller vid kanten, att tumören avlägsnades helt. Vissa rapporter mäter även avståndet mellan de närmaste tumörcellerna och marginalen, även om alla marginaler är negativa.

Lymfkörtlar

Lymfkörtlar är små immunorgan som finns i hela kroppen. Cancerceller kan resa från en tumör till dessa lymfkörtlar via små lymfkärl. Av denna anledning tar läkare ofta bort och mikroskopiskt undersöker lymfkörtlar för att leta efter cancerceller. Denna process, där cancerceller flyttar från den ursprungliga tumören till en annan kroppsdel, som en lymfkörtel, kallas metastas.

Cancerceller migrerar vanligtvis först till lymfkörtlar nära tumören, även om avlägsna lymfkörtlar också kan påverkas. Följaktligen tar kirurger vanligtvis bort lymfkörtlarna närmast tumören först. De kan ta bort lymfkörtlar längre bort från tumören om de är förstorade och det finns en stark misstanke om att de innehåller cancerceller.

Patologer kommer att undersöka alla lymfkörtlar som tagits bort under ett mikroskop, och resultaten kommer att beskrivas i din rapport. Ett "positivt" resultat indikerar närvaron av cancerceller i lymfkörteln, medan ett "negativt" resultat betyder att inga cancerceller hittades. Om rapporten hittar cancerceller i en lymfkörtel kan den också ange storleken på det största klustret av dessa celler, ofta kallat ett "fokus" eller "deposition". Extranodal förlängning uppstår när tumörceller penetrerar lymfkörtelns yttre kapsel och sprids in i den intilliggande vävnaden.

Att undersöka lymfkörtlar är viktigt av två skäl. För det första hjälper det att bestämma det patologiska nodalstadiet (pN). För det andra, att upptäcka cancerceller i en lymfkörtel tyder på en ökad risk för att senare hitta cancerceller i andra kroppsdelar. Denna information vägleder din läkare att avgöra om du behöver ytterligare behandlingar, såsom kemoterapi, strålbehandling eller immunterapi.

Patologiskt stadium

Patologisk stadieindelning är ett system som läkare använder för att beskriva storleken och spridningen av en tumör. Detta hjälper till att avgöra hur avancerad cancern är och vägleder behandlingsbeslut. Det patologiska stadiet bestäms vanligtvis efter att tumören har avlägsnats och undersökts av en patolog, som analyserar vävnaden under ett mikroskop. För epitel-myoepitelial karcinom baseras stadieindelningen på "TNM"-systemet, där "T" står för storleken och omfattningen av den primära tumören, "N" avser lymfkörtelinblandning och "M" indikerar om cancern har spridit sig till andra delar av kroppen.

Tumörstadium (pT)

Tumörstadiet beskriver storleken på tumören i spottkörteln och om den har spridit sig till närliggande vävnader.

• T0 betyder att det inte finns några tecken på en primär tumör i spottkörteln.
• Tis hänvisar till karcinom "in situ", vilket betyder att cancercellerna är begränsade till där de började och inte har invaderat djupare vävnader.
• T1 betyder att tumören är 2 cm eller mindre och inte har spridit sig utanför spottkörteln.
• T2 avser en tumör större än 2 cm men inte större än 4 cm, fortfarande begränsad till spottkörteln.
• T3 betyder att tumören är större än 4 cm eller har spridit sig till närliggande mjuka vävnader.
• T4 beskriver mer avancerade tumörer. T4a betyder att tumören har spridit sig till huden, käkbenet, hörselgången eller ansiktsnerven. T4b indikerar mycket avancerad cancer som har spridit sig till skallbasen, närliggande ben eller större blodkärl.

Nodalstadium (pN)

Nodalstadiet indikerar om cancern har spridit sig till lymfkörtlar, som är små körtlar som hjälper kroppen att bekämpa infektioner. Lymfkörtelpåverkan kan öka risken för cancerspridning ytterligare.

• N0 betyder att det inte finns någon spridning till närliggande lymfkörtlar.
• N1 indikerar att cancern har spridit sig till en enda lymfkörtel på samma sida av halsen, som mäter 3 cm eller mindre.
• N2 beskriver mer omfattande lymfkörtelpåverkan:
  • N2a: En enda lymfkörtel på samma sida av halsen är påverkad, mäter upp till 6 cm, eller mindre noder som visar tecken på cancer utanför noden.
  • N2b: Flera lymfkörtlar på samma sida av halsen påverkas, ingen större än 6 cm.
  • N2c: Cancer har spridit sig till lymfkörtlar på båda sidor av halsen eller på motsatt sida, ingen större än 6 cm.
• N3 indikerar mer avancerad lymfkörtelpåverkan. N3a betyder att en nod som är större än 6 cm är påverkad. N3b involverar flera noder eller alla noder där cancer har spridit sig utanför lymfkörteln till närliggande vävnader.

Vilka patologiska faktorer är associerade med prognos?

Flera faktorer i patologirapporten kan hjälpa till att förutsäga epitel-myoepitelial karcinoms utfall eller prognos. Nyckelfaktorer inkluderar tumörstorlek, omfattningen av spridning till närliggande vävnader och lymfkörtel engagemang. Mindre tumörer begränsade till spottkörteln tenderar att ha en bättre prognos, medan större tumörer eller de som har spridit sig till omgivande områden kan kräva ytterligare behandling. Epitel-myoepitelcancer är ofta en långsamt växande cancer, men prognosen beror på tumörens storlek, lokalisering och om den har spridit sig vid diagnostillfället. Tumörer som visar höggradig transformation är förknippade med sämre prognos och är mer benägna att spridas till lymfkörtlar och andra kroppsställen.