Din patologirapport för luktneuroblastom

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
December 19, 2025

Lukt neuroblastom är en sällsynt typ av cancer som börjar i celler som normalt finns högt uppe i näshålan. Dessa celler spelar en roll i att upptäcka lukter och skicka luktrelaterade signaler till hjärnan. Denna tumör börjar vanligtvis nära näshålans tak, nära ett tunt ben som kallas cribriformplattan, som skiljer näsan från hjärnan.

Var finns luktneuroblastom?

Luktneuroblastom uppstår i en specifik region högst upp i näshålan, inklusive området nära kribriformplattan, den övre näsmusslan och den övre delen av nässkiljeväggen. Tumörer som verkar uppstå helt utanför denna region är mycket ovanliga, och i dessa situationer överväger läkare vanligtvis andra diagnoser innan de drar slutsatsen att det är luktneuroblastom.

Allt eftersom tumören växer kan den sträcka sig till närliggande strukturer som bihålorna, ögonhålan och i vissa fall kranialhålan.

Vilka är symtomen på luktneuroblastom?

Det vanligaste symptomet är nästäppa, vilket innebär att ena sidan av näsan känns blockerad. Många patienter upplever också näsblod, nässekret eller tryck eller smärta i ansiktet.

Symtom kan också uppstå om tumören växer till närliggande områden. Utvidgning in i den cribriforma plattan kan orsaka luktsinnesförlust (anosmi). Tillväxt mot ögat kan orsaka ögonsmärta, utbuktning av ögat (proptos), dubbelseende eller överdriven tårbildning. Om tumören blockerar örontrumpeten utvecklar vissa personer tryck över öronen, smärta eller återkommande mellanöreinfektioner. Tumörutvidgning in i frontalbihålan kan orsaka huvudvärk.

I sällsynta fall producerar luktneuroblastom hormonliknande substanser som leder till paraneoplastiska syndrom såsom onormal kortisolproduktion eller låga natriumnivåer.

Hur görs diagnosen?

Läkare använder en kombination av bilddiagnostiska studier och vävnadsundersökning för att diagnostisera luktneuroblastom. Bilddiagnostik hjälper till att definiera tumörens lokalisation och spridningsomfattning, medan patologi bekräftar diagnosen.

Imaging

Datortomografi och magnetisk resonanstomografi används ofta. Magnetisk resonanstomografi är särskilt användbar för att visa tumörutbredning in i orbita eller det intrakraniella utrymmet. Datortomografi är bättre för att utvärdera benerosion, inklusive om tumören involverar cribriformplattan eller närliggande benstrukturer. Bilddiagnostik kan visa karakteristiska fynd såsom små perifera cystor och fläckiga förkalkningar.

Många luktneuroblastom uttrycker somatostatinreceptorer, vilka är proteiner på tumörcellerna. Av denna anledning kan funktionell avbildning som Ga-68 DOTATATE positronemissionstomografi hjälpa till att upptäcka sjukdom, återfall eller spridning, och kan också hjälpa till att vägleda behandlingen i utvalda fall.

Biopsi och mikroskopiska egenskaper

Diagnosen bekräftas genom undersökning av en biopsi under mikroskop. Olfaktoriskt neuroblastom bildar vanligtvis bon, lobuler eller ark av små, runda tumörceller under näsans yta. Tumörcellerna har ofta "salt- och peppar"-kromatin, vilket är ett vanligt förekommande fenomen i neuroendokrina tumörer.

Ett viktigt kännetecken är förekomsten av en känslig, fibrillär bakgrund som kallas neuropil, vilken representerar sammankopplade processer från tumörceller. Vissa tumörer uppvisar strukturer som kallas rosetter. Homer Wright-pseudorosetter med neuropil är särskilt stödjande för diagnosen när de ses i näshålan.

Höggradiga tumörer tenderar att växa i mer fasta lager och uppvisa fler onormalt utseende kärnor, mer celldelning och områden med tumörnekros (celldöd). Sustentakulära celler, som är stödjande celler runt tumörbon, kan vara reducerade eller frånvarande i höggradiga tumörer.

immunohistokemi

immunohistokemi använder speciella färgämnen för att leta efter proteiner i tumörceller. Luktneuroblastom visar vanligtvis positiv färgning för neuroendokrina markörer såsom synaptofysin och kromogranin. En användbar egenskap är ett perifert mönster av S100-färgning i sustentakulära celler.

Vissa tumörer uppvisar fokal pancytokeratinfärgning, vilket kan göra diagnosen svårare eftersom andra sinonasala tumörer också kan uppvisa överlappande färgningsmönster. En annan markör, Ki-67, hjälper till att uppskatta hur snabbt tumörceller delar sig och korrelerar ofta med tumörgraden. Luktneuroblastom uttrycker också ofta somatostatinreceptor 2.

Eftersom många andra tumörer i sinonasala området kan se likartade ut under mikroskop, använder patologer det mikroskopiska mönstret, tillsammans med immunhistokemisk analys, för att utesluta andra diagnoser, såsom neuroendokrin karcinom, sinonasal odifferentierad karcinom, lymfom, rabdomyosarkom och andra.

Tumörgrad

Luktneuroblastom graderas vanligtvis med hjälp av Hyams betygssystemGradering beskriver hur tumörcellerna ser ut under mikroskopet och ger viktig information om hur aggressiv tumören sannolikt är.

Hyams-systemet delar in tumörer i fyra grader (I till IV). Grad I och II anses vara låggradiga, medan grad III och IV anses vara höggradiga. Graden baseras på flera mikroskopiska egenskaper, inklusive hur tumören är arrangerad, hur onormala cellerna ser ut, hur snabbt de delar sig och om det förekommer celldöd hos tumören.

Låggradiga tumörer (Hyams grad I och II)

Låggradiga luktneuroblastom tenderar att växa i ett ordnat, lobulärt mönster, vilket innebär att tumören är uppdelad i rundade bon eller grupper av celler. Tumörcellerna ser relativt enhetliga ut, med liten till måttlig variation i storlek och form.

I dessa tumörer är celldelningen frånvarande eller begränsad, och områden med tumörnekros (celldöd) syns inte. En stödjande bakgrund som kallas en fibrillär matrix, som återspeglar normala nervliknande kopplingar mellan celler, är framträdande eller tydligt närvarande.

Speciella mikroskopiska strukturer som kallas Homer-Wright-pseudorosetter ses ofta. Dessa egenskaper indikerar en mer mogen, bättre differentierad tumör och är förknippade med en mer gynnsam prognos.

Höggradiga tumörer (Hyams grad III och IV)

Höggradiga luktneuroblastom växer också i ett lobulärt mönster, men cellerna verkar mycket mer onormala. Cellkärnan uppvisar framträdande till markant pleomorfism, vilket innebär att det finns betydande variationer i storlek, form och utseende.

Celldelning är mer frekvent, från tydligt ökad till markant. Den fibrillära bakgrunden som ses i låggradiga tumörer blir minimal eller helt frånvarande, vilket återspeglar förlust av normal mognad.

Dessa tumörer uppvisar oftare Flexner-Wintersteiner-rosetter snarare än Homer-Wright-pseudorosetter. Områden med tumörcelldöd kan förekomma i tumörer av grad III och är vanliga i tumörer av grad IV.

Sammantaget ser höggradiga tumörer mindre organiserade ut, växer mer aggressivt och är mer benägna att sprida sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser.

Eftersom tumörgraden starkt påverkar prognos och behandlingsplanering är Hyams-graden en viktig del av patologirapporten.

Hur stadier läkare luktneuroblastom?

Flera olika stadiesystem används, och inget enda system accepteras överallt. Det vanligaste systemet är Kadish-stadiesystemet.

Kadish A beskriver tumörer begränsade till näshålan. Kadish B inkluderar tumörer som sträcker sig in i bihålorna. Kadish C inkluderar tumörer som sträcker sig bortom bihålorna till närliggande strukturer såsom ögonhålan eller kranialhålan. En modifierad version lägger till Kadish D för tumörer med lymfkörtel- eller fjärrspridning.

Andra stadiesystem separerar tumörer baserat på om sinus sfenoid är involverad, om tumören sträcker sig in i hjärnan och om lymfkörtel- eller fjärrmetastaser finns.

Vad är prognosen för en person med luktneuroblastom?

Prognosen beror starkast på stadium och mikroskopisk grad. Tumörer av högre grad sprider sig mer sannolikt till lymfkörtlar eller avlägsna platser och har lägre total överlevnad än tumörer av lägre grad.

I publicerade studier förekommer spridning till lymfkörtlar i halsen oftare vid höggradiga tumörer än vid låggradiga tumörer. Fjärrmetastaser är också vanligare vid höggradiga tumörer. Långtidsöverlevnaden är bättre för patienter med låggradiga tumörer jämfört med de med höggradiga tumörer.

Frågor att ställa till din läkare

• Var i min näshåla började tumören, och involverar den kribriformplattan?
• Har tumören vuxit in i mina bihålor, orbita eller hjärnregion?
• Vilken är Hyams-graden på min tumör?
• Vilket stadium befinner sig min tumör i enligt Kadish-systemet eller ett annat stadiesystem?
• Behöver jag bilddiagnostik av min hals eller kropp för att leta efter spridning?
• Hur kommer jag att övervakas efter behandlingen för att kontrollera om det finns återfall?