Lukt neuroblastom

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Mars 7, 2022

Luktneuroblastom är en typ av cancer som utgår från celler som normalt finns i en del av näshålan som kallas den cribriforma plattan (ett område längst upp i näshålan och nära skallbasen). När tumören växer kan den sträcka sig in i paranasala bihålor, omloppsbana (utrymmet runt ögat) och benen nära skallbasen. Luktneuroblastom anses vara en typ av neural tumör eftersom cellerna i den cribriforma plattan är en del av nervsystemet.

Hur ställer patologer diagnosen olfaktoriskt neuroblastom?

Diagnosen olfaktoriskt neuroblastom ställs vanligtvis efter att ett litet vävnadsprov tagits bort i ett förfarande som kallas a biopsi. Diagnosen kan också ställas efter att större delen av tumören avlägsnats i ett förfarande som kallas a resektion. På grund av den komplexa anatomin i näshålan och paranasala bihålor, innebär denna procedur vanligtvis att tumören tas bort i flera delar eller prover. Vävnaden skickas sedan till en patolog som undersöker den under mikroskopet.

Hur ser olfaktoriskt neuroblastom ut under mikroskopet?

De flesta luktneuroblastom är uppbyggda av medelstora celler, ordnade i runda grupper som patologer beskriver som bon eller lobuler. Större grupper av celler kallas ark. En specialiserad typ av cell som kallas en sustentakulär cell kan ses kring grupperna av tumörceller.

Smakämnen kärna av tumörcellen (den del som håller det genetiska materialet) är vanligtvis rund och den kromatin (genetiskt material) inuti kärnan beskrivs ofta som granulärt eller med ett "salt- och pepparutseende". Ibland kan tumörcellerna vara ordnade i ringar med tunna cellulära processer som pekar mot mitten av ringen. Dessa ringar kallas Homer Wright-rosetter (eller pseudorosetter) och de tunna cellulära processerna är en typ av neural vävnad som kallas neuropil.

Mer aggressiva tumörer kan visa ytterligare funktioner som t.ex mitoser (tumörceller som delar sig för att skapa nya tumörceller), nekros (döda tumörceller), och pleomorfism (tumörceller som varierar i form och storlek). Tumörcellerna kan också vara arrangerade i runda körtelliknande strukturer som kallas Flexner-Wintersteiner-rosetter. Dessa rosetter skiljer sig från Homer Wright-rosetter genom att mitten av den runda strukturen är öppen och det finns ingen neuropil.

Patologer utför ofta ett test som kallas immunohistokemi för att bekräfta diagnosen. Detta test använder en sond som gör att patologer kan se kemikalier som kallas proteiner inuti celler. När immunhistokemi utförs är tumörcellerna i olfaktoriskt neuroblastom vanligtvis positiva (reaktiva) för proteiner som kromogranin, synaptophysinoch neuronspecifikt enolas (NSE) medan de sustentakulära cellerna är positiva för S100. Vissa tumörer kan producera en liten mängd protein som kallas cytokeratin som normalt finns i epiteliala celler. Eftersom produktionen av detta protein endast ses i små områden av tumören, beskrivs det vanligtvis som fokalt.

Vad är Hyams betyg?

Hyams-graden är ett system som delar in luktneuroblastom i fyra nivåer eller grader för att hjälpa till att förutsäga hur tumören kommer att bete sig över tiden. Hyams grad 1 och 2 tumörer kallas låggradiga medan Hyams grad 3 och 4 tumörer kallas höggradiga. Hyams-graden är viktig eftersom högre grad (grad 3 och 4) tumörer är mer benägna att växa in i områden av huvudet utanför näshålan och sprida sig till andra delar av kroppen.

För att bestämma Hyams-graden letar patologer efter följande sex mikroskopiska egenskaper: tillväxtmönster, mitoser (tumörceller delar sig för att skapa nya tumörceller), nekros (döda eller döende tumörceller), pleomorfism (tumörceller som varierar i storlek och form), neuropil och rosetter. Låggradiga olfaktoriska neuroblastom kommer vanligtvis att växa i runda bon eller lobuler men kommer att ha väldigt få mitoser, ingen nekros och väldigt lite pleomorfism. Låggradiga tumörer kommer också att innehålla en del neuropil och kan ha Homer Wright-rosetter. Höggradiga olfaktoriska neuroblastom växer ofta i stora ark och med mitoser, nekros och pleomorfism. Höggradiga tumörer innehåller också mindre neuropil och Flexner-Wintersteiner-rosetter kan ses.