Nasofaryngealt karcinom

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Januari 19, 2024

Nasofarynxkarcinom är en typ av cancer som börjar från ett område på baksidan av näsan och halsen som kallas nasofarynx. Subtyper av nasofaryngealt karcinom inkluderar icke-keratiniserande, keratiniserande och basaloid. De flesta fall av nasofarynxkarcinom av icke-keratiniserande typ och basaloidtyp orsakas av ett virus som kallas Epstein-Barr-virus (EBV) som infekterar cellerna på insidan av nasofarynx och får dem att förändras till cancerceller. Däremot orsakas nasofarynxkarcinom av keratiniserande typ vanligtvis av cigarettrökning och överdriven alkoholkonsumtion.

Typer av nasofaryngealt karcinom

Det finns tre typer av nasofarynxkarcinom: icke-keratiniserande, keratiniserande och basaloid. Typen kan endast bestämmas efter att tumören undersökts i mikroskop av en patolog.

Icke-keratiniserande typ

Den icke-keratiniserande typen är den vanligaste typen av nasofarynxkarcinom. Tumören består av stora onormalt utseende tumörceller som ofta är omgivna av specialiserade immunceller som kallas lymfocyter. Denna typ av nasofaryngeal karcinom är nästan alltid förknippad med EBV. Ett annat namn för denna typ av nasofarynxkarcinom är icke-keratiniserande skivepitelcancer i nasofarynx.

Keratinerande typ

Den keratiniserande typen av nasofarynxkarcinom är mycket mindre vanlig än den icke-keratiniserande typen. Tumören består av stora onormalt utseende tumörceller som ser rosa ut eftersom de är fulla av ett protein som kallas keratin. Denna typ av nasofaryngeal karcinom är vanligtvis förknippad med cigarettrökning eller överdriven alkoholkonsumtion. Ett annat namn för denna typ av nasofarynxkarcinom är keratiniserande skivepitelcancer i nasofarynx.

Basaloid typ

Den basaloida typen av nasofarynxkarcinom är den minst vanliga. Tumören består av stora blå celler. De flesta tumörer av basaloidtyp är förknippade med EBVVissa är dock associerade med andra faktorer som cigarettrökning. Ett annat namn för denna typ av nasofarynxkarcinom är basaloid skivepitelcancer i nasofarynx.

Hur ställs denna diagnos?

Diagnosen nasofaryngeal karcinom ställs vanligtvis efter att ett litet vävnadsprov har tagits bort från kroppen i ett förfarande som kallas biopsi. Vävnaden skickas sedan till en patolog som undersöker den under ett mikroskop.

Din patolog kan utföra ett kallat test immunohistokemi för att bekräfta diagnosen. Detta test låter din patolog "se" specifika typer av proteiner inuti tumörcellerna. När immunhistokemi utförs är tumörcellerna i nasofarynxkarcinom vanligtvis positiva för pan-cytokeratin och högmolekylära keratiner som t.ex. CK5. Tumörcellerna är vanligtvis negativa för andra keratiner som t.ex CK7 och CK20.

VILDSVIN

Celler infekterade av EBV producera en kemikalie som kallas Epstein-Barr-virus-kodat litet RNA eller EBER för kort. Patologer använder ett speciellt test som kallas in situ hybridisering (ISH) för att leta efter celler som producerar VILDSVIN. Din rapport kommer att beskriva tumören som positiv om EBER ses inuti cancercellerna och negativt om ingen EBER ses. De flesta nasofaryngeala karcinom är positiva för EBER.

Perineural invasion

Patologer använder termen "perineural invasion" för att beskriva en situation där cancerceller fäster vid eller invaderar en nerv. "Intraneural invasion" är en besläktad term som specifikt hänvisar till cancerceller som finns inuti en nerv. Nerver, som liknar långa trådar, består av grupper av celler som kallas neuroner. Dessa nerver, som finns i hela kroppen, överför information som temperatur, tryck och smärta mellan kroppen och hjärnan. Närvaron av perineural invasion är viktig eftersom det tillåter cancerceller att resa längs nerven in i närliggande organ och vävnader, vilket ökar risken för att tumören återkommer efter operationen.

Lymfovaskulär invasion

Lymfovaskulär invasion uppstår när cancerceller invaderar ett blodkärl eller lymfatisk kanal. Blodkärl, tunna rör som transporterar blod genom hela kroppen, kontrasterar med lymfatiska kanaler, som bär en vätska som kallas lymfa istället för blod. Dessa lymfatiska kanaler ansluter till små immunorgan som kallas lymfkörtlar, utspridda över hela kroppen. Lymfovaskulär invasion är viktig eftersom den gör det möjligt för cancerceller att spridas till andra kroppsdelar, inklusive lymfkörtlar eller lungorna, via blodet eller lymfkärlen.

Marginaler

Inom patologi hänvisar en marginal till kanten av vävnad som tas bort under tumörkirurgi. Marginalstatusen i en patologirapport är viktig då den indikerar om hela tumören tagits bort eller om en del lämnats kvar. Denna information hjälper till att fastställa behovet av ytterligare behandling.

Patologer bedömer vanligtvis marginaler efter ett kirurgiskt ingrepp som en excision or resektion, som syftar till att ta bort hela tumören. Marginaler utvärderas vanligtvis inte efter en biopsi, som tar bort endast en del av tumören. Antalet rapporterade marginaler och deras storlek – hur mycket normal vävnad som finns mellan tumören och skärkanten – varierar beroende på vävnadstyp och tumörplacering.

Patologer undersöker marginalerna för att kontrollera om tumörceller finns vid vävnadens skärkant. En positiv marginal, där tumörceller hittas, tyder på att viss cancer kan finnas kvar i kroppen. Däremot antyder en negativ marginal, utan tumörceller vid kanten, att tumören avlägsnades helt. Vissa rapporter mäter även avståndet mellan de närmaste tumörcellerna och marginalen, även om alla marginaler är negativa.

Lymfkörtlar

Lymfkörtlar är små immunorgan som finns i hela kroppen. Cancerceller kan spridas från en tumör till lymfkörtlar genom små lymfkärl. Av denna anledning tas lymfkörtlar vanligtvis bort och undersöks under ett mikroskop för att leta efter cancerceller. Förflyttning av cancerceller från tumören till en annan del av kroppen, såsom en lymfkörtel, kallas en metastas.

Cancerceller sprids vanligtvis först till lymfkörtlar nära tumören även om lymfkörtlar långt borta från tumören också kan vara involverade. Av denna anledning är de första lymfkörtlarna som tas bort vanligtvis nära tumören. Lymfkörtlar längre bort från tumören tas vanligtvis bara bort om de är förstorade och det finns en hög klinisk misstanke om att det kan finnas cancerceller i lymfkörteln.

En halsdissektion är ett kirurgiskt ingrepp som utförs för att ta bort lymfkörtlar från halsen. Lymfkörtlarna som tas bort kommer vanligtvis från olika delar av halsen och varje område kallas en nivå. Nivåerna i nacken inkluderar 1, 2, 3, 4 och 5. Din patologirapport kommer ofta att beskriva hur många lymfkörtlar som sågs i varje nivå som skickades för undersökning. Lymfkörtlar på samma sida som tumören kallas ipsilaterala medan de på motsatta sidan av tumören kallas kontralaterala.

Om några lymfkörtlar togs bort från din kropp kommer de att undersökas i mikroskop av en patolog och resultatet av denna undersökning kommer att beskrivas i din rapport. "Positiv" betyder att cancerceller hittades i lymfkörteln. "Negativ" betyder att inga cancerceller hittades. Om cancerceller hittas i en lymfkörtel kan storleken på den största gruppen cancerceller (ofta beskrivits som "fokus" eller "deposition") också inkluderas i din rapport. Extranodal förlängning innebär att tumörcellerna har brutit igenom kapseln på utsidan av lymfkörteln och spridit sig in i den omgivande vävnaden.

Undersökningen av lymfkörtlar är viktig av två skäl. Först används denna information för att bestämma det patologiska nodalstadiet (pN). För det andra, att hitta cancerceller i en lymfkörtel ökar risken för att cancerceller kommer att hittas i andra delar av kroppen i framtiden. Som ett resultat kommer din läkare att använda denna information när den beslutar om ytterligare behandling såsom kemoterapi, strålbehandling eller immunterapi krävs.

Patologiskt stadium

Tumörstadium (pT)

Denna tumör ges ett tumörstadium mellan 1 och 4. Tumörstadiet är baserat på hur långt tumören har spridit sig utanför nasofarynx.

• T1 - Tumören ses bara i näsofarynxen OR det har bara spridit sig till orofarynx eller näshålan.
• T2 - Tumören har spridit sig utanför nasofarynx in i de mjuka vävnaderna eller musklerna som omger nasofarynxen.
• T3 - Tumören har spridit sig till skallen, bihålorna eller ryggraden.
• T4 - Tumören har spridit sig till ögonen, de stora nerverna i huvudet som kallas kranialnerverna, parotidkörteln eller bortom skallen i kranialhålan (kaviteten som håller hjärnan).

Nodalstadium (pN)

Denna tumör ges ett nodalstadium mellan 0 och 3 baserat på antalet lymfkörtlar som innehåller tumörceller, storleken på den största tumördepositionen och placeringen av lymfkörtlarna med tumörceller.

• N0 - Inga tumörceller hittades i någon av de undersökta lymfkörtlarna.
• N1 – Tumörceller hittades i en eller flera lymfkörtlar men storleken på tumöravlagringen var inte större än 6 centimeter.
• N2 – Tumörceller hittades i lymfkörtlar på båda sidor av halsen (bilaterala lymfkörtlar) men storleken på tumöravlagringen var inte större än 6 centimeter.
• N3 – Tumörceller hittades i en lymfkörtel och storleken på tumöravlagringen var större än 6 centimeter.