Epitelioidsarkom

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC och Bibianna Purgina MD FRCPC
Juli 25, 2024

Bakgrund:

Epiteloid sarkom är en typ av mjukdelscancer. Det kallas epiteloid eftersom tumörcellerna ser ut och beter sig som epiteliala celler som normalt finns på utsidan eller insidan av något organ. Även om epiteloid sarkom kan förekomma nästan var som helst i kroppen, är den vanligaste platsen handen.

Vad orsakar epiteloid sarkom?

Den exakta orsaken till epiteloid sarkom är inte väl förstått. Liksom många cancerformer, tros det bero på genetiska förändringar i kroppens celler som leder till okontrollerad tillväxt. Det är dock viktigt att notera att dessa förändringar vanligtvis inte ärvs utan sker slumpmässigt.

Vilka är symptomen på epiteloid sarkom?

Symtomen på epiteloid sarkom inkluderar vanligtvis en smärtfri, långsamt växande massa precis under huden. Över tid, En ulcus kan utvecklas i den överliggande huden. Tumörer på djupa platser kanske inte orsakar några symtom förrän de är mycket stora eller celler har spridit sig till närliggande lymfkörtlar.

Hur ställs denna diagnos?

Att diagnostisera epiteloid sarkom involverar vanligtvis en kombination av medicinsk bildbehandling och en biopsi. Imaging tester som MRI eller CT-skanningar kan upptäcka närvaron av en massa och dess storlek och plats. En biopsi, där ett litet tumörprov tas ut och undersöks i mikroskop, är avgörande för att bekräfta diagnosen.

Subtyper av epiteloid sarkom

Det finns två undertyper av epiteloid sarkom: klassisk eller distal typ och proximal eller stor celltyp. Den klassiska (distala) subtypen involverar vanligtvis händer eller fötter, medan den proximala (stora cell) subtypen involverar den djupa vävnaden i bröstet, buken eller bäckenet.

Mikroskopiska egenskaper hos denna tumör

Klassisk subtyp epiteloid sarkom

Klassisk (distal) typ epiteloid sarkom omfattar epiteloid och spindelceller ordnade i grupper som kallas knölar. En typ av celldöd som kallas nekros ses ofta i mitten av knölen. Knölarna av tumörceller kan misstas för en nekrotiserande granulom, en typ av inflammation ses vid infektioner. De cytoplasman (kroppen) av tumörcellerna är fylld med eosinofilt material, vilket ger cellerna en rosa look under mikroskopet.

Proximal (storcellig) subtyp epiteloid sarkom

Proximalt (storcelligt) epiteloid sarkom består också av epiteloid och spindelceller arrangerade i flera knölar eller stora grupper som kallas ark. Till skillnad från den klassiska typen är det mindre troligt att den proximala typen förväxlas för ett nekrotiserande granulom.

Ytterligare tester

Patologer utför vanligtvis ett test som kallas immunhistokemi (IHC) för att bekräfta diagnosen och för att utesluta andra tillstånd som kan likna epiteloid sarkom under mikroskopet. När immunhistokemi utförs är tumörcellerna vanligtvis positiva för epitelial markörer, inklusive låg och hög molekylvikt cytokeratinercytokeratin 8/18 och cytokeratin 9/19. Till skillnad från riktiga epitelceller är tumörcellerna i epiteloid sarkom också positiva för CD34. Viktigt är att tumörcellerna i epiteloid sarkom visar en förlust av normalt SMARCB1 (även känd som INI1) proteinuttryck och denna förlust tillåter tumörcellerna att växa och dela sig på ett okontrollerat sätt.

Tumörklass

Patologer använder den franska federationen för cancercentra Sarcoma Group (FNCLCC) graderingssystem för att tilldela ett betyg till de flesta typer av mjukdelscancer. Detta system används dock inte vanligtvis på epiteloida sarkom eftersom alla epiteloida sarkom anses vara höggradig tumörer som beter sig aggressivt över tid.

Behandlingseffekt

Om du fick kemoterapi och/eller strålbehandling före operationen för att ta bort tumören, kommer din patolog att undersöka all vävnad som skickats till patologin för att se hur mycket av tumören som fortfarande var vid liv när den togs bort från kroppen. Patologer använder termen livskraftig för att beskriva vävnad som fortfarande levde när den togs bort från kroppen. Däremot använder patologer termen icke-livsduglig för att beskriva vävnad som inte var vid liv när den togs bort från kroppen. Vanligtvis kommer din patolog att beskriva procentandelen tumörer som inte är livskraftiga.

Perineural invasion

Patologer använder termen "perineural invasion" för att beskriva en situation där cancerceller fäster vid eller invaderar en nerv. "Intraneural invasion" är en besläktad term som specifikt hänvisar till cancerceller som finns inuti en nerv. Nerver, som liknar långa trådar, består av grupper av celler som kallas neuroner. Dessa nerver, som finns i hela kroppen, överför information som temperatur, tryck och smärta mellan kroppen och hjärnan. Närvaron av perineural invasion är viktig eftersom det tillåter cancerceller att resa längs nerven in i närliggande organ och vävnader, vilket ökar risken för att tumören återkommer efter operationen.

Lymfovaskulär invasion

Lymfovaskulär invasion uppstår när cancerceller invaderar ett blodkärl eller lymfatisk kanal. Blodkärl, tunna rör som transporterar blod genom hela kroppen, kontrasterar med lymfatiska kanaler, som bär en vätska som kallas lymfa istället för blod. Dessa lymfatiska kanaler ansluter till små immunorgan som kallas lymfkörtlar utspridda i hela kroppen. Lymfovaskulär invasion är viktig eftersom den gör det möjligt för cancerceller att spridas till andra kroppsdelar, inklusive lymfkörtlar eller lungorna, via blodet eller lymfkärlen.

Marginaler

Inom patologi är en marginal kanten på vävnad som tas bort under tumörkirurgi. Marginalstatusen i en patologirapport är viktig då den indikerar om hela tumören tagits bort eller om en del lämnats kvar. Denna information hjälper till att fastställa behovet av ytterligare behandling.

Patologer bedömer vanligtvis marginaler efter ett kirurgiskt ingrepp, som en excision or resektion, som syftar till att ta bort hela tumören. Marginaler utvärderas vanligtvis inte efter en biopsi, som tar bort endast en del av tumören. Antalet rapporterade marginaler och deras storlek – hur mycket normal vävnad som finns mellan tumören och skärkanten – varierar beroende på vävnadstyp och tumörplacering.

Patologer undersöker marginalerna för att kontrollera om tumörceller finns vid vävnadens skärkant. En positiv marginal, där tumörceller hittas, tyder på att viss cancer kan finnas kvar i kroppen. Däremot antyder en negativ marginal, utan tumörceller vid kanten, att tumören avlägsnades helt. Vissa rapporter mäter även avståndet mellan de närmaste tumörcellerna och marginalen, även om alla marginaler är negativa.

Lymfkörtlar

Lymfkörtlar är små immunorgan som finns i hela kroppen. Cancerceller kan spridas från en tumör till lymfkörtlar genom små lymfkärl. Av denna anledning tas lymfkörtlar vanligtvis bort och undersöks under ett mikroskop för att leta efter cancerceller. Förflyttning av cancerceller från tumören till en annan del av kroppen, såsom en lymfkörtel, kallas en metastas.

Cancerceller sprids vanligtvis först till lymfkörtlar nära tumören, även om lymfkörtlar långt borta från tumören också kan vara involverade. Av denna anledning är de första lymfkörtlarna som tas bort vanligtvis nära tumören. Lymfkörtlar längre bort från tumören tas vanligtvis bara bort om de är förstorade och det finns en hög klinisk misstanke om att det kan finnas cancerceller i lymfkörteln.

Om några lymfkörtlar togs bort från din kropp kommer de att undersökas i mikroskop av en patolog, och resultaten av denna undersökning kommer att beskrivas i din rapport. Undersökningen av lymfkörtlar är viktig av två skäl. Först bestämmer denna information det patologiska nodalstadiet (pN). För det andra, att hitta cancerceller i en lymfkörtel ökar risken för att cancerceller kommer att hittas i andra delar av kroppen i framtiden. Som ett resultat kommer din läkare att använda denna information när den beslutar om ytterligare behandling, såsom kemoterapi, strålbehandling eller immunterapi, krävs.

Några användbara definitioner:

• Positiv: Positiv betyder att cancerceller hittades i den lymfkörtel som undersöks.
• Negativ: Negativ betyder att inga cancerceller hittades i den lymfkörtel som undersöks.
• Deposition: Termen deposition beskriver en grupp cancerceller inuti en lymfkörtel. Vissa rapporter inkluderar storleken på den största insättningen. En liknande term är "fokus".
• Extranodal förlängning: Extranodal förlängning innebär att tumörcellerna har brutit igenom kapseln på utsidan av lymfkörteln och spridit sig in i den omgivande vävnaden.

Patologiskt stadium (pTNM)

Det patologiska stadiet för epiteloid sarkom är baserat på TNM-stadiesystemet, ett internationellt erkänt system skapat av Amerikanska gemensamma kommittén för cancer. Detta system använder information om den primära tumören (T), lymfkörtlar (N) och avlägsen metastatisk sjukdom (M) för att bestämma det fullständiga patologiska stadiet (pTNM). Din patolog kommer att undersöka den inlämnade vävnaden och ge varje del ett nummer. I allmänhet innebär ett högre antal en mer avancerad sjukdom och en värre prognos.

Tumörstadium (pT)

Tumörstadiet för epiteloid sarkom är baserat på tumörstorleken och tumörförlängningen in i omgivande vävnader. Det iscensättningssystem som används varierar också beroende på vilken kroppsdel ​​som är involverad. Till exempel kommer en 5 centimeter lång tumör som startar i huvudet att få ett annat tumörstadium än en tumör som börjar djupt bak i buken (retroperitoneum). Men på de flesta kroppsställen inkluderar tumörstadiet tumörstorleken och om tumören har vuxit till omgivande kroppsdelar.

Huvud och nacke

• T1 - Tumören är inte större än 2 centimeter stor.
• T2 - Tumören är mellan 2 och 4 centimeter stor.
• T3 - Tumören är större än 4 centimeter i storlek.
• T4 - Tumören har vuxit till omgivande vävnader som ansiktsbenen eller skallen, ögat, de större blodkärlen i nacken eller hjärnan.

Bröst, rygg eller mage och armar eller ben (bål och extremiteter)

• T1 - Tumören är inte större än 5 centimeter stor.
• T2 - Tumören är mellan 5 och 10 centimeter stor.
• T3 - Tumören är mellan 10 och 15 centimeter stor.
• T4 - Tumören är större än 15 centimeter i storlek.

Buken och organen inuti bröstet (bröstkorgens viscerala organ)

• T1 - Tumören ses bara i ett organ.
• T2 – Tumören har växt in i bindväven som omger det organ som den startade från.
• T3 - Tumören har vuxit till minst ett annat organ.
• T4 - Flera tumörer hittas.

Retroperitoneum (utrymmet längst bak i bukhålan)

• T1 - Tumören är inte större än 5 centimeter stor.
• T2 - Tumören är mellan 5 och 10 centimeter stor.
• T3 - Tumören är mellan 10 och 15 centimeter stor.
• T4 - Tumören är större än 15 centimeter i storlek.

Vävnad runt ögat (bana)

• T1 - Tumören är inte större än 2 centimeter stor.
• T2 - Tumören är större än 2 centimeter i storlek men har inte vuxit in i benen som omger ögat.
• T3 - Tumören har vuxit in i benen som omger ögat eller andra ben i skallen.
• T4 - Tumören har vuxit in i ögat (jordklotet) eller de omgivande vävnaderna som ögonlocken, bihålorna eller hjärnan.

Nodalstadium (pN)

Epiteloid sarkom ges ett nodalstadium på 0 eller 1 baserat på närvaro eller frånvaro av tumörceller i en eller flera lymfkörtlar. Om inga tumörceller ses i några lymfkörtlar är nodalstadiet N0. Om inga lymfkörtlar skickas för patologisk undersökning kan nodalstadiet inte fastställas och nodalstadiet anges som NX. Om tumörceller hittas i några lymfkörtlar, är nodalstadiet listat som N1.

Om den här artikeln

Läkare skrev den här artikeln för att hjälpa dig att läsa och förstå din patologirapport. Om du har ytterligare frågor, kontakta oss.

Andra hjälpsamma resurser

Atlas av patologi