Låggradig appendiceal mucinös neoplasma (LAMN)

av Stephanie Reid, MD FRCPC
September 27, 2023

Vad är en låggradig appendiceal mucinös neoplasm?

Låggradig appendiceal mucinous neoplasm (LAMN) är en tumör som uppstår i blindtarmen, ett litet fingerformat organ som ansluter till din tjocktarm (kolon) genom en tunn öppning.

Var i blindtarmen börjar en låggradig appendiceal mucinös neoplasm?

Alla LAMN utgår från ett tunt lager av vävnad som kallas slemhinna som kantar insidan av appendixet. Under slemhinnan finns ytterligare tre lager av vävnad som kallas submucosa, muscularis propria och serosa. Mesoappendix är ett lager av fettvävnad på utsidan av blindtarmen som omger och stödjer blindtarmen.

Är låggradig blindtarmsslemhinneneoplasma en typ av cancer?

De flesta LAMN beter sig som icke-cancerösa tumörer. Detta gäller särskilt för tumörer som är begränsade till blindtarmen (belägen helt inom blindtarmen). Däremot kan tumörer som har spridit sig till andra organ utanför blindtarmen bete sig mer som cancer med tiden.

Vilka är symtomen på en låggradig appendiceal mucinös neoplasm?

Patienter med LAMN uppvisar ofta symtom som liknar akut blindtarmsinflammation som kan inkludera buksmärtor, illamående, kräkningar och uppblåsthet. Vissa patienter upplever inga symtom och tumören hittas tillfälligtvis när avbildning utförs av en annan anledning.

Vad orsakar en låggradig appendiceal mucinös neoplasm?

Vad som orsakar LAMN är för närvarande okänt.

Hur ställs diagnosen låggradig appendiceal mucinös neoplasm?

Diagnosen LAMN ställs vanligtvis först efter att hela tumören har tagits bort och skickats till en patolog för undersökning under mikroskopet. För vissa patienter hittas ett LAMN när bilagan tas bort för appendicit. I andra situationer upptäcks tumören för övrigt när patienten genomgår en avbildningsstudie (CT -skanning, MRT eller ultraljud) av buken av en annan anledning.

Dessa tumörer ger ofta svullnad eller förstoring av blindtarmen eftersom tumörcellerna gör att blindtarmen fylls med en tjock vätska som kallas mucin. Mucinet och tumörcellerna kan också spridas utanför blindtarmen och in i närliggande organ eller bukhålan.

Vissa LAMN upptäcks först efter mucin och tumörceller har spridit sig utanför blindtarmen in i det intraabdominala utrymmet eller till närliggande organ. I dessa situationer kan tumören tyckas komma från ett annat organ som äggstocken och korrekt diagnos kanske inte ställs förrän blindtarmen avlägsnas och skickas för undersökning av en patolog.

Muscularis propria är en tjock muskel som finns i mitten av blindtarmsväggen. För att kunna ställa diagnosen LAMN måste din patolog se förstörelsen av den normala slemhinnan och submukosan av tumörceller eller mucinet de producerar måste vidröra muscularis propria. Tumörceller eller mucin kan också ses inuti muscularis propria.

Vad betyder tumörförlängning och varför är det viktigt?

Patologer använder termen tumörförlängning för att beskriva hur långt tumörcellerna eller mucin de producerar har spridit sig från slemhinnan (där tumören börjar) till de andra vävnadslagren som submucosa, muscularis propria och serosa. Förflyttning av tumörceller från slemhinnan till andra typer av vävnad kallas invasion. Tumörförlängning är viktig eftersom tumörer som har brutit igenom serosa kan spridas i hela bukhålan och till andra delar av kroppen. Tumörförlängning används också för att bestämma det patologiska tumörstadiet (pT).

Såg mucin utanför blindtarmen?

När du undersöker ett LAMN är det viktigt för din patolog att leta efter mucin utanför bilagan. Om mucin hittas utanför appendixet kommer din patolog att se om det är cellulärt mucin (mucin med tumörceller) eller acellulärt mucin (mucin utan tumörceller). Typen av mucin är viktig eftersom cellulärt mucin är förknippat med en hög risk för att tumören ska växa ut igen efter operation eller spridas till en annan del av kroppen. Mucin utanför appendixet används också för att bestämma det patologiska tumörstadiet (pT).

Vad är en marginal och varför är marginaler viktiga?

A marginal är någon vävnad som måste skäras av en kirurg så att en tumör kan avlägsnas från din kropp. Bilagan är ansluten till tjocktarmen och har i allmänhet två områden som måste skäras för att ta bort den från kroppen. Änden som fäster sig i tjocktarmen och är i direkt kommunikation med den är den proximala marginalen. Bilagan har ett fettområde som innehåller blodkärl och ibland lymfkörtlar. Detta område måste skäras för att frigöra bilagan och det kallas mesoappendixmarginalen.

En negativ marginal betyder att inga tumörceller eller mucin sågs vid vävnadens skäregg. En positiv marginal innebär att din patolog såg tumörceller eller mucin vid den skurna kanten av vävnaden. En positiv marginal ökar risken för att tumören återväxer på samma plats efter operationen.

Vad betyder lymfvaskulär invasion och varför är det viktigt?

Lymfovaskulär invasion innebär att tumörceller sågs inuti ett blodkärl eller lymfkärl. Blodkärl är långa tunna rör som transporterar blod runt i kroppen. Lymfatiska kärl liknar små blodkärl förutom att de bär en vätska som kallas lymf istället för blod. Lymfovaskulär invasion är viktig eftersom tumörceller kan använda blodkärl eller lymfkärl för att spridas till andra delar av kroppen som t.ex. lymfkörtlar eller lungorna. Det är dock extremt ovanligt att tumörceller från en LAMN visar lymfvaskulär invasion.

Undersöktes lymfkörtlar och innehöll några tumörceller?

Lymfkörtlar är små immunorgan som finns i hela kroppen. Tumörceller kan spridas från tumören till en lymfkörtel genom lymfatiska kanaler som finns i och runt tumören. Förflyttningen av tumörceller från tumören till en lymfkörtel kallas a metastas.

Din patolog kommer noggrant att undersöka eventuella lymfkörtlar som tagits bort med tumören för tumörceller. Lymfkörtlar som innehåller tumörceller kallas ofta positiva medan de som inte har några tumörceller kallas negativa. De flesta rapporter inkluderar det totala antalet undersökta lymfkörtlar och antalet, om några, som har tumörceller. Lymfkörtelmetastaser är viktiga eftersom de ökar risken för att tumörceller sprids till andra delar av kroppen. Undersökningen av lymfkörtlar används också för att bestämma det patologiska nodalstadiet (pN). Men tumörceller från en LAMN sprids sällan till lymfkörtlar.

Vilken information används för att bestämma det patologiska stadiet för låg grad blindtarmsneoplasma?

Det patologiska stadiet för LAMN är baserat på TNM-stadiesystemet, ett internationellt erkänt system som ursprungligen skapades av Amerikanska gemensamma kommittén för cancer. Detta system använder information om den primära tumör (T), lymfkörtlar (N) och avlägsen metastatisk sjukdom (M) för att bestämma det fullständiga patologiska stadiet (pTNM). Din patolog kommer att undersöka den inlämnade vävnaden och ge varje del ett nummer. I allmänhet innebär ett högre antal en mer avancerad sjukdom och en värre prognos.

Tumörstadium (pT)

LAMN skiljer sig från andra tumörer i mag -tarmkanalen eftersom den inte har ett T1- eller T2 -stadium. Tumörstadiet (pT) för LAMN inkluderar Tis, T3, T4a och T4b.

• Tis (LAMN) – Tumörceller eller mucin de producerar sågs bara röra eller invadera muscularis propria.
• T3 - Tumörceller eller mucin de producerar sågs sträcka sig genom muscularis propria in i fettet under serosa (subserosa eller mesoappendix).
• T4 - Tumörceller eller mucin de producerar har brutit igenom serosa och befinner sig i bukhålan. Denna kategori är vidare indelad i T4a och T4b. I T4a har tumörcellerna brutit igenom serosa men syns inte på närliggande organ. i T4b finns tumörceller på närliggande organ.

Nodalstadium (pN)

LAMN ges ett nodalstadium (pN) mellan 0 och 2. Detta är baserat på antalet lymfkörtlar som innehåller tumörceller. Om det inte finns några lymfkörtlar i det kirurgiska provet kan nodalstadiet inte fastställas och det listas som pNX. Lymfkörtelpåverkan är extremt sällsynt vid låggradiga slemhinneneoplasmer i blindtarmen.

Metastaseringsstadium (pM)

Om tumörceller från ett LAMN har spridit sig över bukrummet eller in i andra organ bort från bilagan anses det vara metastatisk och ges ett metastatiskt stadium av M1. Detta steg delas sedan vidare upp i steg M1a, M1b och M1c.

• M1a - Detta stadium ges när det finns mucin utan tumörceller (acellulärt mucin) som finns i bukhålan.
• M1b - Det här stadiet ges när det finns tumörceller i bukhålan eller på närliggande organ.
• M1c - Detta stadium ges om tumörceller hittas utanför bukhålan.

Det metastatiska stadiet kan endast bestämmas om andra organ, vävnader eller mucin som fanns i bukhålan skickas till din patolog för undersökning.