Din patologirapport för storcellig neuroendokrin lungcancer

Av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Juni 20, 2025

Storcelligt neuroendokrint karcinom (LCNEC) är en aggressiv typ av lungcancer som består av neuroendokrina celler. Neuroendokrina celler är specialiserade celler som finns i hela kroppen och som producerar kemikalier som kallas hormoner. Dessa hormoner hjälper till att reglera aktiviteten hos andra celler och vävnader. I lungorna börjar LCNEC vanligtvis i luftvägarnas väggar, ofta i den centrala delen av lungan.

LCNEC växer snabbt och kan spridas snabbt till andra delar av kroppen, vilket gör det till ett allvarligt tillstånd som vanligtvis kräver omedelbar behandling.

Kan storcelligt neuroendokrina karcinom i lungan spridas till andra delar av kroppen?

Ja. LCNEC är en aggressiv cancerform och sprider sig ofta (metastaserar) till andra områden, inklusive lymfkörtlar, lever, binjurar, skelett och hjärna. Tidig upptäckt och behandling är mycket viktigt för att minska denna risk.

Vad orsakar storcellig neuroendokrin lungcancer?

Den vanligaste orsaken till LCNEC är cigarettrökning. Personer som har rökt eller har varit exponerade för passiv rökning i många år har en högre risk att utveckla LCNEC jämfört med icke-rökare.

Vilka är symtomen på storcellig neuroendokrin lungcancer?

Symtomen på LCNEC varierar beroende på tumörens storlek och placering. Vanliga symtom inkluderar:

• Andnöd.

• En ihållande eller förvärrad hosta.

• Hosta blod.

• Bröstsmärta eller tryck.

Om cancern har spridit sig till andra delar av kroppen (metastaserande sjukdom) kan ytterligare symtom uppstå, såsom:

• Oförklarlig viktminskning.

• Benvärk.

• Buksmärtor.

• Nya eller förvärrade huvudvärk eller neurologiska symtom.

Vad är skillnaden mellan storcelligt neuroendokrin karcinom och storcelligt lungkarcinom?

Storcelligt neuroendokrin karcinom (LCNEC) och storcelligt lungcancer låter liknande men är olika typer av lungcancer.

• Storcelligt neuroendokrint karcinom består av specialiserade celler som kallas neuroendokrina celler. Dessa celler producerar hormoner och andra kemiska budbärare. LCNEC tenderar att vara aggressiv och sprider sig ofta snabbt till andra delar av kroppen. Speciella tester som kallas immunhistokemi kan identifiera förekomsten av neuroendokrina celler genom att detektera vissa proteiner, inklusive kromogranin, synaptofysin och CD56.

• Storcellskarcinom (utan neuroendokrina egenskaper) består också av stora, onormalt utseende celler. Dessa celler har dock inte de specialiserade neuroendokrina markörerna och egenskaperna. Storcelligt karcinom kan vara aggressivt men beter sig vanligtvis inte på samma sätt som LCNEC och hanteras annorlunda.

Att skilja dessa två cancerformer är viktigt eftersom behandlingsmetoder och prognos kan skilja sig avsevärt.

Vad är skillnaden mellan storcelligt neuroendokrin karcinom och småcelligt neuroendokrin karcinom i lungan?

Både storcelligt neuroendokrin karcinom (LCNEC) och småcelligt neuroendokrin karcinom (småcelligt karcinom) i lungan uppstår från neuroendokrina celler, men de skiljer sig åt i sitt mikroskopiska utseende, beteende och behandling.

• Storcelligt neuroendokrint karcinom (LCNEC) har stora tumörceller med mer synliga egenskaper under mikroskop. Cellerna har vanligtvis rikligt med rosa cytoplasma och tydligt synliga nukleoler, och de tenderar att bilda mönster som grupper eller kluster. LCNEC växer snabbt och är aggressivt men behandlas något annorlunda än småcellig cancer.

• Småcelligt neuroendokrint karcinom består av mycket mindre tumörceller som har mindre cytoplasma och täta, mörka kärnor. Dessa tumörceller ser ofta ut att vara trängda tillsammans under mikroskopet. Småcellig karcinom är också mycket aggressivt, sprider sig vanligtvis snabbt och är starkt kopplat till cigarettrökning. Kemoterapi och strålbehandling, snarare än kirurgi, är vanligtvis de primära behandlingarna för småcellig karcinom.

Att tydligt skilja LCNEC från småcellig cancer är viktigt eftersom var och en kräver specifika och olika behandlingar för att uppnå bästa möjliga resultat.

Hur diagnostiseras storcellig neuroendokrin lungcancer?

LCNEC diagnostiseras vanligtvis när ett litet vävnadsprov (biopsi) tas från lungan och undersöks i mikroskop av en patolog (en läkare som specialiserar sig på att diagnostisera sjukdomar). Biopsin erhålls ofta genom procedurer som finnålsaspirationsbiopsi (FNAB) eller kärnnålsbiopsi. Bilddiagnostiska undersökningar som datortomografi eller lungröntgen leder ofta till att läkare misstänker LCNEC och begär en biopsi.

Hur ser storcelligt neuroendokrint karcinom ut under mikroskopet?

Under mikroskopet består LCNEC av stora, onormalt utseende celler grupperade i olika mönster. Patologer använder beskrivande termer som organoid, kapslad, trabekulär, palisaderande och rosetter för att beskriva hur tumörcellerna är arrangerade.

Dessa celler har vanligtvis måttliga mängder rosa (eosinofil) cytoplasma, vilket är det ämne som fyller cellerna. De har också stora, oregelbundna kärnor som innehåller klumpar av genetiskt material (kromatin). Dessa klumpar ser ofta grova eller fläckiga ut. Dessutom har celler vanligtvis framträdande fläckar som kallas nukleoler, där det genetiska materialet är koncentrerat.

För att bekräfta diagnosen LCNEC kommer din patolog att räkna antalet delande tumörceller (mitotiska figurer) under mikroskop. LCNEC visar vanligtvis ett högt antal mitotiska figurer (mer än 10 i ett område på 2 kvadratmillimeter). Tumörcelldöd, känd som nekros, är också vanligt men inte obligatoriskt för diagnos.

Vilka ytterligare tester utförs för att bekräfta diagnosen?

Din patolog kan ordinera ett särskilt test som kallas immunhistokemi (IHC) för att bekräfta diagnosen. IHC gör det möjligt för patologer att se vilka proteiner tumörcellerna producerar. LCNEC producerar vanligtvis proteiner som normalt finns i neuroendokrina celler. Tumörceller i LCNEC testar vanligtvis positivt för en eller flera neuroendokrina markörer, inklusive kromogranin, synaptofysin och CD56.

LCNEC kan också testa positivt för en markör som heter TTF-1, även om denna markör även finns i andra typer av lungcancer.

Spridning genom luftrum (STAS)

Spridning genom luftrum (STAS) beskriver ett mönster av lungcancertillväxt där cancerceller sprider sig till närliggande luftrum i lungan. Förekomsten av STAS innebär ofta en högre risk för att cancern återkommer (återfall) och indikerar generellt en sämre prognos, särskilt för tumörer i tidigt skede.

Patologer undersöker noggrant lungvävnaden som omger tumören under ett mikroskop för att se om cancerceller flyter fritt eller fästa separat vid alveolväggarna, bort från den huvudsakliga tumörmassan.

Flera tumörer i lungan

Det är möjligt att ha mer än en tumör i lungan. När flera tumörer hittas kommer din patologirapport att beskriva varje tumör separat.

Det finns två anledningar till varför flera tumörer kan uppstå:

• Spridning från en tumör: Troligtvis om alla tumörer är av samma typ (till exempel om alla är adenoskvamatiska karcinom). Mindre tumörer kallas noduler om de finns på samma sida av lungan, och metastaser om de finns på den motsatta lungan.

• Separata tumörer: Om tumörerna är av olika typer (till exempel ett adenoskvamott karcinom och ett skivepitelcancer) har de sannolikt utvecklats separat. Dessa tumörer betraktas som separata primära cancerformer.

Pleural invasion

Pleura är en tunn beläggning som omger lungorna och insidan av bröstväggen. När cancerceller sprider sig till pleura kallas det för pleurinvasion. Pleurinvasion är viktig eftersom det vanligtvis betyder:

• Högre tumörstadium: Cancer som invaderar pleura anses vara mer avancerad.

• Sämre prognos: Pleurinvasion leder ofta till komplikationer, såsom vätskeansamling (pleurautgjutning), vilket kan orsaka andnöd, bröstsmärtor och hosta.

Lymfovaskulär invasion

Lymfovaskulär invasion (LVI) innebär att cancerceller har trängt in i små kärl (blodkärl eller lymfkanaler) i lungvävnaden. Detta är viktigt eftersom cancerceller i dessa kärl kan färdas till lymfkörtlar eller avlägsna delar av kroppen, vilket leder till ytterligare metastaser (spridning).

Marginaler

En marginal är kanten av vävnaden som avlägsnats under operationen. Patologer kontrollerar noggrant marginalerna under mikroskop för att säkerställa att hela tumören har avlägsnats.

• Negativ marginal: Inga cancerceller vid snittkanten (målet med operationen).

• Positiv marginal: Cancerceller finns vid snittkanten, vilket innebär att det fortfarande kan finnas cancer i kroppen. Positiva marginaler kan kräva ytterligare operation eller strålbehandling.

Lymfkörtlar

Lymfkörtlar är små, bönformade organ som spelar en viktig roll i immunsystemet. De är sammankopplade i hela kroppen via små kanaler som kallas lymfkärl. Cancerceller kan spridas från en tumör genom dessa lymfkärl och in i närliggande lymfkörtlar – en process som kallas lymfkörtelmetastasering.

Lymfkörtlar i lungorna och bröstkorgen är grupperade i specifika områden som kallas lymfkörtelstationer. Det finns 14 olika lymfkörtelstationer, var och en med en specifik plats:

• Station 1: Nedre cervikala, supraklavikulära och sternala lymfkörtlar.

• Station 2: Övre paratrakeala lymfkörtlar.

• Station 3: Prevaskulära och retrotrakeala lymfkörtlar.

• Station 4: Nedre paratrakeala lymfkörtlar.

• Station 5: Subaorta (aortopulmonala fönster) lymfkörtlar.

• Station 6: Para-aorta lymfkörtlar (nära den ascendenserande aorta eller freniska nerven).

• Station 7: Subkarinala lymfkörtlar (nedanför carina, där luftstrupen delas upp i bronker).

• Station 8: Paraesofageala lymfkörtlar (längs med matstrupen under carina).

• Station 9: Pulmonella ligamentlymfkörtlar.

• Station 10: Hilära lymfkörtlar (vid lunghilum, där luftvägarna kommer in i lungan).

• Station 11: Interlobära lymfkörtlar (mellan lungloberna).

• Station 12: Lobära lymfkörtlar (inuti lungloberna).

• Station 13: Segmentala lymfkörtlar (inom lungsegment).

• Station 14: Subsegmentala lymfkörtlar (inom mindre lungsubsegment).

Om lymfkörtlar tas bort under operationen undersöker en patolog dem noggrant i mikroskop för att se om de innehåller cancerceller. Patologirapporten innehåller vanligtvis:

• Det totala antalet undersökta lymfkörtlar.

• Placeringarna (stationerna) för de undersökta lymfkörtlarna.

• Antalet lymfkörtlar som innehåller cancerceller.

• Storleken på den största gruppen av cancerceller (ofta kallad "fokus" eller "deposition").

Lymfkörtelundersökning ger viktig information som hjälper din läkare att fastställa cancerns patologiska lymfkörtelstadium (pN). Den hjälper också till att förutsäga sannolikheten för att cancerceller kan ha spridit sig till andra delar av kroppen, vilket vägleder beslut om ytterligare behandlingar som kemoterapi, strålbehandling eller immunterapi.

Patologiskt stadium (pTNM) för storcellig neuroendokrin lungcancer

LCNEC stadies med hjälp av TNM-stadiesystemet, vilket ger viktig information om prognos och behandlingsalternativ.

Tumörstadium (pT)

Tumörstadiet (T) baseras på tumörstorlek och spridning:

• T1Tumören är 3 cm eller mindre och finns i lungan.

• T2Tumören är större än 3 cm men inte större än 5 cm, eller så invaderar den viscerala pleura eller blockerar delvis en större luftväg.

• T3Tumören är större än 5 cm men inte större än 7 cm eller invaderar närliggande bröstvägg, diafragma eller andra närliggande vävnader.

• T4Tumören är större än 7 cm eller invaderar hjärtat, större blodkärl, luftstrupe, matstrupe eller ben.

Nodalstadium (pN)

Lymfkörtelstadiet (N) baseras på tumörspridning till lymfkörtlar:

• NXInga lymfkörtlar undersöktes.

• N0Inga tumörceller i lymfkörtlar.

• N1Tumörceller som finns i lymfkörtlar i lungan eller nära lungan (stationerna 10-14).

• N2Tumörceller som finns i lymfkörtlar runt stora luftvägar och mitten av bröstkorgen (stationerna 7-9).

• N3Tumörceller som finns i lymfkörtlar på motsatt sida av bröstkorgen eller i halsen (stationerna 1-6).

Frågor att ställa din läkare:

• Vilka behandlingar rekommenderas för min LCNEC?

• Har tumören spridit sig till mina lymfkörtlar eller andra delar av kroppen?

• Vilket är mitt tumörstadium, och vad betyder det för min behandling?

• Kommer jag att behöva ytterligare tester eller skanningar?

• Bör jag träffa andra specialister, till exempel en onkolog?

• Finns det kliniska prövningar eller nya behandlingar tillgängliga?

• Vad är min prognos, och vad kan jag förvänta mig under behandling och återhämtning?