Mucoepidermoid karcinom

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
November 29, 2024

---

Mucoepidermoid karcinom är en typ av spottkörtelcancer. Spottkörtlarna är små salivproducerande organ som finns i huvudet och nacken. Även om den är mindre vanlig, kan denna typ av cancer också hittas i näshålan och lungorna.

Mucoepidermoid karcinom omfattar tre typer av celler: slemproducerande celler, epidermoida (skivepitelliknande) celler och mellanliggande celler som delar egenskaper hos de andra två celltyperna. Det kan variera från låggradig, som växer långsamt och är mindre aggressiv, till höggradig, som växer snabbare och är mer benägen att sprida sig till andra kroppsdelar.

Vilka är symptomen på mucoepidermoid karcinom?

Symtomen på mucoepidermoid karcinom kan variera beroende på tumörens storlek och placering.

Vanliga symtom inkluderar:

• En smärtfri knöl eller svullnad i ansiktet, halsen eller munnen.
• Smärta eller obehag i tumörområdet.
• Svårt att svälja eller öppna munnen.
• Domningar eller svaghet i en del av ansiktet om tumören trycker på nerverna.

Vad orsakar mucoepidermoid karcinom?

Den exakta orsaken till mucoepidermoid karcinom är inte alltid känd. Men, liksom många cancerformer, tros det utvecklas på grund av förändringar i cellers DNA som får dem att växa okontrollerat. Dessa genetiska förändringar kan inträffa slumpmässigt, på grund av miljöfaktorer eller på grund av ärftliga genetiska anlag.

Vilka genetiska förändringar finns i mucoepidermoid karcinom?

En vanlig genetisk förändring som finns i mucoepidermoid karcinom är en omarrangemang (fusion) av två gener, MAML2 och CRTC1 or CRTC3. Detta genetiska sammansmältning skapar ett onormalt protein som spelar en roll i tillväxten och överlevnaden av cancerceller. Denna fusion är särskilt vanlig i låg- och medelgradiga tumörer och används ofta för att bekräfta diagnosen.

Hur ställs denna diagnos?

Diagnosen mucoepidermoid karcinom ställs genom att undersöka ett vävnadsprov från tumören i mikroskop. patologer leta efter den karakteristiska blandningen av slemproducerande, epidermoida och mellanliggande celler.

Mikroskopiska egenskaper hos denna tumör

När det undersöks under mikroskop är mucoepidermoidkarcinom vanligtvis uppbyggt av tre typer av celler: slemhinne, intermediär och epidermoid. Slemcellerna i slemceller är stora celler som ser blåa ut när de undersöks i mikroskop. Cellerna ser blåa ut eftersom de är fyllda med ett protein som kallas mucin. Patologer använder ofta termen bägare celler när man beskriver dessa slemproducerande celler. De mellanliggande cellerna är mindre än slemcellerna och ofta mer utmanande att se. I vissa tumörer är de mellanliggande cellerna större och cellens kropp verkar klar. Slutligen ser epidermoidcellerna ofta rosa ut och kan beskrivas med termer som eosinofil eller squamoid.

Tumörceller ansluter ofta för att bilda öppna utrymmen som kallas cystor, som ofta kantas av slemceller (bägare). De mellanliggande och epidermoida cellerna är mer benägna att vara ordnade i grupper som beskrivs som bon eller solida ark.

Grade

patologer dela mucoepidermoid karcinom i tre grader - låg, mellanliggande och hög. Betyget är viktigt eftersom det hjälper till att förutsäga hur tumören kommer att bete sig över tid. Till exempel sprids låggradiga tumörer sällan till andra delar av kroppen och behandlas vanligtvis enbart med kirurgi. Däremot är höggradiga tumörer mer benägna att sprida sig till andra delar av kroppen, som t.ex lymfkörtlar.

Patologer bestämmer graden för mucoepidermoid karcinom med hjälp av ett system som ursprungligen utvecklats av Armed Forces Institute of Pathology (AFIP). Detta system delar in mucoepidermoid karcinom i tre grader baserat på närvaron eller frånvaron av specifika mikroskopiska egenskaper (se listan nedan). Poäng tilldelas för varje funktion, och den totala poängen avgör betyget.

Brandwein utvecklade senare ett alternativt system, och vissa patologer använder nu ett modifierat eller hybridsystem som kombinerar några av funktionerna i AFIP-systemet med de hos Brandwein-systemet.

Mikroskopiska egenskaper som används för att bestämma AFIP-graden

• Cystor: A cysta är ett litet öppet utrymme kantat av tumörceller. När de undersöks under mikroskop består de flesta mucoepidermoida karcinom av cystor av olika former och storlekar. Ett mucoepidermoidkarcinom som består av mindre än 20 % cystor ges 2 poäng.
• Nekros: Nekros är en typ av celldöd som vanligtvis ses i cancertumörer. Ett mucoepidermoid karcinom med nekros ges 3 poäng.
• Perineural invasion - Perineural invasion innebär att cancerceller ses fästa vid en nerv. Ett mucoepidermoidkarcinom med perineural invasion ges 2 poäng.
• Anaplasi - Anaplasi är ett ord som patologer använder för att beskriva mycket onormalt utseende cancerceller. Ett mucoepidermoid karcinom med anaplastiska tumörceller ges 4 poäng.
• mitos - Cancerceller delar sig för att skapa nya cancerceller. Denna process kallas mitos och en cell som delar sig kallas a mitotisk figur. Ett mucoepidermoidkarcinom med mer än 4 mitotiska figurer i ett område som mäter 10 kraftfulla fält (sedda med hög förstoring) ges 3 poäng.

Slutlig tumörbetyg enligt AFIP-systemet

• 0 till 4 poäng = Lågt betyg
• 5 eller 6 poäng = Mellanbetyg
• 7 eller fler poäng = Högt betyg

Ytterligare funktioner som används för att bestämma Brandwein-betyget

• Tillväxtmönster: Tillväxtmönstret beskriver hur tumörcellerna är fästa vid varandra. En tumör som visar fler bon eller solida grupper av celler är förknippad med mer aggressivt beteende. Av denna anledning ges ett mucoepidermoidkarcinom med stora bon eller solida grupper av celler 2 poäng.
• Lymfovaskulär invasion: Patologer använder termen lymfovaskulär invasion för att beskriva tumörceller som ses inuti blodkärl eller lymfkärl. Lymfovaskulär invasion är viktig eftersom när tumörceller kommer in i någon av dessa typer av kärl kan de det sprida sig till lymfkörtlar och andra delar av kroppen. Ett mucoepidermoidkarcinom som visar lymfvaskulär invasion ges 3 poäng.
• Beninvasion: Beninvasion innebär att tumörcellerna har spridit sig till närliggande ben. Detta är vanligtvis förknippat med en mer aggressiv tumör. Av denna anledning ges ett mucoepidermoidkarcinom med beninvasion 3 poäng.

Molekylära tester

Patologer kan använda molekylära tester för att bekräfta diagnosen mucoepidermoid karcinom och identifiera genetiska förändringar som MAML2-fusion. Nästa generations sekvensering (NGS) och fluorescens in situ hybridisering (FISH) är två vanliga tekniker.

• Nästa generations sekvensering (NGS): NGS är en mycket avancerad teknologi som analyserar det genetiska materialet (DNA eller RNA) från tumören. För mucoepidermoid karcinom kan NGS detektera närvaron av MAML2-fusionen och andra genetiska förändringar.
• Fluorescens in situ hybridisering (FISH): FISH är ett laboratorietest som använder fluorescerande prober för att identifiera specifika genetiska förändringar i tumörcellerna. För mucoepidermoid karcinom kan FISH bekräfta närvaron av MAML2-genomläggningen.

Resultaten av dessa tester hjälper till att stödja diagnosen och kan ge ytterligare information om tumörens beteende och prognos.

Extraparenchymal förlängning

I samband med en spottkörteltumör såsom mukoepidermoidkarcinom är extraparenkymal förlängning (EPE) spridningen av tumören bortom spottkörteln in i de omgivande vävnaderna. Detta tillstånd är ofta förknippat med en mer aggressiv form av cancer, vilket indikerar att tumören kan invadera bortom sin ursprungliga plats. Närvaron av extraparenkymal förlängning är associerad med mer aggressiva tumörer och en värre prognos.

Extraparenkym, förlängning påverkar det patologiska stadiet men endast för tumörer som härrör från en av de stora spottkörtlarna (parotis, submandibulär och sublingual). Tumörer med extraparenkymal förlängning klassificeras i allmänhet på ett högre stadium, vilket återspeglar deras avancerade natur och de associerade utmaningarna i behandling och hantering.

Lymfovaskulär invasion

Lymfovaskulär invasion uppstår när cancerceller invaderar ett blodkärl eller lymfkärl. Blodkärl är tunna rör som transporterar blod genom hela kroppen, till skillnad från lymfkärl, som bär en vätska som kallas lymf istället för blod. Dessa lymfkärl ansluter till små immunorgan som kallas lymfkörtlar utspridda i hela kroppen. Lymfovaskulär invasion är viktig eftersom den sprider cancerceller till andra kroppsdelar, inklusive lymfkörtlar eller levern, via blodet eller lymfkärlen.

Perineural invasion

Patologer använder termen "perineural invasion" för att beskriva en situation där cancerceller fäster vid eller invaderar en nerv. "Intraneural invasion" är en besläktad term som specifikt hänvisar till cancerceller som finns inuti en nerv. Nerver, som liknar långa trådar, består av grupper av celler som kallas neuroner. Dessa nerver, som finns i hela kroppen, överför information som temperatur, tryck och smärta mellan kroppen och hjärnan. Närvaron av perineural invasion är viktig eftersom det tillåter cancerceller att resa längs nerven in i närliggande organ och vävnader, vilket ökar risken för att tumören återkommer efter operationen.

Marginaler

Inom patologi är en marginal kanten på vävnad som tas bort under tumörkirurgi. Marginalstatusen i en patologirapport är viktig då den indikerar om hela tumören tagits bort eller om en del lämnats kvar. Denna information hjälper till att fastställa behovet av ytterligare behandling.

Patologer bedömer vanligtvis marginaler efter ett kirurgiskt ingrepp, som en excision or resektion, som tar bort hela tumören. Marginaler utvärderas vanligtvis inte efter en biopsi, som tar bort endast en del av tumören. Antalet rapporterade marginaler och deras storlek – hur mycket normal vävnad som finns mellan tumören och skärkanten – varierar beroende på vävnadstyp och tumörplacering.

Patologer undersöker marginalerna för att kontrollera om tumörceller finns vid vävnadens skärkant. En positiv marginal, där tumörceller hittas, tyder på att viss cancer kan finnas kvar i kroppen. Däremot antyder en negativ marginal, utan tumörceller vid kanten, att tumören avlägsnades helt. Vissa rapporter mäter även avståndet mellan de närmaste tumörcellerna och marginalen, även om alla marginaler är negativa.

Lymfkörtlar

Små immunorgan, kända som lymfkörtlar, finns i hela kroppen. Cancerceller kan resa från en tumör till dessa lymfkörtlar via små lymfkärl. Av denna anledning tar läkare ofta bort och mikroskopiskt undersöker lymfkörtlar för att leta efter cancerceller. Denna process, där cancerceller flyttar från den ursprungliga tumören till en annan kroppsdel, som en lymfkörtel, kallas metastas.

Cancerceller migrerar vanligtvis först till lymfkörtlar nära tumören, även om avlägsna lymfkörtlar också kan påverkas. Följaktligen tar kirurger vanligtvis bort lymfkörtlarna närmast tumören först. De kan ta bort lymfkörtlar längre bort från tumören om de är förstorade och det finns en stark misstanke om att de innehåller cancerceller.

Patologer kommer att undersöka alla lymfkörtlar som tagits bort under ett mikroskop, och resultaten kommer att beskrivas i din rapport. Ett "positivt" resultat indikerar närvaron av cancerceller i lymfkörteln, medan ett "negativt" resultat betyder att inga cancerceller hittades. Om rapporten hittar cancerceller i en lymfkörtel kan den också ange storleken på det största klustret av dessa celler, ofta kallat ett "fokus" eller "deposition". Extranodal förlängning uppstår när tumörceller penetrerar lymfkörtelns yttre kapsel och sprids in i den intilliggande vävnaden.

Att undersöka lymfkörtlar är viktigt av två skäl. För det första hjälper det att bestämma det patologiska nodalstadiet (pN). För det andra, att upptäcka cancerceller i en lymfkörtel tyder på en ökad risk för att senare hitta cancerceller i andra kroppsdelar. Denna information vägleder din läkare att avgöra om du behöver ytterligare behandlingar, såsom kemoterapi, strålbehandling eller immunterapi.

Patologiskt stadium

Patologisk stadieindelning är ett system som läkare använder för att beskriva storleken och spridningen av en tumör. Detta hjälper till att avgöra hur avancerad cancern är och vägleder behandlingsbeslut. Det patologiska stadiet bestäms vanligtvis efter att tumören har avlägsnats och undersökts av en patolog, som analyserar vävnaden under ett mikroskop. För acincellscancer baseras stadieindelningen på "TNM"-systemet, där "T" står för storleken och omfattningen av den primära tumören, "N" avser lymfkörtelinblandning och "M" indikerar om cancern har spridit sig till andra delar av kroppen.

Tumörstadium (pT)

Tumörstadiet beskriver storleken på tumören i spottkörteln och om den har spridit sig till närliggande vävnader.

• T0 betyder att det inte finns några tecken på en primär tumör i spottkörteln.
• Tis hänvisar till karcinom "in situ", vilket betyder att cancercellerna är begränsade till där de började och inte har invaderat djupare vävnader.
• T1 betyder att tumören är 2 cm eller mindre och inte har spridit sig utanför spottkörteln.
• T2 avser en tumör större än 2 cm men inte större än 4 cm, fortfarande begränsad till spottkörteln.
• T3 betyder att tumören är större än 4 cm eller har spridit sig till närliggande mjuka vävnader.
• T4 beskriver mer avancerade tumörer. T4a betyder att tumören har spridit sig till huden, käkbenet, hörselgången eller ansiktsnerven. T4b indikerar mycket avancerad cancer som har spridit sig till skallbasen, närliggande ben eller större blodkärl.

Nodalstadium (pN)

Nodalstadiet indikerar om cancern har spridit sig till lymfkörtlar, som är små körtlar som hjälper kroppen att bekämpa infektioner. Lymfkörtelpåverkan kan öka risken för cancerspridning ytterligare.

• Nx innebär att inga lymfkörtlar lämnades in för undersökning.
• N0 betyder att det inte finns någon spridning till närliggande lymfkörtlar.
• N1 indikerar att cancern har spridit sig till en enda lymfkörtel på samma sida av halsen, som mäter 3 cm eller mindre.
• N2 beskriver mer omfattande lymfkörtelpåverkan:
  • N2a: En enda lymfkörtel på samma sida av halsen är påverkad, mäter upp till 6 cm, eller mindre noder som visar tecken på cancer utanför noden.
  • N2b: Flera lymfkörtlar på samma sida av halsen påverkas, ingen större än 6 cm.
  • N2c: Cancer har spridit sig till lymfkörtlar på båda sidor av halsen eller på motsatt sida, ingen större än 6 cm.
• N3 indikerar mer avancerad lymfkörtelpåverkan. N3a betyder att en nod som är större än 6 cm är påverkad. N3b involverar flera noder eller alla noder där cancer har spridit sig utanför lymfkörteln till närliggande vävnader.

Prognos

Smakämnen prognos för mucoepidermoid karcinom beror på flera faktorer, inklusive tumörens grad och storlek och om den har spridit sig till andra delar av kroppen.

• Låggradiga tumörer har i allmänhet en utmärkt prognos eftersom de växer långsamt och är mindre benägna att sprida sig.
• Mellanklassiga tumörer har en måttligt god prognos, men de kräver noggrann övervakning och ibland mer aggressiv behandling.
• Höggradiga tumörer tenderar att växa snabbare, spridas till andra vävnader och är förknippade med en sämre prognos.

Behandlingen innefattar ofta operation för att avlägsna tumören, och i vissa fall kan strålbehandling eller kemoterapi rekommenderas. Regelbunden uppföljning är viktig för att övervaka eventuella återfall eller spridning av cancern. Din läkare kan ge en mer detaljerad prognos baserat på din specifika situation.

Om den här artikeln

Läkare skrev den här artikeln för att hjälpa dig att läsa och förstå din patologirapport. Kontakta oss om du har frågor om den här artikeln eller din patologirapport. För en fullständig introduktion till din patologirapport, läs den här artikeln.