Extranodal NK/T-cellslymfom

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
November 26, 2024

Extranodal NK/T-cellslymfom är en sällsynt typ av cancer som börjar i naturlig mördare (NK) celler eller T-celler, som är delar av immunsystemet. Termen "extranodal" betyder att den vanligtvis börjar utanför lymfkörtlar, ofta i områden som näsgångarna, huden, matsmältningssystemet eller andra organ. Denna typ av lymfom är starkt förknippad med Epstein-Barr-virus (EBV), ett vanligt virus som ibland kan bidra till cancerutveckling.

Vilka är symtomen på extranodalt NK/T-cellslymfom?

Symtomen på extranodal NK/T-cellslymfom varierar beroende på var cancern är lokaliserad. Vanliga symtom inkluderar:

  • Nästäppa eller näsblod om näsgångarna är inblandade.
  • Svullnad eller sår i det drabbade området.
  • Hudklumpar eller hudutslag om huden är inblandad.
  • Oförklarlig feber, nattliga svettningar och viktminskning.
  • Trötthet och allmän svaghet.
  • Buksmärtor, illamående eller diarré om matsmältningssystemet påverkas.

Vad orsakar extranodalt NK/T-cellslymfom?

Den exakta orsaken till extranodal NK/T-cellslymfom är inte helt klarlagd. De flesta fall är dock förknippade med Epstein-Barr-virus, som finns i cancerceller. Genetiska förändringar i NK or T-celler kan också spela en roll i deras okontrollerade tillväxt och spridning. Riskfaktorer inkluderar ett försvagat immunförsvar och vissa genetiska anlag.

Hur ställs denna diagnos?

Diagnosen extranodalt NK/T-cellslymfom ställs genom att undersöka vävnad som tagits från det drabbade området, t.ex. biopsi av en massa eller lesion. patologer studera cellerna under ett mikroskop för att leta efter egenskaper hos lymfom. Ytterligare tester, inklusive immunohistokemi och hybridisering in situ, hjälpa till att bekräfta diagnosen och bestämma typen av lymfom.

Mikroskopiska egenskaper

När patologer undersöka extranodalt NK/T-cellslymfom under mikroskopet, de ser specifika mönster:

  • Cancercellerna växer tätt och sprids genom vävnader. Dessa områden har ofta nekros (döda celler) och spridda apoptotiska kroppar (döende celler).
  • Cancerceller kan orsaka sårbildning (öppna sår) och inflammation i områden som huden eller slemhinnorna. Ytvävnaden kan växa onormalt, liknar plättcellscancer (en typ av cancer).
  • Cancerceller omger och skadar ofta blodkärl, vilket kan leda till förändringar i kärlväggarna (fibrinoidförändringar).
  • Många inflammatoriska celler, inklusive små lymfocyter, plasmaceller, histiocyteroch eosinofiler, finns ofta i tumören, vilket gör att det ser ut som en infektion eller inflammation.
  • Cancercellerna varierar i storlek, allt från små till stora. De flesta har oregelbundet form kärnor och blek eller klar cytoplasman. Större celler kan ha ett granulärt utseende i kärnan. Dessa celler delar sig ofta, och större, mer onormala celler kan dominera när sjukdomen fortskrider.

Extranodalt NK/T-cellslymfom sett under mikroskop.

Immunhistokemi och in situ hybridisering

Dessa är speciella tester som används för att studera lymfomceller i detalj.

  • immunohistokemi: Denna teknik använder färgämnen som fäster till specifika proteiner på cancercellerna. Dessa proteiner hjälper till att avgöra om lymfomet omfattar NK or T-celler. Vanliga markörer i extranodalt NK/T-cellslymfom inkluderar CD2, CD56 och cytotoxiska molekyler som TIA1 och granzym B. Vissa fall kan visa markörer som vanligtvis är associerade med T-celler, såsom CD5 eller CD8, medan andra kan sakna specifika NK- eller T-cellsmarkörer .
  • In situ hybridisering: Detta test upptäcker en molekyl som kallas VILDSVINproduceras av celler infekterade med Epstein-Barr-virus (EBV). Eftersom EBV-infektion finns i de flesta fall av extranodal NK/T-cellslymfom, bekräftar närvaron av EBER i cancercellerna sambandet med detta virus.

Dessa tester hjälper patologer bekräfta diagnosen och ge information som kan vägleda behandlingen.

Uttryck av EBER i extranodal NK/T-cellslymfom
Extranodal NK/T-cellslymfom. De bruna tumörcellerna är positiva för EBER genom in situ hybridisering.

Prognos

Utsikterna för extranodalt NK/T-cellslymfom beror på sjukdomsstadiet, patientens allmänna hälsa och tillgängliga behandlingar.

  • För sjukdomar i tidigt stadium kan kombinationen av kemoterapi och strålbehandling resultera i en femårsöverlevnad på över 70 %.
  • För sjukdomar i framskridet stadium har behandlingar som inkluderar L-asparaginas varit effektiva, med cirka 80 % av patienterna som svarat på behandlingen.
  • Nyare behandlingar, såsom immunkontrollpunktshämmare, visar lovande för patienter vars sjukdom har kommit tillbaka eller inte svarar på initial behandling. Dessa läkemedel riktar sig mot specifika proteiner, som PD-L1, som finns på cancerceller.

Vissa faktorer, som att vara äldre än 60 år, ha avancerad sjukdom eller att ha påvisbara nivåer av EBV i blodet, kan indikera ett mindre gynnsamt resultat. Regelbunden övervakning med avbildningstester som PET-CT och EBV-blodprov hjälper till att bedöma hur väl behandlingen fungerar. Tidig upptäckt och skräddarsydd terapi förbättrar chanserna till framgångsrik behandling.

A+ A A-