Din patologirapport för nodulär fasciit

av Bibianna Purgina MD FRCPC
Juni 7, 2023

Vad är nodulär fasciit?

Nodulär fasciit är en icke-cancerös typ av tumör som utvecklas från fibrös vävnad. Denna typ av tumör förekommer vanligtvis hos unga vuxna och även om de kan uppstå var som helst i kroppen, är det vanligare i huvudet, armen eller ryggen.

Ibland växer nodulär fasciit snabbt vilket kan orsaka oro för både patienten och deras läkare. Även om nodulär fasciit kan växa snabbt, är tumören vanligtvis mindre än 3 centimeter stor när den tas bort.

Som namnet antyder är nodulär fasciit ofta förknippad med en tunn vävnad som kallas fascia. Fascia kan hittas i hela kroppen där den omger muskler och inre organ. Liksom de flesta icke-cancerösa tumörer botas nodulär fasciit vanligtvis genom kirurgiskt avlägsnande.

Hur ställer patologer denna diagnos?

Den första diagnosen nodulär fasciit görs vanligtvis efter att ett litet prov av tumören har tagits bort i ett förfarande som kallas a biopsi eller om tumören avlägsnas helt i ett förfarande som kallas en excision. Vävnaden skickas sedan till en patolog som undersöker den under ett mikroskop. Ytterligare tester som t.ex. immunohistokemi eller molekylär testning kan också utföras för att bekräfta diagnosen.

Under mikroskopet är nodulär fasciit en väldefinierad tumör som kan ha både områden med massor av tumörceller (hypercellulära områden) och områden med färre tumörceller (hypocellulära områden). De mindre cellulära områdena ser ofta blågrå ut under mikroskopet som patologer kallar myxoid.

Tumörcellerna i nodulär fasciit ser ut som cellerna som utgör normal fibrös vävnad. Dessa celler kallas fibroblaster och myofibroblaster. Fibroblasterna och myofibroblasterna vid nodulär fasciit ser ofta klumpiga och fjädrande ut. Utseendet på nodulär fasciit beskrivs ofta som att det har ett vävnadsodlingsliknande tillväxtmönster.

Ibland visar ett litet vävnadsprov från tumören bara fler cellulära områden och de större tumörcellerna. I dessa situationer kan din patolog överväga andra diagnoser som kan inkludera båda godartad (icke-cancerösa) tumörer och malign (cancer) tumörer. När detta händer kommer den slutliga diagnosen inte att göras förrän hela tumören har tagits bort.

Tumörstorlek

Efter att tumören är helt borttagen kommer din patolog att mäta den i tre dimensioner men endast den största dimensionen ingår vanligtvis i din rapport. Till exempel, om tumören mäter 5.0 x 3.2 x 1.1 cm, kan rapporten beskriva tumörstorleken som 5.0 cm i den största dimensionen.

Marginaler

A marginal är någon vävnad som skärs av kirurgen för att ta bort tumören från din kropp. Beroende på vilken typ av operation du har genomgått kan marginalerna innefatta ben, muskler, blodkärl och nerver som klippts för att ta bort tumören från din kropp.

En marginal kallas positiv när det finns tumörceller vid kanten av den skurna vävnaden. En positiv marginal är förknippad med en högre risk att tumören återkommer på samma plats efter behandling. En negativ marginal betyder att inga tumörceller sågs vid någon av de skurna kanterna av vävnad.

Molekylära tester

Varje cell i din kropp innehåller en uppsättning instruktioner som talar om för cellen hur den ska bete sig. Dessa instruktioner är skrivna på ett språk som kallas DNA och instruktionerna lagras på 46 kromosomer i varje cell. Eftersom instruktionerna är väldigt långa delas de upp i sektioner som kallas gener och varje gen berättar för cellen hur man producerar en bit av maskinen som kallas ett protein.

Ibland faller en bit DNA av en kromosom och fastnar vid en annan kromosom. Detta kallas en translokation och det kan resultera i att cellen skapar ett nytt och onormalt protein. Nodulär fasciit innehåller ofta en translokation som kombinerar genen MYH9 med USP6 -genen.

Patologer kan testa dessa molekylära förändringar genom att utföra molekylära tester som nästa generations sekvensering (NGS) på en bit av vävnaden från tumören. Denna typ av tester kan göras på biopsi prov eller när din tumör har tagits bort kirurgiskt.

I de fall där nodulär fasciit har det typiska utseendet under mikroskopet kommer din patolog troligen inte att utföra ett molekylärt test för att bekräfta diagnosen.