Myoepitelial karcinom i spottkörtlarna

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
November 29, 2024

Myoepitelial karcinom är en sällsynt cancerform som börjar i spottkörtlarna. Det utvecklas från myoepitelceller, som är specialiserade celler som normalt finns i spottkörteln. Denna tumör kan uppstå på egen hand eller från en redan existerande icke-cancerös tumör som kallas pleomorf adenom. Myoepitelial karcinom är vanligtvis en långsamt växande typ av cancer, men den kan spridas till andra delar av kroppen med tiden.

Vilka är symtomen på myoepitelial karcinom?

Symtom på myoepitelial carcinom beror ofta på tumörens storlek och placering.

Vanliga symtom inkluderar:

• En knöl eller svullnad i ansiktet, halsen eller munnen.
• Smärta i det drabbade området.
• Svårigheter att öppna munnen eller röra käken.
• Domningar eller svaghet i ansiktet.

Vad orsakar myoepitelial karcinom?

Den exakta orsaken till myoepitelial karcinom är inte helt klarlagd. Men det utvecklas ofta från förändringar i DNA från myoepitelceller. Dessa förändringar kan leda till okontrollerad celltillväxt och tumörbildning. I vissa fall uppstår myoepitelial karcinom från en redan existerande godartad tumör kallas pleomorf adenom, som genomgår ytterligare genetiska förändringar för att bli cancer.

Vilka genetiska förändringar finns i myoepitelial karcinom?

Specifika genetiska förändringar finns vanligtvis i myoepitelial karcinom. Över hälften av dessa tumörer visar förändringar som involverar en gen som kallas PLAG1. Dessa förändringar sker när PLAG1 smälter samman med andra gener, såsom FGFR1 eller TGFBR3, som kan driva tumörtillväxt. Andra genetiska förändringar, såsom de som involverar generna HMGA2 och EWSR1, är mindre vanliga. En specifik typ av myoepitelial karcinom som kallas "clear cell myoepitelial carcinom" kan visa förändringar i EWSR1-genen utan att bilda en fusion. Dessa fynd hjälper patologer förstå och bekräfta diagnosen.

Hur ställs denna diagnos?

Diagnosen myoepitelial carcinom ställs med hjälp av en kombination av klinisk undersökning, avbildningsstudier och patologisk utvärdering. A biopsi av tumören utförs vanligtvis för att samla in vävnad för mikroskopisk undersökning. patologer använda specialiserade tester, inklusive immunohistokemi och genetiska studier, för att identifiera egenskaper som är specifika för myoepitelial karcinom och utesluta andra tillstånd.

Mikroskopiska egenskaper hos denna tumör

Under mikroskopet kan myoepitelial karcinom ha en mängd olika utseenden. Det kan utvecklas på egen hand eller från en redan existerande pleomorf adenom, vilket gör den till den näst vanligaste typen av cancer som uppstår från denna godartade tumör. Tumörcellerna kan ta olika former, bl.a spindel, epiteloid (rund), eller tydlig.

Smakämnen stroma som omger tumörcellerna kan också variera i utseende. Det kan se ut som en geléliknande substans (myxoid), brosk (chondromyxoid) eller tät ärrvävnad (hyaliniserad). Ett karakteristiskt kännetecken för myoepitelial carcinom är hur tumörcellerna växer i knölar, där de yttre områdena av tumören är tätare packade med celler än de inre områdena. Ibland visar tumören små kanalliknande strukturer eller områden där cellerna liknar skivepitelceller. Tumör nekros, eller områden där tumörceller har dött, kan också vara närvarande och är associerat med ett sämre resultat.

immunohistokemi

immunohistokemi är ett speciellt test som patologer använder för att leta efter specifika proteiner i tumörcellerna. Detta test hjälper till att bekräfta diagnosen och ger ytterligare information om tumörens egenskaper. Det applicerar antikroppar på vävnadsprovet som binder till specifika proteiner, som kan visualiseras i mikroskop.

Vid myoepitelial karcinom testar tumörceller ofta positivt för olika proteiner, bl.a cytokeratiner, SOX10och S100. Dessa proteiner är markörer som vanligtvis finns i myoepitelceller. Andra markörer, som t.ex glattmuskelaktin (SMA), kalponin och p63 or p40, kan också vara närvarande, vilket återspeglar tumörens myoepiteliala ursprung. Dessa fynd är viktiga för att skilja myoepitelial carcinom från andra spottkörteltumörer.

Extraparenchymal förlängning

I samband med en spottkörteltumör såsom myoepitelial karcinom, är extraparenkymal extension (EPE) spridningen av tumören bortom spottkörteln in i de omgivande vävnaderna. Detta tillstånd är ofta förknippat med en mer aggressiv form av cancer, vilket indikerar att tumören kan invadera bortom sin ursprungliga plats. Närvaron av extraparenkymal förlängning är associerad med mer aggressiva tumörer och en värre prognos.

Extraparenkym, förlängning påverkar det patologiska stadiet men endast för tumörer som härrör från en av de stora spottkörtlarna (parotis, submandibulär och sublingual). Tumörer med extraparenkymal förlängning klassificeras i allmänhet på ett högre stadium, vilket återspeglar deras avancerade natur och de associerade utmaningarna i behandling och hantering.

Lymfovaskulär invasion

Lymfovaskulär invasion uppstår när cancerceller invaderar ett blodkärl eller lymfkärl. Blodkärl är tunna rör som transporterar blod genom hela kroppen, till skillnad från lymfkärl, som bär en vätska som kallas lymf istället för blod. Dessa lymfkärl ansluter till små immunorgan som kallas lymfkörtlar utspridda i hela kroppen. Lymfovaskulär invasion är viktig eftersom den sprider cancerceller till andra kroppsdelar, inklusive lymfkörtlar eller levern, via blodet eller lymfkärlen.

Perineural invasion

Patologer använder termen "perineural invasion" för att beskriva en situation där cancerceller fäster vid eller invaderar en nerv. "Intraneural invasion" är en besläktad term som specifikt hänvisar till cancerceller inuti en nerv. Nerver, som liknar långa trådar, består av grupper av celler som kallas neuroner. Dessa nerver, som finns i hela kroppen, överför information som temperatur, tryck och smärta mellan kroppen och hjärnan. Perineural invasion är viktig eftersom det tillåter cancerceller att resa längs nerven in i närliggande organ och vävnader, vilket ökar risken för att tumören återkommer efter operationen.

Marginaler

Inom patologi är en marginal kanten på vävnad som tas bort under tumörkirurgi. Marginalstatusen i en patologirapport är viktig då den indikerar om hela tumören tagits bort eller om en del lämnats kvar. Denna information hjälper till att fastställa behovet av ytterligare behandling.

Patologer bedömer vanligtvis marginaler efter ett kirurgiskt ingrepp, som en excision or resektion, som tar bort hela tumören. Marginaler utvärderas vanligtvis inte efter en biopsi, som tar bort endast en del av tumören. Antalet rapporterade marginaler och deras storlek – hur mycket normal vävnad som finns mellan tumören och skärkanten – varierar beroende på vävnadstyp och tumörplacering.

Patologer undersöker marginaler för att kontrollera om tumörceller är vid vävnadens skärkant. En positiv marginal, där tumörceller hittas, tyder på att viss cancer kan finnas kvar i kroppen. Däremot antyder en negativ marginal, utan tumörceller vid kanten, att tumören avlägsnades helt. Vissa rapporter mäter även avståndet mellan de närmaste tumörcellerna och marginalen, även om alla marginaler är negativa.

Lymfkörtlar

Små immunorgan, kända som lymfkörtlar, finns i hela kroppen. Cancerceller kan resa från en tumör till dessa lymfkörtlar via små lymfkärl. Av denna anledning tar läkare ofta bort och mikroskopiskt undersöker lymfkörtlar för att leta efter cancerceller. Denna process, där cancerceller flyttar från den ursprungliga tumören till en annan kroppsdel, som en lymfkörtel, kallas metastas.

Cancerceller migrerar vanligtvis först till lymfkörtlar nära tumören, även om avlägsna lymfkörtlar också kan påverkas. Följaktligen tar kirurger vanligtvis bort lymfkörtlarna närmast tumören först. De kan ta bort lymfkörtlar längre bort från tumören om de är förstorade och det finns en stark misstanke om att de innehåller cancerceller.

Patologer kommer att undersöka alla lymfkörtlar som tagits bort under ett mikroskop, och resultaten kommer att beskrivas i din rapport. Ett "positivt" resultat indikerar närvaron av cancerceller i lymfkörteln, medan ett "negativt" resultat betyder att inga cancerceller hittades. Om rapporten hittar cancerceller i en lymfkörtel kan den också ange storleken på det största klustret av dessa celler, ofta kallat ett "fokus" eller "deposition". Extranodal förlängning uppstår när tumörceller penetrerar lymfkörtelns yttre kapsel och sprids in i den intilliggande vävnaden.

Att undersöka lymfkörtlar är viktigt av två skäl. För det första hjälper det att bestämma det patologiska nodalstadiet (pN). För det andra, att upptäcka cancerceller i en lymfkörtel tyder på en ökad risk för att senare hitta cancerceller i andra kroppsdelar. Denna information vägleder din läkare att avgöra om du behöver ytterligare behandlingar, såsom kemoterapi, strålbehandling eller immunterapi.

Patologiskt stadium

Patologisk stadieindelning är ett system som läkare använder för att beskriva storleken och spridningen av en tumör. Detta hjälper till att avgöra hur avancerad cancern är och vägleder behandlingsbeslut. Det patologiska stadiet bestäms vanligtvis efter att tumören har avlägsnats och undersökts av en patolog, som analyserar vävnaden under ett mikroskop. För acincellscancer baseras stadieindelningen på "TNM"-systemet, där "T" står för storleken och omfattningen av den primära tumören, "N" avser lymfkörtelinblandning och "M" indikerar om cancern har spridit sig till andra delar av kroppen.

Tumörstadium (pT)

Tumörstadiet beskriver storleken på tumören i spottkörteln och om den har spridit sig till närliggande vävnader.

• T0 betyder att det inte finns några tecken på en primär tumör i spottkörteln.
• Tis hänvisar till karcinom "in situ", vilket betyder att cancercellerna är begränsade till där de började och inte har invaderat djupare vävnader.
• T1 betyder att tumören är 2 cm eller mindre och inte har spridit sig utanför spottkörteln.
• T2 avser en tumör större än 2 cm men inte större än 4 cm, fortfarande begränsad till spottkörteln.
• T3 betyder att tumören är större än 4 cm eller har spridit sig till närliggande mjuka vävnader.
• T4 beskriver mer avancerade tumörer. T4a betyder att tumören har spridit sig till huden, käkbenet, hörselgången eller ansiktsnerven. T4b indikerar mycket avancerad cancer som har spridit sig till skallbasen, närliggande ben eller större blodkärl.

Nodalstadium (pN)

Nodalstadiet indikerar om cancern har spridit sig till lymfkörtlar, som är små körtlar som hjälper kroppen att bekämpa infektioner. Lymfkörtelpåverkan kan öka risken för cancerspridning ytterligare.

• Nx innebär att inga lymfkörtlar lämnades in för undersökning.
• N0 betyder att det inte finns någon spridning till närliggande lymfkörtlar.
• N1 indikerar att cancern har spridit sig till en enda lymfkörtel på samma sida av halsen, som mäter 3 cm eller mindre.
• N2 beskriver mer omfattande lymfkörtelpåverkan:
  • N2a: En enda lymfkörtel på samma sida av halsen är påverkad, mäter upp till 6 cm, eller mindre noder som visar tecken på cancer utanför noden.
  • N2b: Flera lymfkörtlar på samma sida av halsen påverkas, ingen större än 6 cm.
  • N2c: Cancer har spridit sig till lymfkörtlar på båda sidor av halsen eller på motsatt sida, ingen större än 6 cm.
• N3 indikerar mer avancerad lymfkörtelpåverkan. N3a betyder att en nod som är större än 6 cm är påverkad. N3b involverar flera noder eller alla noder där cancer har spridit sig utanför lymfkörteln till närliggande vävnader.