Hodgkin lymfom

av Philip Berardi, MD PhD FRCPC
September 27, 2024

Hodgkins lymfom (tidigare kallad Hodgkins sjukdom) är en typ av cancer som utgår från specialiserade immunceller som kallas B-lymfocyter. Hodgkins lymfom delas in i klassiskt Hodgkins lymfom och nodulärt lymfocytdominerande Hodgkins lymfom.

Var i kroppen finns Hodgkins lymfom normalt?

Hodgkins lymfom kan börja var som helst i kroppen där immunceller normalt finns, men det börjar vanligtvis i lymfkörtlar i nacken, bröstet eller under armarna.

Hur ställs denna diagnos?

Diagnosen Hodgkin-lymfom ställs vanligtvis efter att ett vävnadsprov tagits bort i en procedur som kallas biopsi och vävnaden undersöks i mikroskop av en patolog.

Mikroskopiska egenskaper

Hodgkins lymfom består av onormalt utseende B-lymfocyter som kallas Reed-Sternberg-celler (eller HRS-celler). Reed-Sternberg-celler är vanligtvis lätta att känna igen genom ett mikroskop eftersom de är mycket större än normalt lymfocyter, Och den kärna i mitten av cellen har två eller flera lober.

Antalet Reed-Sternberg-celler används för att dela Hodgkin-lymfom i två huvudgrupper:

1. Klassiskt Hodgkin lymfom—Denna grupp inkluderar många Reed-Sternberg-celler. Klassiskt Hodgkin-lymfom involverar vanligtvis bara lymfkörtlar och sprider sig sällan till andra organsystem. Det är vidare uppdelat i flera undertyper (se Typer av Hodgkin-lymfom nedan).
2. Nodulärt lymfocyt-dominerande Hodgkin-lymfom -Mycket få eller inga Reed-Sternberg-celler ses i denna grupp av Hodgkins lymfom.

Vilka andra tester görs för att bekräfta diagnosen Hodgkin lymfom?

Ett test kallas immunohistokemi utförs rutinmässigt på fall av Hodgkin -lymfom för att bekräfta diagnosen och för att utesluta andra sjukdomar som har liknande utseende under mikroskopet. Detta test gör det möjligt för patologer att lära sig mer om de typer av proteiner som tillverkas av specifika celler. Celler som producerar ett protein kallas positiva eller reaktiva. Celler som inte producerar ett protein kallas negativa eller icke reaktiva.

Klassiskt Hodgkins lymfom visar vanligtvis följande immunhistokemiska resultat:

• CD45 - Negativt.
• CD30 - Positivt.
• CD15 - Positivt.
• CD20 - Negativt.
• PAX5 - Positivt.
• CD68 - Positivt men bara i de normala bakgrundscellerna.
• CD3 - Positivt men bara i de normala bakgrundscellerna.

Vilka typer av klassiska Hodgkin-lymfom finns?

Klassiskt Hodgkin-lymfom (CHL) är en grupp som inkluderar flera olika men relaterade typer av lymfom. Typer av klassiska Hodgkin-lymfom inkluderar nodulär skleros, blandad cellularitet, lymfocytrik och lymfocytutarmad. Typen av klassiskt Hodgkin-lymfom kan endast fastställas efter att ett vävnadsprov har undersökts i mikroskop av en patolog.

• Typ av nodulär skleros (NSCHL) - Detta är den vanligaste typen av klassiskt Hodgkin -lymfom. Det står för 60% –80% av alla fall. Det förekommer vanligtvis hos personer mellan 15 och 34 år och personer över 55 år men kan förekomma hos människor i alla åldrar. Förekomsten av NSCHL är ungefär densamma hos män och kvinnor. Tumörcellerna i NSCHL växer i ett nodulärt mönster som ser ut som stora grupper av cancerceller åtskilda av en typ av ärrvävnad som kallas fibros.
• Blandad cellularitetstyp (MCCHL) - Detta är den näst vanligaste typen av klassiskt Hodgkin -lymfom. Det står för 20% -25% av alla fall. Antalet patienter med denna typ av lymfom är högre i delar av världen utanför Kanada och USA, inklusive Asien. Även om det kan förekomma hos människor i alla åldrar, är det vanligast hos vuxna mellan 55 och 74 år, såväl som barn under 14 år. MCCHL är vanligare hos män än hos kvinnor, med cirka 70 % av patienterna män. Tumörcellerna i MCCHL varierar i form och storlek, och många av de stora onormala Reed-Sternberg-cellerna ses vanligtvis. Till skillnad från NSCHL kallas en typ av ärrvävnad fibros ses inte vid denna typ av lymfom. Ett virus som kallas Epstein-Barr-virus (EBV) finns ibland inuti tumörcellerna. MCCHL är en aggressiv cancer. Men den prognos för många patienter är bra.
• Lymfocytrik typ (LRCHL) - Denna typ av klassiskt Hodgkin -lymfom är mycket mindre vanligt än de andra undertyperna och står för cirka 5% av alla fall. Det förekommer vanligtvis i den övre halvan av kroppen och finns sällan hos fler än några få lymfkörtlar. Människor som påverkas av denna typ av lymfom är vanligtvis äldre än vad som ses vid andra typer av klassiskt Hodgkin -lymfom. LRCHL ses hos män eller kvinnor, även om det är ungefär dubbelt så vanligt hos män.
• Lymfocytutarmad typ (LDCHL) – Den här typen av klassiskt Hodgkin-lymfom är den minst vanliga subtypen och står för mindre än 1 % av alla fall. Liksom MCCHL finns Epstein Barr-virus (EBV) ofta inuti cancercellerna. LDCHL kan drabba både män och kvinnor men ses oftast hos män mellan 30 – 71 år. Till skillnad från andra former av klassiskt Hodgkin-lymfom kan LDCHL starta i buken och benmärgen, även om lymfkörtlar var som helst i kroppen kan också vara inblandad.

Vad betyder det om min rapport säger att Hodgkins lymfom visar transformation?

I sällsynta fall kan Hodgkins lymfom förändras till en annan typ av lymfom. Denna typ av förändring kallas transformation. När transformation sker är det vanligtvis från nodulärt lymfocyt-dominerande Hodgkin-lymfom (NLPHL) till bred diffus B-celllymfom (DLBCL).