Sinonasalt adenokarcinom av icke-tarmtyp

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
September 8, 2022

Vad är sinonasal adenokarcinom av icke-tarmtyp?

Sinonasal adenokarcinom av icke-tarmtyp (SNAC) är en sällsynt typ av huvud- och halscancer. Tumören startar från vävnaden som kantar insidan av näshålan eller paranasala bihålor såsom etmoid eller maxillär sinus. Patologer delar upp SNAC av icke-tarmtyp i två grader, låg och hög, med högkvalitativa tumörer förknippade med mer aggressivt beteende och sämre övergripande resultat.

Vad orsakar sinonasal adenocarcinom av icke-tarmtyp?

För närvarande vet inte läkarna vad som orsakar SNAC av icke-tarmtyp. Sällsynta tumörer har associerats med human papillomavirus (HPV) men detta virus tros inte orsaka de flesta SNACs av icke-tarmtyp.

Hur ställs diagnosen adenokarcinom av icke-tarmtyp?

Diagnosen SNAC av icke-tarmtyp ställs vanligtvis efter att ett litet vävnadsprov avlägsnats i ett förfarande som kallas en biopsi. Diagnosen kan också ställas efter att hela tumören har tagits bort i ett förfarande som kallas a resektion. Vävnaden skickas sedan till en patolog som undersöker den under ett mikroskop.

Vad betyder betyg och varför är det viktigt för sinonasala adenocarcinom av icke-tarmtyp?

Patologer delar upp SNAC av icke-tarmtyp i två grader, hög och låg, baserat på hur tumörcellerna ser ut när de undersöks under mikroskop. Graden är viktig eftersom låggradiga tumörer kan växa in i omgivande vävnader men är mer benägna att botas genom enbart kirurgi. Däremot växer höggradiga tumörer snabbare och är mer benägna att sprida sig till andra delar av kroppen som t.ex lymfkörtlar i nacken.

Låggradigt sinonasalt adenokarcinom av icke-tarmtyp

Låggradiga tumörer består av medelstora celler som innehåller en specialiserad typ av protein som kallas mucin. Tumörcellerna kopplas ofta ihop för att bilda runda strukturer som kallas ollon eller långa fingerliknande projektioner kallas papiller. Körtlarna kan ordnas på ett rygg mot rygg-sätt som patologer beskriver som cribriform. Delande celler kallas mitotiska figurer och en typ av celldöd som kallas nekros ses sällan i låggradig SNAC av icke-tarmtyp.

Höggradigt sinonasalt adenokarcinom av icke-tarmtyp

Högklassiga tumörer består ofta av större mer onormalt utseende celler som innehåller mindre mucin än lågkvalitativa tumörer. Patologer använder ordet atypisk för att beskriva celler som ser onormalt ut. Tumörcellerna är ofta sammankopplade i stora grupper som patologer beskriver som ett gediget tillväxtmönster. Till skillnad från lågkvalitativa tumörer kallas delande tumörceller mitotiska figurer och en typ av celldöd som kallas nekros ses vanligt.

Vilka andra tester utförs för att bekräfta diagnosen sinonasal adenocarcinom av icke-tarmtyp?

Dina patologer kan utföra ett kallat test immunohistokemi för att bekräfta diagnosen. När de utförs är tumörcellerna i SNAC av icke-tarmtyp vanligtvis positiva för specialiserade proteiner som kallas cytokeratiner, inklusive CK7. Mycket sällan kan tumörcellerna vara positiva för proteiner som normalt ses i mag -tarmkanalen som t.ex. CK20. Högkvalitativa SNACs av icke-tarmtyp kan producera proteiner gjorda av neuroendokrina celler såsom kromogranin och synaptofysin.

Kan sinonasala adenokarcinom av icke-tarmtyp spridas till andra delar av kroppen?

Låggradiga SNAC av icke-tarmtyp mycket sällan metastaserar (sprider) till lymfkörtlar eller andra delar av kroppen och botas enbart genom kirurgi. Högkvalitativa SNAC av icke-tarmtyp är mer benägna att metastasera till andra delar av kroppen, men den totala risken är fortfarande låg.

Vad är lymfvaskulär invasion och varför är det viktigt?

Lymfovaskulär invasion innebär att cancerceller sågs inuti ett blodkärl eller lymfkärl. Blodkärl är långa tunna rör som transporterar blod runt i kroppen. Lymfkärl liknar små blodkärl förutom att de bär en vätska som kallas lymf istället för blod. Lymfkärlen ansluter till små immunorgan som kallas lymfkörtlar som finns i hela kroppen. Lymfovaskulär invasion är viktig eftersom cancerceller kan använda blodkärl eller lymfkärl för att spridas till andra delar av kroppen som lymfkörtlar eller lungorna. Om lymfvaskulär invasion ses kommer det att finnas med i din rapport.

Vad är perineural invasion och varför är det viktigt?

Perineural invasion är en term som patologer använder för att beskriva cancerceller fästa vid eller inuti en nerv. En liknande term, intraneural invasion, används för att beskriva cancerceller inuti en nerv. Nerver är som långa trådar som består av grupper av celler som kallas neuroner. Nerver finns över hela kroppen och de är ansvariga för att skicka information (som temperatur, tryck och smärta) mellan din kropp och din hjärna. Perineural invasion är viktig eftersom cancercellerna kan använda nerven för att sprida sig till omgivande organ och vävnader. Detta ökar risken för att tumören växer ut igen efter operationen. Om perineural invasion ses kommer det att inkluderas i din rapport.

Undersöktes lymfkörtlar och innehöll några cancerceller?

Lymfkörtlar är små immunorgan som finns i hela kroppen. Cancerceller kan spridas från en tumör till lymfkörtlar genom små kärl som kallas lymfatiska organ. Lymfkörtlar tas inte alltid bort samtidigt som tumören. Men när lymfkörtlar tas bort kommer de att undersökas i mikroskop och resultaten kommer att beskrivas i din rapport.

Cancerceller sprids vanligtvis först till lymfkörtlar nära tumören även om lymfkörtlar långt borta från tumören också kan vara involverade. Av denna anledning är de första lymfkörtlarna som tas bort vanligtvis nära tumören. Lymfkörtlar längre bort från tumören tas vanligtvis bara bort om de är förstorade och det finns en hög klinisk misstanke om att det kan finnas cancerceller i lymfkörteln. De flesta rapporter kommer att innehålla det totala antalet undersökta lymfkörtlar, var i kroppen lymfkörtlarna hittades och antalet (om några) som innehåller cancerceller. Om cancerceller sågs i en lymfkörtel kommer även storleken på den största gruppen cancerceller (ofta beskrivna som "fokus" eller "deposition") att inkluderas.

Undersökningen av lymfkörtlar är viktig av två skäl. Först används denna information för att bestämma det patologiska nodalstadiet (pN). För det andra, att hitta cancerceller i en lymfkörtel ökar risken för att cancerceller kommer att hittas i andra delar av kroppen i framtiden. Som ett resultat kommer din läkare att använda denna information när den beslutar om ytterligare behandling såsom kemoterapi, strålbehandling eller immunterapi krävs.

Vad betyder det om en lymfkörtel beskrivs som positiv?

Patologer använder ofta termen "positiv" för att beskriva en lymfkörtel som innehåller cancerceller. Till exempel kan en lymfkörtel som innehåller cancerceller kallas "positiv för malignitet" eller "positiv för metastaserande karcinom".

Vad betyder det om en lymfkörtel beskrivs som negativ?

Patologer använder ofta termen "negativ" för att beskriva en lymfkörtel som inte innehåller några cancerceller. Till exempel kan en lymfkörtel som inte innehåller cancerceller kallas "negativ för malignitet" eller "negativ för metastaserande karcinom".

Vad betyder extranodal förlängning?

Alla lymfkörtlar är omgivna av ett tunt lager av vävnad som kallas en kapsel. Extranodal förlängning innebär att cancerceller i lymfkörteln har brutit igenom kapseln och spridit sig in i vävnaden utanför lymfkörteln. Extranodal förlängning är viktig eftersom det ökar risken för att tumören återväxer på samma plats efter operationen. För vissa typer av cancer är extranodal förlängning också en anledning att överväga ytterligare behandling som kemoterapi eller strålbehandling.

Vad är en marginal?

Inom patologi är en marginal kanten på en vävnad som skärs när man tar bort en tumör från kroppen. Marginalerna som beskrivs i en patologirapport är mycket viktiga eftersom de talar om för dig om hela tumören togs bort eller om en del av tumören lämnades kvar. Marginalstatusen avgör vilken (om någon) ytterligare behandling du kan behöva.

De flesta patologirapporter beskriver endast marginaler efter ett kirurgiskt ingrepp som kallas an excision or resektion har utförts i syfte att avlägsna hela tumören. Av denna anledning beskrivs vanligtvis inte marginaler efter en procedur som kallas a biopsi utförs i syfte att avlägsna endast en del av tumören. Eftersom SNAC av icke-tarmtyp ofta tas bort i flera delar, kanske din patolog inte kan fastställa marginalstatusen.

Patologer undersöker noggrant marginalerna för att leta efter tumörceller vid vävnadens skärkant. Om tumörceller ses vid vävnadens skärkant kommer marginalen att beskrivas som positiv. Om inga tumörceller ses vid vävnadens skärkant kommer en marginal att beskrivas som negativ. Även om alla marginaler är negativa kommer vissa patologirapporter också att ge ett mått på de tumörceller som ligger närmast vävnadens skärkant.

En positiv (eller mycket nära) marginal är viktig eftersom det betyder att tumörceller kan ha lämnats kvar i din kropp när tumören togs bort kirurgiskt. Av denna anledning kan patienter som har en positiv marginal erbjudas ytterligare en operation för att avlägsna resten av tumören eller strålbehandling till det område av kroppen som har den positiva marginalen. Beslutet att erbjuda ytterligare behandling och vilken typ av behandlingsalternativ som erbjuds beror på en mängd olika faktorer, inklusive typen av tumör som tas bort och vilken del av kroppen som är involverad.

Hur bestämmer patologer det patologiska stadiet (pTNM) för sinonasala adenocarcinom av icke-tarmtyp?

Det patologiska stadiet för SNAC av icke-tarmtyp är baserat på TNM-stadiesystemet, ett internationellt erkänt system som ursprungligen skapades av Amerikanska gemensamma kommittén för cancer. Detta system använder information om den primära tumören (pT), lymfkörtlar (pN) och avlägsen metastatisk sjukdom (pM) för att bestämma det fullständiga patologiska stadiet (pTNM). Din patolog kommer att undersöka den inlämnade vävnaden och ge varje del ett nummer. I allmänhet betyder ett högre antal mer avancerad sjukdom och en sämre prognos.

Tumörstadium (pT) för tumörer som börjar i näshålan eller etmoid sinus

Dessa tumörer ges ett tumörstadium mellan 1 och 4. Tumörstadiet är baserat på hur långt tumören har spridit sig utanför näshålan eller etmoid sinus.

• T1 - Tumören är begränsad till näshålan eller etmoid sinus. Det har inte sträckt sig in i de omgivande benen.
• T2 - Tumören har spridit sig från näshålan eller etmoid sinus.
• T3 - Tumören har spridit sig till väggen eller golvet i omloppsbanan (hålrummet som håller ögat), maxillary sinus, gom (munstaket) eller cribriformplatta (ett område högst upp i näshålan).
• T4 - Tumören har spridit sig till ögat, näsans eller kindens hud, kranialhålan (det utrymme som rymmer hjärnan), pterygoidplattor (ben längst ner i kranialhålan), sphenoid eller frontala bihålor.

Tumörstadium (pT) för tumörer som börjar i maxillary sinus

Dessa tumörer ges ett tumörstadium mellan 1 och 4. Tumörstadiet är baserat på hur långt tumören har spridit sig utanför maxillary sinus.

• T1 - Tumören är begränsad till maxillary sinus. Det har inte sträckt sig in i de omgivande benen.
• T2 - Tumören har spridit sig från näshålan eller etmoid sinus.
• T3 - Tumören har spridit sig in i benet på baksidan av maxillary sinus, subkutana vävnader, golv eller vägg i banan (hålrummet som håller ögat), pterygoid fossa eller etmoidbihålor.
• T4 - Tumören har spridit sig till ögat, näsans eller kindens hud, kranialhålan (det utrymme som rymmer hjärnan), pterygoidplattor (ben längst ner i kranialhålan), sphenoid eller frontala bihålor.

Nodalstadium (pN) för tumörer som börjar i näshålan eller paranasala bihålor

Dessa tumörer ges ett nodalstadium mellan 0 och 3 baserat på följande tre funktioner:

1. Antalet lymfkörtlar som innehåller cancerceller.
2. Storleken på tumöravlagring.
3. Oavsett om lymfkörtlarna med cancerceller är på samma sida (ipsilateral) eller motsatt sida (kontralateral) av tumören.

Knutsteget blir högre om någon av tumöravsättningarna är större än 3 cm, mer än en lymfkörtel innehåller cancerceller, cancerceller finns i lymfkörtlar på båda sidor av nacken och om någon av lymfkörtlarna visar extranodala förlängning.

Om inga cancerceller hittas i någon av de undersökta lymfkörtlarna är nodalstadiet N0. Om inga lymfkörtlar lämnas in för patologisk undersökning kan nodalen inte bestämmas och scenen anges som NX.

Metastatisk stadium (pM) för sinonasala adenocarcinom av icke-tarmtyp

SNAC av icke-tarmtyp ges ett metastaserande stadium (pM) på 0 eller 1 baserat på förekomsten av cancerceller på ett avlägset ställe i kroppen (till exempel lungorna). Metastaseringsstadiet kan endast fastställas om vävnad från ett avlägset ställe lämnas in för patologisk undersökning. Eftersom denna vävnad sällan förekommer kan metastasstadiet inte fastställas och anges som MX.