paraganglioma

av Ashley Flaman MD och Bibianna Purgina MD FRCPC
Mars 5, 2023

Vad är ett paragangliom?

Ett paragangliom är en typ av neuroendokrin tumör. Det utgår från den specialiserade neuroendokrina celler som är en del av det autonoma nervsystemet.

Vilka är symptomen på ett paragangliom?

Symtomen på ett paragangliom beror på tumörens placering och vilken typ av celler som finns i tumören. Vissa paragangliom producerar hormoner som kan orsaka symtom som ett rinnande hjärta, huvudvärk, svettning och högt blodtryck. Många paragangliom orsakar dock inga symtom och upptäcks när avbildning som CT-skanning eller MRI utförs av en orelaterade anledning eller för att tumören är på en plats som kan ses eller kännas.

Är paragangliom en typ av cancer?

De flesta (cirka 65-90%) av paragangliom är icke-cancerösa tumörer. Vissa kan dock bete sig mer som cancer genom att sprida sig till andra delar av kroppen. Tyvärr finns det inga fynd som patologer kan se under mikroskopet som definitivt kan skilja icke-cancerösa från cancertumörer med 100% säkerhet. Därför, om du får diagnosen paragangliom, kommer du att bli ombedd att följa upp regelbundet med din läkare för att säkerställa att tumören inte har spridit sig.

Var finns paragangliom vanligen?

Paragangliom kan hittas nästan var som helst i kroppen. De är dock vanligast i huvudet och halsen (särskilt runt halspulsådern i nacken och i mellanörat), buken, bäckenet och bröstet. Ett paragangliom som utvecklas i binjuren kallas a feokromocytom.

Hur ställs diagnosen paragangliom?

Diagnosen paragangliom efter att en del eller hela tumören har avlägsnats och vävnad från tumören undersöks i mikroskop av en patolog.

Hur ser ett paragangliom ut under mikroskopet?

När det undersöks under mikroskopet består ett paragangliom av celler som liknar varandra. Tumören är ofta omgiven av ett tunt lager av vävnad som kallas en kapsel. Tumörcellerna är vanligtvis ordnade i runda grupper som patologer beskriver som "zellballen", vilket översätts från tyska till "cellbollar". Cellgrupperna är omgivna av specialiserade celler som kallas sustentakulära celler som stödjer neuroendokrina celler.

Din patolog kan utföra ett kallat test immunohistokemi för att bekräfta diagnosen. Paragangliomceller är positiva för neuroendokrina markörer som synaptofysin och kromogranin. De långlivade cellerna är positiva för ett protein som kallas S-100.

Vad är SDHB och varför testar patologer för det vid paragangliom?

SDHB (succinatdehydrogenaskomplex järn-svavelsubenhet B) är en gen som ger instruktioner för att göra ett protein som kallas succinatdehydrogenasjärnsvavelsubenhet B. Detta protein kombineras med liknande proteiner (SDHA, SDHC och SDHD) för att bilda ett komplex som producerar energi för cellen. Vissa människor ärver ett genetiskt syndrom som resulterar i produktionen av ett onormalt SDH-protein. Dessa människor löper också högre risk att utveckla paragangliom.

Patologer utför ett kallat test immunohistokemi för SDHB att hjälpa till att identifiera personer som kan ha ärvt detta genetiska syndrom. En förlust av SDHB-uttryck anses vara ett onormalt resultat och dessa personer bör remitteras till en genetiker för ytterligare rådgivning.

Andra hjälpsamma resurser

NET patientgrund

National Institutes of Cancer