Nasofaryngealt angiofibrom

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Juli 17, 2024

Bakgrund:

Nasofaryngealt angiofibrom är en lokalt aggressiv men godartad tumör med ursprung i näshålan eller nasofarynx. Det drabbar uteslutande män. Alternativa namn för denna tumör inkluderar juvenilt angiofibrom och sinonasal angiofibrom.

Vilka är symtomen på nasofaryngealt angiofibrom?

Symtomen på nasofaryngealt angiofibrom inkluderar återkommande näsblod och nästäppa, medan mer omfattande tumörer kan inducera ansiktsdeformiteter, förändringar eller synförlust och smärta.

Vad orsakar nasofaryngealt angiofibrom?

Medan den exakta orsaken till nasofaryngealt angiofibroma fortfarande är ofullständigt förstådd, uppvisar de flesta tumörer en genetisk förändring som involverar CTNNB1-genen, vilket leder till onormal aktivitet i WNT-molekylvägen. Dessutom verkar tillväxten av dessa tumörer påverkas av hormonet androgen, vilket förklarar den manliga dominansen efter puberteten. De med familjärt adenomatös polypos (FAP)-syndrom löper en förhöjd risk att utveckla denna tumör.

Är nasofaryngealt angiofibrom benignt eller malignt?

Nasofaryngealt angiofibrom är en godartad men lokalt aggressiv tumör. Som en godartad tumör kommer den inte att göra det metastaserar (spridning till avlägsna kroppsdelar). Dess aggressiva tillväxt kan dock skada strukturer som omger tumören. Därför är noggrann hantering och behandling avgörande för att ta itu med symtomen och förhindra komplikationer.

Mikroskopiska egenskaper hos denna tumör

Under mikroskopisk undersökning omfattar nasofaryngealt angiofibrom många oregelbundna blodkärl av varierande storlek omgivna av stödjande celler som kallas fibroblaster. Fibroblasterna kan beskrivas som bipolära (med två ändar) eller stjärnformade (stjärnformade) och enstaka gånger mitotiska figurer (delande celler) kan ses. Bindvävnaden i tumören kan beskrivas som kollageniserad eller fibrotisk. Vissa av blodkärlen kan innehålla främmande material och det kan finnas områden med nekros (celldöd) om en procedur som kallas embolisering utfördes innan tumören avlägsnades kirurgiskt.

Vilka andra tester kan göras för att bekräfta diagnosen?

Patologer utför ofta immunhistokemi (IHC) för att bekräfta diagnosen. Detta test identifierar specifika celltyper baserat på deras uttryckta proteiner. Tumörceller i nasofaryngealt angiofibrom uppvisar vanligtvis nukleärt uttryck av beta-catenin och androgenreceptorn, medan markörer som S100, SOX-10 och STAT6 bör vara negativa (ej uttryckta).

Marginaler

A marginal är den normala vävnaden som omger en tumör och tas bort med tumören vid operationstillfället. En marginal anses vara "positiv" när tumörcellerna ses vid vävnadens skärkant. Eftersom nasofaryngealt angiofibrom är en icke-cancerös tumör, kan rapporten helt enkelt ange att tumören var helt bortskuren eller att marginalerna är negativa. Marginaler beskrivs först i din rapport efter att hela tumören har tagits bort.

Kan denna tumör komma tillbaka efter operationen?

Ja. Om tumören inte avlägsnas helt kan återväxt (återfall) uppstå. Negativa kirurgiska resektionsmarginaler minskar risken för återväxt.

Om den här artikeln

Läkare skrev den här artikeln för att hjälpa dig att läsa och förstå din patologirapport för nasofaryngealt angiofibrom. Kontakta oss med några frågor om den här artikeln eller din patologirapport.

Andra hjälpsamma resurser

Atlas av patologi