Merkelcellkarcinom

av Allison Osmond, MD FRCPC
Juni 7, 2023

Vad är Merkel cellkarcinom?

Merkelcellscancer är en typ av hudcancer. Det utvecklas från Merkel -celler som normalt finns i huden. Merkelceller är neuroendokrina celler och Merkel cellkarcinom är en typ av neuroendokrin tumör. Av detta skäl är ett annat namn för Merkel cellkarcinom primärt neuroendokrint karcinom i huden.

Vad orsakar Merkel cellkarcinom?

Merkelcellscancer förekommer vanligtvis hos äldre individer som har en långvarig exponering för sol och solbränna. Men Merkel cellkarcinom kan också förekomma hos yngre patienter och detta ses vanligen hos personer som har försvagat immunsystem av olika anledningar. Hos yngre patienter antas ett virus som heter Polyomavirus spela en roll i utvecklingen av Merkel cellkarcinom.

Hur ställer patologer denna diagnos?

Diagnosen ställs vanligtvis efter att ett litet vävnadsprov har tagits bort i ett förfarande som kallas a biopsi. Diagnosen kan också ställas efter att hela tumören har tagits bort i ett förfarande som kallas en excision. Om diagnosen ställs efter en biopsi kommer din läkare förmodligen att rekommendera ett andra kirurgiskt ingrepp för att ta bort resten av tumören.

Normala Merkel -celler är långa och magra och de syns inte lätt genom mikroskopet. Men i Merkel cellkarcinom ökar de onormala Merkel -cellerna både i storlek och antal, vilket gör att din patolog enkelt kan se dem genom mikroskopet.

Tumörstorlekâ € <

Detta är tumörens storlek mätt i centimeter. Din rapport kanske bara beskriver den största dimensionen. Om tumören till exempel mäter 5.0 x 3.2 x 1.1 cm, kan rapporten beskriva tumörstorleken som 5.0 cm i den största dimensionen.

Tumörstorleken används för att bestämma tumörstadiet (se Patologiskt stadium nedan). Tumörer som är större än 2 centimeter är mer benägna att växa igen efter behandling eller sprida sig till andra delar av kroppen.

Invasionens djup (tumörtjocklek)

Alla Merkel -cellkarcinom börjar i epidermis på hudens yttre yta. Invasionens djup beskriver hur långt cancercellerna har rest från epidermis in i vävnaden nedan. Rörelsen av cancerceller från överhuden till vävnaden nedan kallas invasion.

Invasionens djup mäts från hudens yta till den djupaste invasionen. Invasionens djup mäts i millimeter (mm). Tumörer med större invasionsdjup sprider sig mer sannolikt till andra delar av kroppen. Invasionens djup används också för att bestämma tumörstadiet (se patologiskt stadium nedan). Vissa rapporter använder termen tumörtjocklek för att beskriva invasionens djup.

Tumörförlängning

Stora tumörer kan växa bortom huden till ben, muskler eller brosk. Patologer kommer att använda tumörförlängning för att beskriva tumörer som har vuxit till någon av dessa typer av vävnader. Tumörförlängning till ben, muskler eller brosk är förknippad med en ökad risk att tumören sprider sig till andra delar av kroppen eller växer igen på samma plats efter behandling. Tumörförlängning används också för att bestämma tumörstadiet (se patologiskt stadium nedan).

Tumörmönster för tillväxt

Patologer använder termen tillväxtmönster används för att beskriva hur cancercellerna ser ut när de undersöks under mikroskopet.

För Merkel cellkarcinom finns det två huvudsakliga tillväxtmönster:

• Nodulärt - Cancercellerna växer i en stor grupp.
• Infiltrativ – Cancercellerna växer som långa rader av cancerceller. Detta mönster kan se ut som ett spindelnät när det undersöks under ett mikroskop.

Tumörer som växer i ett nodulärt mönster tenderar att vara associerade med ett bättre prognos jämfört med tumörer som växer i ett infiltrativt mönster.

Tumörinfiltrerande lymfocyter

lymfocyter är specialiserade celler som ingår i kroppens immunsystem. Lymfocyter svarar på infektioner, skador eller cancer. Lymfocyter finns ofta i vävnaden runt Merkel cellkarcinom och deras närvaro anses vara ett tecken på att kroppen försöker förhindra spridning av sjukdomen.

Det finns två sätt att beskriva lymfocyterna runt tumören:

• rask - Det betyder att massor av lymfocyter sågs i och runt tumören.
• Icke pigg - Det betyder att väldigt få lymfocyter sågs runt tumören.

Icke-snabba tumörinfiltrerande lymfocyter är förknippade med en värre prognos.

Marginaler

A marginal är den normala vävnaden som omger en tumör och tas bort med tumören vid operationstillfället. I de flesta fall kommer kirurger att försöka ta bort 1 cm normal vävnad runt hela tumören.

Den normala huden som omger tumören kallas perifer marginal medan vävnaden under tumören kallas den djupa marginalen. Båda marginalerna undersöks noga under mikroskopet för att se om det finns några cancerceller i vävnaden som ser normalt ut.

Om inga cancerceller ses vid vävnadens skäregg kallas marginalen negativ. Om cancerceller ses i ytterkanten av den skurna vävnaden kallas marginalen positiv. En positiv marginal är viktig eftersom den är förknippad med en större risk att tumören kommer tillbaka på samma plats (lokal återfall) efter behandlingen.

Mitotisk hastighet

Celler delar sig för att skapa nya celler. Denna process kallas mitos. Patologer räknar ofta antalet mitoser i en tumör och detta antal kallas mitotisk hastighet. De flesta patologirapporter beskriver den mitotiska hastigheten som antalet mitotiska celler per millimeter kvadrat. Den mitotiska hastigheten är viktig eftersom tumörer med mer mitotiska figurer är mer benägna att sprida sig till andra delar av kroppen.

Lymfovaskulär invasion

Blod rör sig runt kroppen genom långa tunna rör som kallas blodkärl. En annan typ av vätska som kallas lymfa som innehåller avfall och immunceller rör sig runt kroppen genom lymfatiska kanaler.

Cancerceller kan använda blodkärl och lymfatiker för att resa bort från tumören till andra delar av kroppen. Rörelsen av cancerceller från tumören till en annan del av kroppen kallas metastas. Innan cancerceller kan metastasera måste de gå in i ett blodkärl eller lymfa. Det här kallas lymfovaskulär invasion. Lymfovaskulär invasion ökar risken för att cancerceller kommer att hittas i en lymfkörtel eller en avlägsen del av kroppen som lungorna.

Metastas vid transitering

Cancerceller som lämnar huvudtumören och reser till en annan del av kroppen kallas metastas. Cancerceller reser ofta till en lymfkörtel som kallas en lymfkörtelmetastas (se lymfkörtlar nedan). Merkelcellscancer cancerceller som finns mellan huvudtumören och en lymfkörtel kallas under transport metastas. Fyndet av en metastasering under transitering är viktigt eftersom det ökar nodalstadiet (se patologiskt stadium nedan) och är förknippat med en sämre prognos.

Lymfkörtlar

Lymfkörtlar är små immunorgan som finns i hela kroppen. Cancerceller kan resa från tumören till en lymfkörtel genom lymfatiska kanaler i och runt tumören (se lymfovaskulär invasion ovan). Rörelsen av cancerceller från tumören till en lymfkörtel kallas metastas.

Om din tumör befann sig i ditt ansikte eller huvud, avlägsnas ibland lymfkörtlar från nacken samtidigt som huvudtumören i ett förfarande som kallas en halsdissektion. De lymfkörtlar som tas bort kommer vanligtvis från olika områden i nacken och varje område kallas en nivå. Nivåerna i nacken inkluderar 1, 2, 3, 4 och 5. Lymfkörtlar på samma sida som tumören kallas ipsilateral medan de på motsatta sidan av tumören kallas kontralaterala.

En sentinel lymfkörtel är den närmaste lymfkörteln till tumören. När Merkel cellkarcinom reser till en lymfkörtel, går det vanligtvis till sentinelnoden först. Alla andra lymfkörtlar i tumörområdet kallas helt enkelt regionala lymfkörtlar. Din patologirapport anger vilka lymfkörtlar som är inblandade.

De flesta rapporter inkluderar det totala antalet undersökta lymfkörtlar och antalet som innehåller cancerceller. Lymfkörtlar som innehåller cancerceller kallas ofta positiva medan de som inte innehåller några cancerceller kallas negativa.

Din patolog kan använda speciella tester som t.ex. immunohistokemi för att se om det finns några cancerceller i de undersökta lymfkörtlarna. Till exempel gör Merkel -celler proteiner som kallas cytokeratiner och immunhistokemi kan hjälpa patologer att se celler som gör cytokeratiner.

Lymfkörtlar används för att bestämma nodalstadiet (se Patologiskt stadium nedan). Dina läkare kommer att använda nodalstadiet tillsammans med tumörstadiet för att bestämma de bästa behandlingsalternativen för dig.

Patologiskt stadium

Det patologiska stadiet för Merkel cellkarcinom är baserat på TNM -system, ett internationellt erkänt system som ursprungligen skapades av Amerikanska gemensamma kommittén för cancer. Detta system använder information om primären tumör (T), lymfkörtlar (N) och avlägsen metastatisk sjukdom (M) för att bestämma det fullständiga patologiska stadiet (pTNM). Din patolog kommer att undersöka den inlämnade vävnaden och ge varje del ett nummer. I allmänhet betyder ett högre antal mer avancerad sjukdom och en sämre prognos.

Tumörstadium (pT) för Merkelcellscancer

Merkelcellscancer ges ett tumörstadium mellan 1 och 4 baserat på tumörens storlek och huruvida tumören växer in i andra vävnader som ben, muskler, fascia eller brosk.

• T1 - Tumören är inte större än 2 cm.
• T2 - Tumören är större än 2 cm men inte större än 5 cm.
• T3 - Tumören är större än 5 cm men sträcker sig inte in i någon annan typ av vävnad under huden.
• T4 - Tumören sträcker sig in i ben, muskler, fascia eller brosk.

Nodalstadium (pN) för Merkelcellscancer

Merkelcellscancer ges ett nodalstadium på 0 till 3 baserat på förekomsten av cancerceller i en lymfkörtel och metastaser vid transitering.

• Nej - Inga cancerceller sågs i någon av de undersökta lymfkörtlarna.
• N1 - Cancerceller ses i en lymfkörtel.
• N2 -Cancerceller ses utanför huvudtumören men inte i en lymfkörtel (vid överföring av metastaser).
• N3 -Cancerceller ses i en lymfkörtel OCH utanför huvudtumören (in-transit-metastaser).

Om inga lymfkörtlar skickas för patologisk undersökning kan nodalstadiet inte bestämmas och nodalstadiet anges som pNX.

Metastatiskt stadium (pM) för Merkel cellkarcinom:

Merkelcellscancer ges ett metastatiskt stadium av M0 eller M1 baserat på förekomst av cancerceller utanför huvudtumören. Cancerceller som har rest till en avlägsen kroppsplats anses också vara metastatisk sjukdom men ges ett lägre metastatiskt stadium än cancerceller som har rest till lungorna.

Det metastatiska stadiet kan endast bestämmas om vävnad från en avlägsen plats skickas för patologisk undersökning. Eftersom denna vävnad sällan är närvarande kan det metastatiska stadiet inte bestämmas och listas som pMX.