osteosarkom

av Bibianna Purgina, MD FRCPC
November 10, 2023

---

Osteosarkom är en typ av bencancer och den vanligaste typen av sarkom att utvecklas i ett ben. Osteosarkom drabbar oftare tonåringar men det kan också drabba vuxna. Den vanligaste platsen för osteosarkom är det långa benet i låret. Patologer delar in osteosarkom i histologiska typer baserat på hur tumörcellerna ser ut när de undersöks i mikroskop och var tumören sitter på benet. Den vanligaste histologiska typen är konventionell osteoblastisk osteosarkom.

Vad orsakar osteosarkom?

För de flesta patienter som utvecklar osteosarkom är orsaken fortfarande okänd. Dock några genetiska syndrom såsom Li-Fraumenis syndrom, ärftligt retinoblastom och Blooms syndrom, ökar risken för att utveckla osteosarkom.

Vilka är symptomen på osteosarkom?

Symtom på osteosarkom inkluderar en snabbt förstorande och smärtsam massa. När tumören växer kan det orsaka benet fraktur (ha sönder).

Finns det olika typer av osteosarkom?

Ja, patologer delar in osteosarkom i histologiska typer baserat på hur cellerna ser ut när de undersöks i mikroskop och var på benet tumören växer. Den histologiska typen av osteosarkom är viktig eftersom den används för att bestämma graden.

Histologiska typer av osteosarkom inkluderar:

• Osteoblastiskt osteosarkom.
• Kondroblastisk osteosarkom.
• Fibroblastiskt osteosarkom.
• Telangiektatisk osteosarkom.
• Jättecellrikt osteosarkom.
• Låggradigt centralt osteosarkom (även kallat väldifferentierat intramedullärt osteosarkom).
• Pagets sjukdom-associerade osteosarkom.
• Parosteal osteosarkom.
• Periosteal osteosarkom.
• Ostosarkom av hög kvalitet.
• Epithelioid osteosarkom.
• Anaplastisk osteosarkom.
• Småcells osteosarkom.

Hur ställs denna diagnos?

En patolog diagnostiserar vanligtvis osteosarkom efter att ha undersökt ett litet vävnadsprov som har tagits bort i ett förfarande som kallas a biopsi. Under mikroskopet ser osteosarkom ut som tunna eller tjocka strängar av omoget ben som kallas osteoid blandat med cancerceller. Efter diagnosen behandlas de flesta patienter först med kemoterapi och sedan med operation. Under operationen avlägsnas tumören helt som en resektion. Resektionen preparat skickas till en patolog för undersökning. Din patolog kommer att undersöka tumören under mikroskop och ge din kirurg och onkolog viktig information som hjälper dig att styra din behandling.

Vad betyder betyg och varför är betyget viktigt för osteosarkom?

Patologer delar in osteosarkom i olika tre grader – 1, 2 och 3 – baserat på hur lika tumörcellerna är normala benceller. Cellerna i en grad 1-tumör ser mest ut som normala benceller medan cellerna i en grad 3-tumör ser minst ut som normala benceller. Istället för siffror använder vissa patologirapporter termerna låg, medelhög och hög för att beskriva betyget.

Betyget är viktigt eftersom det används för att förutsäga tumörens beteende. Till exempel kan grad 1-tumörer komma tillbaka på samma plats (lokalt återfall) men det är sällsynt att de sprider sig till mer avlägsna delar av kroppen. Grad 2 och 3 (höggradiga) tumörer är mer benägna att sprida sig till avlägsna delar av kroppen och är vanligtvis förknippade med en värre prognos.

För de flesta bentumörer är det den histologiska typen av tumör som avgör graden (se avsnittet ovan för mer information). Listan nedan visar graden associerad med varje histologisk typ av osteosarkom.

Grad 3 (hög kvalitet) osteosarkom:

• Osteoblastiskt osteosarkom.
• Kondroblastisk osteosarkom.
• Fibroblastiskt osteosarkom.
• Småcells osteosarkom.
• Telangiektatisk osteosarkom.
• Ostosarkom av hög kvalitet.
• Pagets sjukdom-associerade osteosarkom.
• Extra-skelett osteosarkom (en tumör som börjar utanför ett ben).
• Osteosarkom efter strålning.

Grad 2 (medelgrad) osteosarkom:

• Periosteal osteosarkom.

Grad 1 (låg kvalitet) osteosarkom:

• Parosteal osteosarkom.
• Intramedullärt väldifferentierat osteosarkom.

Vad betyder extraosseous extension och varför är det viktigt?

Patologer använder termen extraosseous extension för att beskriva en bentumör som har brutit igenom benets yttre yta och har spridit sig in i den omgivande vävnaden som muskler, senor eller utrymmet runt en led. Extraosseous extension är viktigt eftersom det är förknippat med ett värre prognos.

Vad betyder det om tumören har spridit sig till ett annat ben?

Vissa ben består av flera delar. Om tumören har vuxit från en del av ett ben till en annan kommer din rapport att beskriva tumören som att den invaderar intilliggande ben. Detta är särskilt viktigt för tumörer i ryggraden eller bäckenet eftersom båda dessa ben består av flera delar. Invasion av intilliggande ben är viktigt eftersom det är förknippat med ett värre prognos. Det ökar också det patologiska tumörstadiet.

Har tumören svarat på behandlingen?

Om du fick kemoterapi före operationen kommer din patolog att undersöka all vävnad som skickas till patologin för att se hur mycket av tumören som fortfarande är livskraftig (levande). Detta kallas behandlingseffekt. Patologer mäter ofta behandlingseffekten som andelen av tumören som verkar död när den undersöks under mikroskop. Till exempel, om tumören visar 65 % svar på terapi, betyder det att 65 % av tumören är död. Vanligtvis är osteosarkom som visar 90 % eller mer svar på behandlingen (vilket betyder att 90 % av tumören är död och 10 % eller mindre av tumören fortfarande lever) associeras med en bättre prognos.

Vad betyder perineural invasion och varför är det viktigt?

Perineural invasion är en term som patologer använder för att beskriva cancerceller fästa vid eller inuti en nerv. En liknande term, intraneural invasion, används för att beskriva cancerceller inuti en nerv. Nerver är som långa trådar som består av grupper av celler som kallas neuroner. Nerver finns över hela kroppen och de är ansvariga för att skicka information (som temperatur, tryck och smärta) mellan din kropp och din hjärna. Perineural invasion är viktig eftersom cancercellerna kan använda nerven för att sprida sig till omgivande organ och vävnader. Detta ökar risken för att tumören växer ut igen efter operationen. Om perineural invasion ses kommer det att inkluderas i din rapport. Det är dock sällsynt att perineural invasion hittas vid osteosarkom.

Vad betyder lymfvaskulär invasion och varför är det viktigt?

Lymfovaskulär invasion innebär att cancerceller sågs inuti ett blodkärl eller lymfkärl. Blodkärl är långa tunna rör som transporterar blod runt i kroppen. Lymfkärl liknar små blodkärl förutom att de bär en vätska som kallas lymf istället för blod. Lymfkärlen ansluter till små immunorgan som kallas lymfkörtlar som finns i hela kroppen. Lymfovaskulär invasion är viktig eftersom cancerceller kan använda blodkärl eller lymfkärl för att spridas till andra delar av kroppen som lymfkörtlar eller lungorna. Om lymfvaskulär invasion ses kommer det att finnas med i din rapport. Det är dock sällsynt att lymfovaskulär invasion hittas vid osteosarkom.

Vad är en marginal och varför är marginaler viktiga?

Inom patologi är en marginal kanten på en vävnad som skärs när man tar bort en tumör från kroppen. Marginalerna som beskrivs i en patologirapport är mycket viktiga eftersom de talar om för dig om hela tumören togs bort eller om en del av tumören lämnades kvar. Marginalstatusen avgör vilken (om någon) ytterligare behandling du kan behöva.

De flesta patologirapporter beskriver endast marginaler efter ett kirurgiskt ingrepp som kallas an excision or resektion har utförts för att ta bort hela tumören. Av denna anledning beskrivs vanligtvis inte marginaler efter en procedur som kallas a biopsi utförs för att ta bort endast en del av tumören. Antalet marginaler som beskrivs i en patologirapport beror på vilka typer av vävnader som tas bort och tumörens placering. Storleken på marginalen (mängden normal vävnad mellan tumören och den skurna kanten) beror också på vilken typ av tumör som tas bort och tumörens placering.

Patologer undersöker noggrant marginalerna för att leta efter tumörceller vid vävnadens skärkant. Om tumörceller ses vid vävnadens skärkant kommer marginalen att beskrivas som positiv. Om inga tumörceller ses vid vävnadens skärkant kommer en marginal att beskrivas som negativ. Även om alla marginaler är negativa kommer vissa patologirapporter också att ge ett mått på de tumörceller som ligger närmast vävnadens skärkant.

En positiv (eller mycket nära) marginal är viktig eftersom det betyder att tumörceller kan ha lämnats kvar i din kropp när tumören togs bort kirurgiskt. Av denna anledning kan patienter som har en positiv marginal erbjudas ytterligare en operation för att avlägsna resten av tumören eller strålbehandling till det område av kroppen som har den positiva marginalen. Beslutet att erbjuda ytterligare behandling och vilken typ av behandlingsalternativ som erbjuds kommer att bero på en mängd olika faktorer, inklusive typen av tumör som tas bort och vilken del av kroppen som är involverad. Till exempel kanske ytterligare behandling inte är nödvändig för en godartad (icke-cancerös) typ av tumör men kan starkt rekommenderas för en malign (cancerös) typ av tumör.

Vanliga marginaler för osteosarkom inkluderar:

• Proximal benmarginal - Detta är den del av benet som är närmast mitten av din kropp.
• Distal benmarginal - Detta är den del av benet som ligger längst bort från mitten av din kropp.
• Mjukvävnadsmarginaler - Detta är snittkanten på någon benvävnad som togs bort samtidigt som tumören i benet.
• Blodkärlsmarginaler - Detta är snittkanten på alla stora blodkärl som tagits bort samtidigt som tumören.
• Nervmarginaler - Detta är snittkanten på alla stora nerver som tagits bort samtidigt som tumören.

Vad är lymfkörtlar och varför är de viktiga?

Lymfkörtlar är små immunorgan som finns i hela kroppen. Cancerceller kan spridas från en tumör till lymfkörtlar genom små kärl som kallas lymfatiska organ. Cancercellerna i osteosarkom sprids vanligtvis inte till lymfkörtlar och av denna anledning tas lymfkörtlarna inte alltid bort samtidigt som tumören. Men när lymfkörtlar tas bort kommer de att undersökas i mikroskop och resultaten kommer att beskrivas i din rapport.

Cancerceller sprids vanligtvis först till lymfkörtlar nära tumören även om lymfkörtlar långt borta från tumören också kan vara involverade. Av denna anledning är de första lymfkörtlarna som tas bort vanligtvis nära tumören. Lymfkörtlar längre bort från tumören tas vanligtvis bara bort om de är förstorade och det finns en hög klinisk misstanke om att det kan finnas cancerceller i lymfkörteln. De flesta rapporter kommer att innehålla det totala antalet undersökta lymfkörtlar, var i kroppen lymfkörtlarna hittades och antalet (om några) som innehåller cancerceller. Om cancerceller sågs i en lymfkörtel kommer även storleken på den största gruppen cancerceller (ofta beskrivna som "fokus" eller "deposition") att inkluderas.

Undersökningen av lymfkörtlar är viktig av två skäl. Först används denna information för att bestämma det patologiska nodalstadiet (pN). För det andra, att hitta cancerceller i en lymfkörtel ökar risken för att cancerceller kommer att hittas i andra delar av kroppen i framtiden. Som ett resultat kommer din läkare att använda denna information när den beslutar om ytterligare behandling såsom kemoterapi, strålbehandling eller immunterapi krävs.

Vad betyder det om en lymfkörtel beskrivs som positiv?

Patologer använder ofta termen "positiv" för att beskriva en lymfkörtel som innehåller cancerceller. Till exempel kan en lymfkörtel som innehåller cancerceller kallas "positiv för malignitet".

Vad betyder det om en lymfkörtel beskrivs som negativ?

Patologer använder ofta termen "negativ" för att beskriva en lymfkörtel som inte innehåller några cancerceller. Till exempel kan en lymfkörtel som inte innehåller cancerceller kallas "negativ för malignitet".

Vilken information används för att fastställa det patologiska stadiet?

Det patologiska stadiet för osteosarkom är baserat på ett system som kallas TNM -system. Detta system används runt om i världen och skapades av Amerikanska gemensamma kommittén för cancer. Detta system använder information om den primära tumören (T), lymfkörtlar (N) och avlägsen metastatisk sjukdom (M) för att bestämma det fullständiga patologiska stadiet (pTNM). Din patolog kommer att ge varje kategori ett nummer efter att ha undersökt ditt vävnadsprov under mikroskopet. I allmänhet innebär ett högre antal en mer avancerad sjukdom och en värre prognos.

Tumörstadium (pT)

För skelettcancer som osteosarkom beror det primära tumörstadiet (pT) på var tumören finns i din kropp.

Tumörer i appendikulärt skelett

Om tumören är lokaliserad i ditt appendikulära skelett (benen i dina armar, ben, axel, bål, skalle eller ansikte), ges den ett tumörstadium på 1, 2 eller 3 baserat på tumörens storlek och om tumör sågs i flera delar av benet.

• pTO: Tumör är mindre än eller lika med 8 cm.
• pTO: Tumör är större än 8 cm.
• pTO: Tumör sågs i flera delar av benet (diskontinuerliga tumörknutor).

Tumörer i ryggraden

Om tumören sitter i din ryggrad ges den ett tumörstadium på 1, 2, 3 eller 4 baserat på hur långt tumören har vuxit.

• pTO: Tumör ses endast i ett eller två intilliggande ryggradsben (ryggradens ben och utrymmet mellan dem).
• pTO: Tumör ses i tre intilliggande ryggradsben.
• pTO: Tumör ses i fyra eller flera intilliggande kotben eller andra icke-angränsande kotben.
• pTO: Tumör invaderar ryggradskanalen eller stora kärl.

Tumörer i bäckenet

Om tumören sitter i ditt bäcken, ges den ett tumörstadium på 1, 2, 3 eller 4 baserat på tumörens storlek och hur långt den har vuxit.

• pTO: Tumör finns i ett bäckenben utan extraossös förlängning (tumör växer inte utanför benet).
  • pTla: Tumör är mindre än eller lika med 8 cm.
  • pTlb: Tumör är större än 8 cm.
• pTO: Tumör finns i ett bäckenben med extraossös förlängning (tumör växer utanför benet) eller i två ben utan extraossös förlängning (tumör växer inte utanför benet).
  • pTla: Tumör är mindre än eller lika med 8 cm.
  • pT2b: Tumör är större än 8 cm.
• pTO: Tumör finns i två bäckenben med extraossös förlängning (tumör växer utanför benet).
  • pTla: Tumör är mindre än eller lika med 8 cm.
  • pTlb: Tumör är större än 8 cm.
• pTO: Tumör är i tre bäckenben eller korsar sacroiliacaleden.
  • pTla: Tumör involverar sacroiliac led och sträcker sig in i det sakrala neuroforamen (utrymme där nerverna passerar).
  • pTlb: Tumör omger de yttre iliaca kärlen eller sträcker sig in i ett större bäckenkärl.

Andra tumörstadier

• pTO: Inga tumörceller sågs efter att all vävnad undersöktes under mikroskopet. Det betyder att det inte finns några tecken på en primär tumör.
• pTX (primär tumör kan inte bedömas): Patologen kunde inte bestämma tumörstorleken eller avståndet som den hade vuxit. Detta kan hända om patologen tar emot tumören som flera små bitar.

Nodalstadium (pN)

Primär bencancer ges ett nodalstadium på 0 eller 1 baserat på om det finns cancerceller i en eller flera lymfkörtlar.

• pNX: Patologen skickas inga lymfkörtlar för att undersöka.
• pNO: Inga tumörceller ses i några lymfkörtlar.
• pNO: Tumörceller finns i en eller flera lymfkörtlar.

Metastatiskt stadium (pM) 
Primär bencancer ges ett metastatiskt stadium (pM) endast om en patolog har bekräftat att tumörceller har rest till en annan del av kroppen. De gör det genom att undersöka vävnad från den delen av kroppen.

Det finns två metastatiska stadier i primär bencancer:

• M1a: Tumörceller har rest till lungorna.
• M1b: Tumörceller har rest till andra ben eller ett annat organ.

Eftersom denna vävnad vanligtvis inte skickas till labbet kan det metastatiska stadiet inte bestämmas och ingår inte i din rapport.

Om den här artikeln

Den här artikeln skrevs av läkare för att hjälpa dig att läsa och förstå din patologirapport för osteosarkom. Avsnitten ovan beskriver resultaten som finns i de flesta patologirapporter, men alla rapporter är olika och resultaten kan variera. Viktigt är att en del av denna information endast kommer att beskrivas i din rapport efter att hela tumören har avlägsnats kirurgiskt och undersökts av en patolog. Kontakta oss om du har några frågor om den här artikeln eller din patologirapport. Läsa den här artikeln för en mer allmän introduktion till delarna av en typisk patologirapport.