Mucinöst adenokarcinom i tjocktarmen

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
18 april 2022

Vad är mucinöst adenokarcinom i tjocktarmen?

Mucinöst adenokarcinom är en typ av tjocktarmscancer. För att ställa denna diagnos måste minst 50 % av tumören utgöras av extracellulärt mucin. Mucinöst adenokarcinom står för cirka 10 till 20 % av alla tjocktarmscancer hos vuxna. Jämfört med andra typer av tjocktarmscancer är det mer sannolikt att mucinöst adenokarcinom har förändringar i gener associerade med missmatch reparation (MMR) systemet. Dessa förändringar är förknippade med en ökad risk att utveckla cancer.

Hur ställer patologer diagnosen mucinöst adenokarcinom?

Diagnosen mucinöst adenokarcinom i tjocktarmen ställs vanligtvis efter att ett litet vävnadsprov tagits bort under en undersökning som kallas koloskopi. Proceduren som används för att ta bort vävnaden kan kallas a biopsi eller polypektomi. Vävnadsprovet skickas sedan till en patolog för undersökning i mikroskop.

När hela tumören har tagits bort kommer den att skickas till en patolog som kommer att leta efter ytterligare funktioner som tumören grad, djup av invasion, perineural invasion, lymfovaskulär invasion, tumörknoppning och cancerceller i lymfkörtlar eller omgivande vävnader. Tester att leta efter missmatch reparation (MMR) proteiner kan också utföras. Dessa funktioner förklaras mer i detalj i avsnitten nedan.

Hur ser mucinöst adenokarcinom ut under mikroskopet?

När det undersöks under mikroskop, är mucinöst adenokarcinom uppbyggt av grupper av tumörceller omgivna av extracellulära mucin. Mucinet kallas extracellulärt eftersom det är utanför tumörcellerna. Patologer använder ofta termen "pooler" för att beskriva stora ytor av extracellulärt mucin. Grupperna av tumörceller kan vara arrangerade i runda strukturer som kallas ollon (som kan se ut som de normala körtlarna i tjocktarmen) eller så kan de vara ordnade i bon eller lakan. Vissa tumörceller i mucinöst adenokarcinom kan innehålla en stor mängd intracellulärt mucin (mucin inuti cellen) som trycker kärnan till kanten av cellen. Dessa celler kallas signetringceller och de ses vanligen vid mucinöst adenokarcinom i tjocktarmen.

Hur graderar patologer mucinöst adenokarcinom?

Patologer använder termen differentierad för att dela in mucinöst adenokarcinom i fyra grader - väldifferentierat, måttligt differentierat, dåligt differentierat och odifferentierat. Betyget baseras på procentandelen av tumören som bildar runda strukturer som kallas ollon. En väldifferentierad tumör (grad 1) är mer än 95% körtlar. En måttligt differentierad tumör (grad 2) är 50 till 95 % körtlar. En dåligt differentierad tumör (grad 3) är mindre än 50% körtlar. En odifferentierad tumör (grad 4) gör inga körtlar. Betyget är viktigt eftersom mindre differentierade tumörer (till exempel dåligt differentierade och odifferentierade tumörer) beter sig mer aggressivt och är mer benägna att sprida sig till andra delar av kroppen.

Vad betyder invasion?

Patologer använder ordet invasion för att beskriva spridningen av tumörceller från insidan av tjocktarmen till omgivande vävnader. Slemhinneadenokarcinom börjar från ollon på insidan av tjocktarmen. Körtlarna är en del av ett tunt lager av vävnad som kallas slemhinna. Vävnadsskikten under slemhinnan inkluderar submucosa, muscularis propria, subserosal fettvävnad och serosa. När tumören växer kan cellerna spridas in i dessa lager. Så småningom kan tumörcellerna bryta igenom utsidan av tjocktarmen och spridas direkt in i närliggande organ och vävnader.

Invasionsnivån är den djupaste punkten för invasionen och den kan endast mätas efter att tumören undersökts i mikroskop av en patolog. Nivån på invasionen är viktig eftersom tumörer som invaderar djupare in i tjocktarmens vägg är mer benägna att sprida sig till andra delar av kroppen. Invasionsnivån används också för att bestämma det patologiska tumörstadiet (pT).

Vad betyder perineural invasion?â € <

Nerver är som långa trådar som består av grupper av celler som kallas neuroner. Nerver finns över hela kroppen och de är ansvariga för att skicka information (som temperatur, tryck och smärta) mellan din kropp och din hjärna. Perineural invasion är en term som patologer använder för att beskriva tumörceller fästa vid en nerv. Perineural invasion är viktig eftersom tumörceller som har blivit fästa vid en nerv kan växa längs nerven och in i omgivande vävnader. Detta ökar risken för att tumören återväxer efter behandling.

Vad betyder lymfovaskulär invasion?â € <

Blod rör sig runt i kroppen genom långa tunna rör som kallas blodkärl. En annan typ av vätska som kallas lymfa som innehåller avfall och immunceller rör sig runt i kroppen genom lymfatiska kanaler. Termen lymfvaskulär invasion används för att beskriva tumörceller som finns inuti ett blodkärl eller lymfatisk kanal. Lymfovaskulär invasion är viktig eftersom när tumörcellerna väl är inne i ett blodkärl eller lymfatisk kanal kan de metastaserar (spridning) till andra delar av kroppen som t.ex lymfkörtlar eller lungorna.

Närvaron av tumörceller inuti en stor ven förbi bortom tjocktarmens vägg (utanför det tjocka muskelknippet) är förknippat med en hög risk för att cancercellerna så småningom kommer att hittas i levern.

Vad är en marginal?

I tjocktarmen, a marginal är någon vävnad som skärs av kirurgen för att ta bort tumören från din kropp. Tjocktarmen är ett långt rör och din kirurg måste klippa ut en del av röret för att ta bort tumören från din kropp. Rörets två skurna ändar kallas de proximala och distala marginalerna. Radialmarginalen är all vävnad runt röret som måste skäras.

En marginal kallas negativ om inga cancerceller ses vid vävnadens skäregg. En marginal anses vara positiv när det finns cancerceller i ytterkanten av den skurna vävnaden. En positiv marginal är förknippad med en högre risk att tumören återkommer på samma plats efter behandling.

Din rapport kommer också att beskriva om någon adenom eller andra cancerframkallande tillstånd sågs vid marginalen. Marginaler kommer endast att beskrivas i din rapport efter att hela tumören har tagits bort.

Vad är en tumöravlagring?â € <

En tumöravlagring är en grupp cancerceller som är separerade från huvudtumören men inte i en lymfkörtel. Förekomsten av tumöravlagringar är förknippad med en högre risk att cancer sprids till en annan kroppsplats, till exempel lungorna efter behandlingen.

Vad betyder tumörknoppning?

Tumörknoppning är en term patologer använder för att beskriva antingen enstaka cancerceller eller små grupper av cancerceller som ses vid tumörkanten. En poäng tilldelas, antingen låg, mellanliggande eller hög, baserat på antalet knoppar som ses under mikroskopet. En hög poäng är förknippad med en ökad risk att cancerceller sprider sig till en annan del av kroppen.

Vad betyder behandlingseffekt?

Om du fick behandling (antingen kemoterapi eller strålbehandling eller båda) för din cancer innan tumören togs bort, kommer din patolog noggrant att undersöka området i vävnaden där tumören tidigare identifierades för att se om några cancerceller fortfarande lever ( genomförbar, livskraftig).

Det mest använda systemet beskriver behandlingseffekten på en skala från 0 till 3 med 0 som inte är livskraftiga cancerceller (alla cancerceller är döda) och 3 är omfattande kvarvarande cancer utan uppenbar regression av tumören (hela eller större delen av tumören cancerceller lever).

Vad är lymfkörtlar?â € <

Lymfkörtlar är små immunorgan som finns i hela kroppen. Cancerceller kan resa från tumören till en lymfkörtel genom lymfatiska kanaler i och runt tumören (se lymfovaskulär invasion ovan). Rörelsen av cancerceller från tumören till en lymfkörtel kallas metastas.

De flesta rapporter inkluderar det totala antalet undersökta lymfkörtlar och antalet, om sådana finns, som innehåller cancerceller. Din patolog kommer noggrant att undersöka alla lymfkörtlar för cancerceller. Lymfkörtlar som innehåller cancerceller kallas ofta positiva medan de som inte innehåller några cancerceller kallas negativa.

Hitta cancerceller i en lymfkörtel är viktigt eftersom det är förknippat med en högre risk att cancercellerna kommer att hittas i andra lymfkörtlar eller i ett avlägset organ som lungorna. Undersökningen av lymfkörtlar används också för att bestämma nodalstadiet (se Patologiskt stadium nedan).

Vad är proteiner för att reparera felmatchningar?

Mismatch repair (MMR) är ett system inuti alla normala, friska celler för att fixa misstag i vårt genetiska material (DNA). Systemet är uppbyggt av olika proteiner och de fyra vanligaste kallas MSH2, MSH6, MLH1 och PMS2.

De fyra felmatchningsreparationsproteinerna MSH2, MSH6, MLH1 och PMS2 arbetar i par för att fixera skadat DNA. Specifikt fungerar MSH2 med MSH6 och MLH1 fungerar med PMS2. Om ett protein går förlorat kan paret inte fungera normalt. En förlust av ett av dessa proteiner ökar risken för att utveckla cancer.

Patologer beställer reparationstestning för att se om något av dessa proteiner går förlorade i en tumör. Om testning av felmatchningsreparation har beställts på ditt vävnadsprov kommer resultaten att beskrivas i din patologirapport.

Hur testar patologer för felaktiga reparationsproteiner?

Det vanligaste sättet att testa för felaktiga reparationsproteiner är att utföra ett kallat test immunohistokemi. Detta test tillåter patologer att se om tumörcellerna producerar alla fyra felaktiga reparationsproteiner.

Om tumörcellerna inte producerar ett av proteinerna kommer din rapport att beskriva detta protein som "förlorat" eller "bristfälligt". Eftersom felaktiga reparationsproteiner fungerar i par (MSH2 + MSH6 och MLH1 + PMS2) går två proteiner ofta förlorade samtidigt.

Om tumörcellerna i ditt vävnadsprov visar en förlust av ett eller flera felaktiga reparationsproteiner kan du ha ärvt Lynch syndrom och bör hänvisas till en genetisk specialist för ytterligare tester och råd.

Hur bestämmer patologer det patologiska stadiet (pTNM) för mucinöst adenokarcinom?

Det patologiska stadiet för mucinöst adenokarcinom är baserat på TNM -system, ett internationellt erkänt system som ursprungligen skapades av Amerikanska gemensamma kommittén för cancer. Detta system använder information om primären tumör (T), lymfkörtlar (N) och avlägsen metastatisk sjukdom (M) för att bestämma det fullständiga patologiska stadiet (pTNM). Din patolog kommer att undersöka den inlämnade vävnaden och ge varje del ett nummer. I allmänhet betyder ett högre antal mer avancerad sjukdom och en sämre prognos.

Tumörstadium (pT) för mucinöst adenokarcinom

Mucinöst adenokarcinom ges ett tumörstadium mellan 1 och 4 baserat på avståndet cancercellerna har rest från slemhinnan in i tjocktarmen eller omgivande vävnader (tumörförlängning).

• T1 - Tumören är i submucosa strax under slemhinnan på tjocktarmen.
• T2 - Tumören har kommit in i muscularis propria i tjocktarmen.
• T3 - Tumören som har gått genom hela muskelväggen och är i fettet nära yttre ytan av tjocktarmen.
• T4 - Tumören är i serosa på yttre ytan av tjocktarmen eller den har gått in i omgivande organ som blåsan eller bukväggen.

Nodalstadium (pN) för mucinöst adenokarcinom

Mucinöst adenokarcinom ges ett nodalstadium mellan 0 och 2 baserat på om det finns några cancerceller i någon av lymfkörtlar undersökt eller upptäckt av tumöravlagringar. Om inga cancerceller hittades i någon av de undersökta lymfkörtlarna är nodalstadiet N0. Om inga lymfkörtlar skickades för patologisk undersökning kan nodalstadiet inte bestämmas och listas som NX.

Metastatiskt stadium (pM) för mucinöst adenokarcinom

Mucinöst adenokarcinom ges ett metastatiskt stadium på 0 eller 1 baserat på förekomst av cancerceller på en avlägsen plats i kroppen (till exempel levern). M -scenen kan endast tilldelas om vävnad från en avlägsen plats lämnas in för patologisk undersökning. Eftersom denna vävnad sällan är närvarande kan M -scenen inte bestämmas och listas som X.