Din patologirapport för osteosarkom

av Bibianna Purgina, MD FRCPC
Juni 26, 2025

osteosarkom är en typ av ben cancer och den vanligaste typen av sarkom som börjar i skelettet. Det drabbar vanligtvis tonåringar och unga vuxna, även om det också kan förekomma hos äldre vuxna. Den vanligaste platsen för osteosarkom är lårbenets långa ben, kallat lårbenet, men det kan utvecklas i vilket ben som helst i kroppen.

Patologer klassificerar osteosarkom i olika typer baserat på hur tumören ser ut under mikroskopet och var den sitter i benet. Den vanligaste typen kallas konventionellt osteoblastiskt osteosarkom.

Vad orsakar osteosarkom?

I de flesta fall är orsaken till osteosarkom okänd. Vissa personer föds dock med genetiska tillstånd som ökar risken att utveckla denna typ av cancer. Dessa inkluderar:

  • Li-Fraumeni syndrom

  • Ärftligt retinoblastom

  • Bloom syndrom

Vilka är symptomen på osteosarkom?

Vanliga symtom på osteosarkom inkluderar:

  • En smärtsam knöl eller svullnad över ett ben, som kan växa snabbt.

  • Benvärk, särskilt på natten eller under aktivitet.

  • Frakturer (brott) i benet på grund av svaghet orsakad av tumören.

Hur diagnostiseras osteosarkom?

Osteosarkom diagnostiseras vanligtvis efter en biopsi, vilket är en procedur där en liten bit vävnad tas bort för undersökning i mikroskop. En patolog letar efter osteoid (omoget ben) som produceras av cancerceller, vilket är det viktigaste kännetecknet för osteosarkom.

Efter diagnos behandlas de flesta med kemoterapi, följt av kirurgi för att ta bort tumören. Vävnaden som tagits bort under operationen skickas till en patolog, som undersöker den för att avgöra hur mycket av tumören som fortfarande lever och om den togs bort helt.

Finns det olika typer av osteosarkom?

Ja. Osteosarkom klassificeras i histologiska subtyper baserat på hur tumörcellerna ser ut under mikroskop. Dessa subtyper hjälper också till att avgöra grad av tumören och ge ledtrådar om hur aggressiv cancern kan vara. Vissa subtyper är vanligare än andra, och de flesta anses vara höggradiga.

Vanliga histologiska subtyper av osteosarkom

  • Osteoblastiskt osteosarkom – Den vanligaste subtypen. Tumören består av celler som producerar stora mängder osteoid, det material som blir ben.

  • Kondroblastisk osteosarkom – Tumören producerar både osteoid och brosk och kan likna en broskbildande tumör under mikroskop.

  • Fibroblastisk osteosarkom – Tumörcellerna ser ut som fibroblaster, vilka är celler som normalt bildar bindväv. Osteoid finns fortfarande kvar men kan vara mindre uppenbar.

  • Telangiektatisk osteosarkom – En sällsynt subtyp med stora blodfyllda utrymmen. Den kan se ut som en godartad bencysta på bild men är en aggressiv form av osteosarkom.

  • Jättecellrikt osteosarkom – Denna subtyp innehåller många jätteceller blandat med tumörceller som producerar osteoid. Den kan likna en godartad jättecellstumör.

  • Småcellig osteosarkom – Tumören består av små, runda blå celler och kan likna andra småcelliga cancerformer. Den är aggressiv och höggradig.

  • Låggradig central osteosarkom – En sällsynt subtyp som växer långsammare. Den börjar i mitten av benet och kan se ut som normalt ben under mikroskop.

  • Parostealt osteosarkom – En låggradig tumör som växer långsamt på benytan. Den drabbar ofta baksidan av lårbenet (femur).

  • Periostealt osteosarkom – En tumör som växer från det yttre lagret av benet (periosteum). Den är vanligtvis av medelgradig grad och mindre aggressiv än höggradiga typer.

  • Höggradig ytosteosarkom – En sällsynt, aggressiv tumör som bildas på benytan och växer snabbt.

  • Pagets sjukdomsassocierat osteosarkom – Denna typ utvecklas i ben som drabbats av Pagets sjukdom, vanligtvis hos äldre vuxna. Det är ofta av hög grad och har en sämre prognos.

  • Poststrålbehandling med osteosarkom – En höggradig tumör som utvecklas i ett område som tidigare behandlats med strålbehandling, ofta många år senare.

  • Epitelioid och anaplastisk osteosarkom – Sällsynta subtyper med mycket onormala celler som kan likna andra typer av cancer. Dessa tumörer är vanligtvis höggradiga och aggressiva.

Vad betyder grad vid osteosarkom?

Graden av osteosarkom beskriver hur onormala tumörcellerna ser ut under mikroskop och hur snabbt de förväntas växa och sprida sig. Tumörer med celler som ser mer ut som normala benceller anses vara låggradiga, medan tumörer med mycket onormala, snabbt delande celler anses vara höggradiga.

De flesta patologirapporter beskriver graden med en av följande termer:

  • Grad 1 (låg grad) – Celler ser relativt lika ut som normala benceller och tenderar att växa långsamt.

  • Grad 2 (mellangrad) – Cellerna är mer onormala och växer i måttlig takt.

  • Grad 3 (hög grad) – Celler ser mycket onormala ut och växer och sprider sig vanligtvis snabbt.

Vissa rapporter kan beskriva betyget som lågt, medelhögt eller högt utan att tilldela en siffra.

Hur bestäms betyget?

För de flesta osteosarkom avgör den histologiska subtypen (den specifika tumörtypen baserat på hur den ser ut under mikroskopet) tumörgraden. Detta innebär att när patolog identifierar subtypen, är graden vanligtvis känd baserat på hur subtypen beter sig.

Höggradiga (grad 3) osteosarkom inkluderar:

  • Konventionell osteoblastisk, kondroblastisk och fibroblastisk osteosarkom
  • Telangiektatisk, småcellig och anaplastisk osteosarkom
  • Höggradig ytosarkom
  • Paget-associerad osteosarkom och osteosarkom efter strålbehandling
  • Extraskeletalt osteosarkom (uppstår i mjukvävnad istället för ben)

Osteosarkom av mellangradig grad (grad 2) inkluderar:

  • Periosteal osteosarkom

Låggradiga (grad 1) osteosarkom inkluderar:

  • Parosteal osteosarkom
  • Låggradig central osteosarkom (även kallad väldifferentierad intramedullär osteosarkom)

I många fall behöver tumörgraden inte bedömas separat eftersom den redan antyds av subtypen.

Varför är tumörgraden viktig?

Tumörgraden är viktig eftersom den hjälper till att förutsäga hur tumören sannolikt kommer att bete sig:

  • Låggradiga tumörer sprider sig mindre och har vanligtvis en god prognos. De kan dock fortfarande växa tillbaka på samma plats om de inte tas bort helt.

  • Höggradiga tumörer har större risk att växa snabbt och sprida sig till andra delar av kroppen, särskilt lungorna. Dessa tumörer kräver vanligtvis en kombination av kemoterapi och kirurgi.

Vad betyder extraosseös förlängning?

Extraosseös utbredning innebär att tumören har vuxit utanför benet och in i omgivande mjukvävnader, såsom muskler eller leder. Detta fynd är viktigt eftersom det är förknippat med en högre risk för återfall och spridning.

Vad händer om tumören har vuxit till en annan del av benet?

Vissa ben, som de i ryggraden eller bäckenet, har flera delar. Om tumören har vuxit från en del till en annan kallas detta invasion av angränsande ben. Detta är också förknippat med en sämre prognos och kan öka det patologiska tumörstadiet (pT).

Hur utvärderas behandlingsrespons?

Om du fick kemoterapi eller strålbehandling före operationen kommer din patolog att undersöka hur mycket av tumören som är död (icke-viabel) i mikroskop. Detta kallas behandlingseffekt. En respons på 90 % eller mer (vilket betyder att större delen av tumören är död) är förknippad med en bättre prognos.

Vad betyder perineural invasion?

Perineural invasion betyder att cancerceller växer runt eller inuti en nerv. Detta kan göra att tumören kan sprida sig till närliggande vävnader. Även om perineural invasion är viktig vid många typer av cancer, ses den sällan vid osteosarkom.

Vad betyder lymfovaskulär invasion?

Lymfovaskulär invasion betyder att cancerceller finns inuti blodkärl eller lymfkärl. Detta är ett annat sätt som tumören kan sprida sig till andra delar av kroppen. Liksom perineural invasion är lymfatisk invasion ovanlig vid osteosarkom.

Vad är en marginal och varför är den viktig?

A marginal är kanten av vävnad som tas bort under operationen. Patologer undersöker marginalerna för att se om det finns några cancerceller vid snittkanten:

  • Negativ marginal – inga cancerceller i kanten (föredraget).

  • Positiv marginal – cancerceller syns i kanten, vilket betyder att en del tumör kan ha lämnats kvar.

Marginal

Marginaler hjälper till att avgöra om ytterligare behandling behövs. De vanligast beskrivna marginalerna vid osteosarkom inkluderar:

  • Proximal benmarginal – snittet närmast kroppen.

  • Distala benmarginalen – snittet längst bort från kroppen.

  • Mjukvävnadsmarginaler – all närliggande muskel eller fett borttaget.

  • Blodkärls- eller nervkanter – om stora kärl eller nerver togs bort tillsammans med tumören.

Vad är lymfkörtlar och varför är de viktiga?

Lymfkörtlar är små immunorgan som finns i hela kroppen. Cancerceller kan ibland spridas till dem via lymfkärl. Lymfkörtelpåverkan är dock sällsynt vid osteosarkom, så lymfkörtlar tas inte alltid bort.

Om lymfkörtlar tas bort kommer patologen att rapportera:

  • Hur många som undersöktes.

  • Om någon av dem innehåller cancerceller.

  • Storleken på den största tumöravlagringen (om sådan finns).

Lymfkörtelengagemang används för att bestämma lymfkörtelstadiet (pN) och kan påverka behandlingsbeslut.

Vilket är det patologiska stadiet för osteosarkom?

Det patologiska stadiet beskriver hur djupt tumören har vuxit och om den har spridit sig. Stadieindelningen baseras på TNM-systemet, vilket står för:

  • T (Tumör) – Tumörens storlek och tillväxtomfattning.

  • N (Lymfkörtlar) – Om cancerceller finns i närliggande lymfkörtlar.

  • M (Metastasering) – Om cancern har spridit sig till andra delar av kroppen.

T-stadiet beror på tumörens placering i kroppen och hjälper läkare att förstå hur avancerad sjukdomen är.

T-stadium för tumörer i appendikulärskelettet, bålen, skallen eller ansiktet:

Dessa är ben i armar, ben, axlar, bäcken (exklusive ryggraden) och huvud.

  • pT1 – Tumören är 8 cm eller mindre i största dimension.

  • pT2 – Tumören är större än 8 cm i största dimension.

  • pT3 – Tumören syns i flera separata områden av samma ben (diskontinuerliga tumörknölar), vilket indikerar en mer aggressiv tumör.

T-stadium för tumörer i ryggraden:

Ryggraden består av en serie kotben. Stadieindelningen här beror på hur många kotor som är involverade och om kritiska strukturer är påverkade.

  • pT1 – Tumören är begränsad till en eller två intilliggande kotben.

  • pT2 – Tumören omfattar tre intilliggande kotben.

  • pT3 – Tumören omfattar fyra eller fler intilliggande kotben, eller andra icke-intilliggande kotben.

  • pT4 – Tumören har vuxit in i ryggmärgskanalen eller invaderat större blodkärl. Detta är ett mer avancerat och potentiellt farligt stadium.

T-stadium för tumörer i bäckenet:

Bäckenet är en komplex struktur som består av flera ben. T-stadiet baseras på tumörens storlek och hur många ben som är involverade.

  • pT1 – Tumören är begränsad till ett bäckenben och sträcker sig inte utanför benet (ingen extraosseös utbredning).

    • pT1a – Tumören är 8 cm eller mindre.

    • pT1b – Tumören är större än 8 cm.

  • pT2 – Tumören omfattar ett bäckenben med extraosseös förlängning, eller två bäckenben utan extraosseös förlängning.

    • pT2a – Tumören är 8 cm eller mindre.

    • pT2b – Tumören är större än 8 cm.

  • pT3 – Tumören omfattar två bäckenben med extraosseös utsträckning.

    • pT3a – Tumören är 8 cm eller mindre.

    • pT3b – Tumören är större än 8 cm.

  • pT4 – Tumören involverar tre bäckenben eller växer över korsbensleden in i ryggraden.

    • pT4a – Tumör invaderar öppningarna i korsbenet (neuroforamina).

    • pT4b – Tumören växer runt eller in i större blodkärl, såsom den yttre höftpulsådern eller venen.

Andra tumörstadier:

  • pT0 – Ingen tumör hittades i den undersökta vävnaden.

  • pTX – Tumören kan inte stadieskillnadsklassificeras eftersom det inte finns tillräckligt med information, till exempel när tumören tas emot i små fragment eller ofullständigt.

Vad är prognosen för en person som diagnostiserats med osteosarkom?

Prognosen för osteosarkom beror på flera viktiga faktorer, inklusive:

  • Huruvida cancern har spridit sig (metastaserat) vid tidpunkten för diagnosen.

  • Hur väl tumören svarar på preoperativ (neoadjuvant) kemoterapi.

  • Tumörens placering i kroppen.

  • De kirurgiska marginalerna, eller hur fullständigt tumören avlägsnas under operationen.

  • Den histologiska subtypen och tumörgraden.

Faktorer förknippade med en bättre prognos

Personer med höggradig osteosarkom som är lokaliserad (inte har spridit sig) och belägen i extremiteterna (armar eller ben) har generellt goda långsiktiga utsikter. Med modern behandling, som inkluderar en kombination av kemoterapi och kirurgi, är mer än 70 % av personer med lokaliserad sjukdom långtidsöverlevare. Ett särskilt gott tecken är när tumören visar ett starkt svar på kemoterapi, vilket innebär att 90 % eller mer av tumören är död (nekrotisk) när den avlägsnas. I dessa fall kan 5-årsöverlevnaden överstiga 80 %.

Faktorer förknippade med en sämre prognos

Utsikterna är generellt sämre för personer med:

  • Metastatisk sjukdom (tumören har spridit sig till lungorna eller andra ben vid tidpunkten för diagnosen).

  • Dåligt svar på kemoterapi (mindre än 90 % tumörnekros).

  • Tumörer i ryggraden, bäckenet eller andra centrala platser (axialskelettet).

  • Stora eller skrymmande tumörer som är svårare att ta bort helt.

  • Positiva kirurgiska marginaler, vilket innebär att vissa tumörceller kan ha blivit kvar efter operationen.

Personer med metastatisk eller återkommande osteosarkom har en lägre överlevnadsgrad, med färre än 30 % som överlever långsiktigt trots behandling.

Behandling och inverkan på överlevnad

Införandet av multipelkemoterapi har avsevärt förbättrat överlevnaden för personer med osteosarkom. Innan kemoterapi användes dog över 80 % av patienterna som behandlades med enbart kirurgi av sjukdomen. Idag är kirurgi i kombination med kemoterapi standardmetoden, och extremitetsbevarande ingrepp används ofta istället för amputation. I vissa fall där kirurgi inte är möjlig kan strålbehandling användas för att kontrollera tumören.

Olika subtyper av osteosarkom, såsom telangiektatisk osteosarkom (TAEOS) och småcellig osteosarkom (SCOS), har i allmänhet liknande utsikter som konventionellt osteosarkom, även om SCOS kan ha en något sämre prognos.

Frågor att ställa till din läkare

  • Vilken typ och grad av osteosarkom har jag?

  • Har tumören spridit sig utanför skelettet eller till andra delar av kroppen?

  • Var de kirurgiska marginalerna negativa?

  • Svarade tumören på kemoterapi?

  • Kommer jag att behöva ytterligare behandling, såsom mer kemoterapi, strålbehandling eller kirurgi?

  • Vilket stadium befinner jag mig i, och vad betyder det för min prognos?

A+ A A-