Lymfoepitelial karcinom

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Mars 11, 2023


Vad är lymfepitelkarcinom?

Lymfoepitelial karcinom är en typ av cancer som består av stora tumörceller omgivna av icke-cancerösa immunceller. Denna typ av cancer är vanligare hos unga vuxna av asiatisk härkomst.

Var får lymfepitelkarcinom sitt namn?

Denna typ av cancer kallas lymfoepitelial cancer eftersom när de undersöks under mikroskop är de "epiteliala" tumörcellerna vanligtvis omgivna av "lymfoida" (immunceller).

Vilken typ av cancer är lymfepitelkarcinom?

Lymfoepitelial karcinom är en typ av cancer som kallas icke-keratiniserande skivepitelcancer eftersom tumörcellerna uttrycker markörer som normalt finns i skivepitelceller. Det beskrivs som icke-keratiniserande eftersom skivepitelcellerna i tumören inte producerar ett protein som kallas keratin som finns i de flesta skivepitelceller.

Var finns normalt lymfepitelkarcinom i kroppen?

Lymfoepitelkarcinom kan börja var som helst i kroppen men de vanligaste platserna för denna tumör är huvud och nacke och lungor.

Vad orsakar lymfepitelkarcinom?

Den vanligaste orsaken till lymfepitelkarcinom är infektion med Epstein-Barr-virus (EBV). Detta virus är ansvarigt för lymfepitelkarcinom hos cirka 90 % av patienterna, särskilt de av asiatisk härkomst.

Vilka är symtomen på lymfepitelkarcinom?

Symtomen på lymfepitelial karcinom beror på tumörens storlek och dess placering i kroppen. Till exempel kanske små tumörer i lungorna inte orsakar några symtom medan större tumörer kan leda till hosta och andningssvårigheter, speciellt om tumören ligger nära en av de stora luftvägarna. Tumörer i huvud och hals (med undantag för nasofarynx) kanske inte orsakar några symtom förrän tumören är tillräckligt stor för att ses på filt som en knöl i ansiktet eller på halsen.

Vad är skillnaden mellan lymfepitelkarcinom och nasofarynxkarcinom?

Lymfoepitelial karcinom och nasofaryngealt karcinom är båda typerna av icke-keratiniserande skivepitelcancer associerade med EBV. Båda dessa tumörer ser också nästan identiska ut när de undersöks under mikroskop. Enligt konvention kallas tumören för nasofaryngealt karcinom när den börjar i en del av de övre luftvägarna som kallas nasofarynx. I andra delar av kroppen kallas det lymfepitelkarcinom.

Hur diagnostiseras lymfepitelkarcinom?

Diagnosen ställs efter att en del av eller hela tumören har avlägsnats och undersökts i mikroskop av en patolog.

Hur ser lymfepitelkarcinom ut under mikroskopet?

När det undersöks under mikroskop består lymfoepitelkarcinom av stora rosa tumörceller. Tumörcellerna har stora runda kärnor (den del av cellen som håller det genetiska materialet) och kärnorna innehåller framträdande klumpar av genetiskt material som kallas nukleoler. Tumörcellerna kan vara arrangerade som enstaka celler eller i grupper. Tumörcellerna är typiskt omgivna av ett stort antal immunceller, specifikt B-celler och T-celler. Dessa immunceller är inte en del av tumören utan snarare ett svar från immunsystemet på tumören. Mitotiska figurer (tumörceller som delar sig för att skapa nya tumörceller) ses vanligtvis men antalet varierar mycket mellan tumörerna.

Lymfoepitelial karcinom
Lymfoepitelial karcinom. Stora tumörceller är omgivna av immunceller som inte är cancerframkallande.

Vilka andra tester kan beställas för att bekräfta diagnosen?

Andra tester inklusive immunohistokemi kan utföras för att bekräfta diagnosen och för att utesluta andra tillstånd som kan likna lymfoepitelial karcinom under mikroskopet. När immunhistokemi utförs uttrycker tumörcellerna vanligtvis markörer som normalt finns i skivepitelceller, inklusive cytokeratin 5 (CK5), p40och p63. Dessa markörer kan beskrivas som positiva eller reaktiva. Markörer för andra celltyper uttrycks vanligtvis inte och kan beskrivas som negativa eller icke-reaktiva. De omgivande icke-cancerösa immuncellerna uttrycker typiskt olika markörer som normalt finns i immunceller inklusive CD45, CD3och CD20.

Vad är EBER och varför är det viktigt?

EBER (Epstein-Barr-virus-kodade små mRNA) är en liten bit genetiskt material som kallas budbärar-RNA som produceras av celler infekterade med EBV. Patologer utför ett test som kallas in situ hybridisering för att leta efter EBER inuti tumörcellerna. Detta test är viktigt både för att bekräfta diagnosen och för att visa att tumören är associerad med EBV.

Andra hjälpsamma resurser

Atlas av patologi

A+ A A-