mesoteliom

av Katherina Baranova MD och Matt Cecchini MD FRCPC
Maj 26, 2022

Vad är mesoteliom?

Mesoteliom är en typ av cancer som börjar från specialiserad mesotelceller. Dessa celler finns normalt på utsidan av lungorna och de intraabdominala organen som tjocktarmen och tunntarmen. Ett annat namn för mesoteliom är malignt mesoteliom.

Vad orsakar mesoteliom?

Mesoteliom är förknippat med asbestexponering i de flesta, men inte alla fall. Många patienter som exponeras för asbest kommer också att ha områden där deras lungsäcken har blivit onormalt tjock. Dessa områden kallas pleurala plack och de kan vanligtvis ses på avbildning av lungorna (röntgen eller CT-skanning). När de undersöks under mikroskop är pleurala plack uppbyggda av täta kollagenlager som kan ha ett korgvävt utseende.

Hur ställer patologer diagnosen mesoteliom?

Diagnosen mesoteliom ställs vanligtvis efter att ett litet vävnadsprov har tagits bort i ett förfarande som kallas a biopsi. I vissa fall kan ytterligare operation utföras. Diagnosen mesoteliom kan vara utmanande eftersom icke-cancerframkallande tillstånd som infektion eller pleural effusion kan leda till förändringar i mesotelceller som kan likna cancer under mikroskopet. För att diagnostisera mesoteliom måste din patolog se mesotelceller som bildar en tumöreller sprider sig utanför lungsäcken i den omgivande vävnaden eller lungorna. Spridningen av mesotelceller till omgivande vävnader kallas invasion.

Vilka andra tester kan göras för att bekräfta diagnosen?

Vid undersökning under mikroskopet kan andra typer av cancer se mycket ut som mesoteliom. De flesta patologer kommer att utföra ett kallat test immunohistokemi för att hjälpa dem att avgöra om de onormala cellerna är mesotelceller eller celler från en annan del av kroppen.

När immunhistokemi utförs kommer mesotelceller normalt att visa följande resultat:

• WT-1 - Positivt
• Calretinin - Positivt
• D2-40 - Positivt
• Cytokeratin 5/6 - Positivt
• MOC-31 - Negativt
• BerEP4 - Negativt
• Polyklonal CEA - Negativt
• TTF-1 - Negativt

Patologer kräver vanligtvis en kombination av immunhistokemiska tester för att hjälpa dem att avgöra om de onormala cellerna är mesotelceller eller om de kommer från en annan del av kroppen.

För att skilja mellan mesoteliom och andra tillstånd kan vissa patologer använda andra immunhistokemiska tester inklusive BAP1 och mTAP. Båda dessa proteiner finns normalt i vävnader i hela kroppen. Men de ses vanligtvis inte i mesoteliom. Av den anledningen stöder ett negativt resultat för BAP1 eller mTAP diagnosen mesoteliom.

Vilka typer av mesoteliom finns?

Det finns tre typer av mesoteliom baserat på hur cellerna ser ut när de undersöks under mikroskopet. Patologer bestämmer typen genom att titta på cellernas storlek och form och hur cellerna håller ihop.

• Epitelioid mesoteliom - Denna typ består av små celler med ovala till kuboida former som ansluter till varandra, ofta bildar små rörformiga eller papillära strukturer.
• Sarcomatoid mesoteliom - Den här typen består av celler som är längre än de är breda. Patologer beskriver dessa celler som spindelceller. Till skillnad från cellerna i mesoteliom av epitel -typ, klibbar spindelcellerna inte lika bra ihop för att bilda strukturer och de sprids i stor utsträckning till den omgivande vävnaden.
• Bifasiskt mesoteliom -Den här typen består av en blandning av epitelioider och celler av sarkomoid typ. För att kallas bifasisk måste din patolog se minst 10% av varje celltyp i vävnadsproverna undersökta under mikroskopet.

Desmoplastiskt mesoteliom är en annan typ av mesoteliom som är relaterad till sarkomoidtypen. Desmoplastiskt mesoteliom kan vara utmanande för patologen att diagnostisera. Tumören består av tät fibrös vävnad med onormal spindelceller.

Den histologiska typen är viktig eftersom patienter med epitelioidtypen vanligtvis har det bästa prognos följt av bifasisk sedan sarkomoid. Den histologiska subtypen kan påverka vilka kirurgiska ingrepp eller terapier som används för att behandla din specifika typ av mesoteliom.

Vad är en marginal?

A marginal är den normala vävnaden som omger en tumör och tas bort med tumören vid operationstillfället. Om du genomgick en fullständig resektion med en extrapleural pneumonektomi kommer din patolog att leta efter tumörceller vid vävnadens skärkant.

Om inga tumörceller ses vid vävnadens skärkant kallas marginalen negativ. Om tumörceller ses i ytterkanten av den skurna vävnaden kallas marginalen positiv. En positiv marginal är viktig eftersom den är förknippad med en större risk att tumören kommer tillbaka på samma plats (lokal återfall) efter behandlingen.

Vad betyder behandlingseffekt?

Vissa patienter får kemoterapi eller strålbehandling innan tumören tas bort kirurgiskt. Om du fick antingen kemoterapi eller strålbehandling före operationen kommer din patolog att undersöka tumören under mikroskopet för att se hur mycket av tumören som fortfarande lever (livskraftig). Detta kallas behandlingseffekten.

För att bestämma behandlingseffekten kommer din patolog att mäta mängden levande (livskraftig) tumör och dela det antalet med mängden av den totala tumören. Behandlingseffekten beskrivs vanligtvis som större eller mindre än 50% av kvarvarande livskraftig tumör.

Mängden som din tumör svarade på terapi kan hjälpa din onkolog att förstå hur väl tumören behandlas med kemoterapi och kan användas för att vägleda den fortsatta behandlingen.

Vad är lymfkörtlar?

Lymfkörtlar är små immunorgan som finns i hela kroppen. Tumörceller kan resa från tumören till en lymfkörtel genom lymfatiska kanaler som finns i och runt tumören. Förflyttningen av tumörceller från tumören till en lymfkörtel kallas lymfkörtel metastas.

Lymfkörtlar från halsen, bröstet och lungorna kan avlägsnas samtidigt som tumören. Din patologirapport kommer att beskriva antalet undersökta lymfkörtlar. Din patolog kommer noggrant att undersöka varje lymfkörtel för tumörceller. Lymfkörtlar som innehåller tumörceller kallas positiva medan de som inte innehåller några tumörceller kallas negativa.

Att hitta tumörceller i en lymfkörtel ökar nodalstadiet (se Patologiskt stadium nedan) och är associerat med ett värre prognos. Nodalstadiet kommer att bero på var lymfkörteln med tumörceller var belägen.

Hur bestämmer patologer det patologiska stadiet för mesoteliom?

Det patologiska stadiet för mesoteliom är baserat på TNM staging system, ett internationellt erkänt system som ursprungligen skapades av Amerikanska gemensamma kommittén för cancer. Detta system använder information om primärtumör (T), lymfkörtlar (N) och avlägsen metastatisk sjukdom (M) för att bestämma det fullständiga patologiska stadiet (pTNM). Din patolog kommer att undersöka den inlämnade vävnaden och ge varje del ett nummer. I allmänhet betyder ett högre antal mer avancerad sjukdom och en sämre prognos.

Tumörstadium (pT) för mesoteliom

Mesoteliom ges ett tumörstadium mellan 1 och 4 baserat på invasion av tumören till andra strukturer och tumörens resektabilitet (förmågan att kirurgiskt ta bort).

Nodalstadium (pN) för mesoteliom

Mesoteliom ges ett nodalstadium mellan 0 och 2 baserat på närvaron eller frånvaron av tumörceller i en lymfkörtel och placeringen av lymfkörtlarna som innehåller tumörceller.

• NX - Inga lymfkörtlar skickades för patologisk undersökning.
• N0 – Inga tumörceller hittades i någon av de undersökta lymfkörtlarna
• N1 – Tumörceller hittades i minst en lymfkörtel i hilum eller mediastinum från samma sida som tumören.
• N2 -Tumörceller hittades i minst en lymfkörtel från motsatt sida av mediastinum eller utanför bröstkorgen.

Metastatiskt stadium (pM) för mesoteliom

Mesoteliom ges ett metastaserande stadium av 0 eller 1 baserat på närvaron av tumör på en avlägsen kroppsplats (till exempel hjärnan). Metastaseringsstadiet kan endast fastställas om vävnad från ett avlägset ställe skickas för patologisk undersökning. Eftersom denna vävnad sällan är närvarande, kan det metastatiska stadiet inte fastställas och listas som pMX.