Din patologirapport för inflammatorisk myofibroblastisk tumör (IMT)

Av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
September 16, 2023

Vad är en inflammatorisk myofibroblastisk tumör?

Inflammatorisk myofibroblastisk tumör (IMT) är en sällsynt typ av tumör som vanligtvis beter sig på ett icke-canceröst sätt. Det kan hittas var som helst i kroppen inklusive buken, bäckenet, urinvägarna, matsmältningskanalen, kvinnliga reproduktionsorgan, huvud och nacke och lungor.

Är inflammatorisk myofibroblastisk tumör godartad eller maligna?

Även om de flesta IMT:er kommer att bete sig i en godartad (icke-canceröst) sätt över tid, i sällsynta fall, kommer tumörceller metastaserar (spridning) till andra delar av kroppen. Dessutom växer IMTs ofta in i omgivande organ och återkommer (återväxer) efter att ha avlägsnats kirurgiskt. Av denna anledning klassificerar många patologer IMT som en tumör med osäker malign potential.

Vad orsakar en inflammatorisk myofibroblastisk tumör?

Vad som orsakar IMT är för närvarande okänt.

Vilka är symtomen på en inflammatorisk myofibroblastisk tumör?

Symtomen på IMT beror på tumörens placering. Tumörer i buken och mag-tarmkanalen kan orsaka symtom relaterade till obstruktion inklusive illamående, kräkningar, uppblåsthet och buksmärtor. Tumörer i lungorna kan orsaka andnöd och hosta. Vissa patienter med en IMT har mer generaliserade symtom som feber, viktminskning och trötthet.

Hur ställs denna diagnos?

Diagnosen IMT kan endast ställas efter att vävnad från tumören undersökts i mikroskop av en patolog. Vävnaden kan vara ett litet prov som t.ex biopsi eller hela tumören.

Hur ser en inflammatorisk myofibroblastisk tumör ut under mikroskopet?

Vid undersökning under mikroskop består IMT av Spindel formad myofibroblaster och fibroblaster. Tumörcellerna är ofta arrangerade i långa kedjor som beskrivs som fascikler eller ett fascikulärt tillväxtmönster. Bindväven eller stroma som omger tumörcellerna kan beskrivas som myxoid, ödematösa, eller fibrotisk. Inflammatoriska celler Inklusive plasmaceller, eosinofileroch lymfocyter ses ofta i vävnaden som omger tumörcellerna. Tumörcellerna i IMT kan sträcka sig eller växa in i omgivande normala vävnader såsom skelettmuskulatur och fettvävnad (fett).

inflammatorisk myofibroblastisk tumör
Inflammatorisk myofibroblastisk tumör. Den här bilden visar en tumör som består av långa tunna spindelceller omgivna av ljusblå myxoid bindväv.

Vilka andra tester kan göras för att bekräfta diagnosen?

Patologer utför ofta ett test som kallas immunhistokemi (IHC) för att bekräfta diagnosen och för att utesluta andra tillstånd som kan se väldigt lika ut som IMT. Immunhistokemi tillåter patologer att bestämma vilka typer av celler inuti en tumör genom de proteiner de producerar. Dessa proteiner kallas ofta markörer och olika typer av celler producerar olika markörer.

Tumörcellerna i IMT är vanligtvis positiva eller reaktiva för följande markörer:

  • Släta muskelantigen (SMA)
  • Muskelspecifikt antigen (MSA)
  • Desmin
  • Calponin
  • ALK-protein (50 till 60 % av fallen)

Tumörcellerna i IMT är ibland positiva eller reaktiva för följande markörer:

Uttryck av ALK-protein i inflammatorisk myofibroblastisk tumör
Uttryck av ALK-protein i IMT. Tumörcellerna som producerar ALK-protein är bruna på den här bilden.
Besök Atlas of Pathology för att se fler bilder av inflammatorisk myofibroblastisk tumör
A+ A A-