Din patologirapport för extranodala marginalzonslymfom i slemhinneassocierad lymfoid vävnad

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC och Aleksandra Paliga MD FRCPC
May 20, 2023

Vad är extranodal marginalzons lymfom i slemhinneassocierad lymfoid vävnad?

Extranodal marginalzonslymfom (EMZL) av mukosalassocierad lymfoidvävnad (MALT) är en typ av cancer som består av immunceller som kallas B-celler. Det anses vara en indolent typ av cancer eftersom tumören växer mycket långsamt och det är osannolikt att cellerna sprider sig till andra delar av kroppen. Ett annat namn för denna typ av cancer är MALT-lymfom.

Var i kroppen finns extranodal marginalzonslymfom av mukosalassocierad lymfoidvävnad?

Extranodal marginalzon lymfom kan börja nästan var som helst i kroppen, men de vanligaste drabbade platserna är magen, vävnader runt ögat, spottkörtlar, hud, lungor, bröst, sköldkörtel och tymus.

Vad är skillnaden mellan extranodal marginalzonslymfom av mukosalassocierad lymfoidvävnad och marginalzonslymfom?

Trots deras liknande namn är extranodal marginalzonslymfom och marginalzonslymfom mycket olika typer av cancer. Viktigast är att extranodal marginalzonslymfom anses vara en indolent sjukdom som sällan sprider sig utanför det organ där den började. Däremot är lymfom i nodal marginalzon en mer aggressiv sjukdom som kan spridas till flera lymfkörtlar i samma område av kroppen.

Vad orsakar extranodal marginalzonslymfom i slemhinneassocierad lymfoidvävnad?

Extranodal marginalzon lymfom orsakas av långvarig inflammation i ett område av kroppen, vanligtvis som ett resultat av infektion, ett autoimmunt tillstånd eller andra okända faktorer. Till exempel är extranodal marginalzon lymfom i magen vanligen förknippad med Helicobacter pylori infektion och behandling innebär utrotning av bakterierna från magen med antibiotika. Däremot är extranodal marginalzonslymfom i spottkörteln och sköldkörteln associerade med autoimmuna tillstånd som påverkar dessa organ, särskilt Sjögrens sjukdom och Hashimotos tyreoidit.

Vilka är symtomen på extranodal marginalzonslymfom i slemhinneassocierad lymfoid vävnad?

Symtomen på extranodal marginalzon lymfom beror på den del av kroppen som är involverad, men många patienter med extranodal marginalzon lymfom har inga symtom och tumören upptäcks tillfälligt (av en slump) när tester som en datortomografi eller MRT utförs för andra orsaker. När matsmältningssystemet är inblandat kan symtom inkludera buksmärtor, uppblåsthet och viktminskning. På mer ytliga platser kan extranodal marginalzonslymfom resultera i en märkbar, långsamt växande massa.

Kan cellerna i extranodal marginalzonslymfom spridas till andra delar av kroppen?

Ja, det är möjligt för tumörcellerna i extranodal marginalzon lymfom att spridas utanför det organ där sjukdomen började till närliggande lymfkörtlar eller andra organ. Men för de flesta personer med extranodal marginalzon lymfom kommer sjukdomen att förbli isolerad till organet när tumören startade.

Hur ställs diagnosen extranodal marginalzonslymfom i slemhinneassocierad lymfoidvävnad?

Diagnosen extranodal marginalzon lymfom kan endast ställas efter att ett prov av tumören har tagits bort i en procedur som kallas en biopsi och vävnaden undersöks i mikroskop av en patolog.

Hur ser extranodal marginalzonslymfom i slemhinneassocierad lymfoid vävnad ut under mikroskopet?

När det undersöks under mikroskop, består extranodal marginalzon lymfom av små immunceller som kallas B-celler. Patologer beskriver ofta tumörcellerna som atypiska eftersom de ser annorlunda ut än normala, friska B-celler. Cellerna i extranodal marginalzon lymfom kan också beskrivas som centrocytliknande eller monocytoida eftersom de liknar immunceller som kallas centrocyter och monocyter. Tumörcellerna i extranodal marginalzon lymfom växer i stora grupper som kallas ark som skadar den omgivande vävnaden. Mönstret beskrivs ofta som arkitektonisk förvrängning eller utplåning. Tumörcellerna kan också omge normala immunstrukturer som kallas folliklar.

Ett test kallas immunohistokemi kan utföras för att bekräfta diagnosen. Detta test låter din patolog se proteiner som tillverkas av tumörcellerna. När detta test utförs är tumören som kallas extranodal marginalzon lymfom vanligtvis positiva för CD20, CD79a och PAX-5 och negativ för CD5CD10, BCL6, CD23, cyklin Dl och SOX-1.