Din patologirapport för plasmablastisk lymfom

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC och Aleksandra Paliga MD FRCPC
September 18, 2023

Vad är plasmablastiskt lymfom?

Plasmablastiskt lymfom (PBL) är en sällsynt och aggressiv typ av cancer i immunsystemet och en typ av non-Hodgkin-lymfom (NHL). Tumören består av plasmaceller som uppstod från B-celler.

Vilka är symptomen på plasmablastisk lymfom?

Symtomen på PBL beror på var i kroppen tumören utvecklas. Till exempel uppträder en tumör som involverar munhålan ofta som en snabbt växande massa förknippad med blödning och smärta. En tumör i näshålan kan orsaka trängsel, ansiktssmärta och återkommande (flera) näsblödningar. Tumörer i andra delar av kroppen kanske inte orsakar några symtom förrän sent i sjukdomen.

Vad orsakar plasmablastisk lymfom?

Den exakta orsaken till PBL är för närvarande okänd. De flesta patienter har dock en historia av immunbrist sekundärt till långvarig HIV-infektion eller immunsuppression sekundärt till mediciner utformade för att minska immunsystemets normala funktion. För många patienter, Epstein-Barr-virus (EBV) tycks också spela en roll i utvecklingen av denna typ av cancer.

Hur diagnostiseras plasmablastisk lymfom?

Diagnosen PBL kan endast ställas när ett prov av tumören tas bort och vävnaden undersöks i mikroskop av en patolog.

Hur ser plasmablastiskt lymfom ut under mikroskopet?

När det undersöks under mikroskop, består PBL vanligtvis av stora onormalt utseende plasmaceller som kan beskrivas som plasmablastiska eller har en immunoblastisk kärnmorfologi eftersom de liknar omogna plasmaceller och/eller immunceller som kallas immunoblaster. Men till skillnad från normala immunoblaster och plasmaceller är tumörcellerna i PBL ofta ordnade i stora grupper som kallas ark. Stort antal mitotiska figurer (celler som delar sig för att skapa nya celler) ses också tillsammans med nekros (döda celler).

Vilka andra tester kan göras för att bekräfta diagnosen?

Tester för immuncellsmarkörer

Patologer utför ofta ett test som kallas immunhistokemi (IHC) för att bekräfta diagnosen och för att utesluta andra tillstånd som kan se ut som PBL under mikroskopet. När IHC utförs är tumörcellerna i PBL ofta positiva eller reaktiva för vissa B-cell markörer inklusive PAX-5 och CD79a men de är negativa för CD20. Tumörcellerna är också ofta positiva eller reaktiva för vissa plasmacell markörer inklusive CD138, CD38, BLIMP1 och XBP1.

Tester för immunglobuliner

Medan normala plasmaceller producerar en kombination av IgG lambda och IgG kappa immunoglobuliner (antikroppar), producerar tumörcellerna i PBL vanligtvis bara en. Denna onormala eller begränsade produktion kan påvisas genom IHC, flödescytometri, eller in situ hybridisering (ISH).

Tester för Epstein-Barr-virus

Tester kan också utföras för att bekräfta förekomsten av EBV i tumörcellerna. Det vanligaste testet som används kallas in situ hybridisering (ISH) och det utförs för att leta efter en markör som kallas VILDSVIN som produceras av celler som har infekterats med EBV.

Andra hjälpsamma resurser

American Cancer Society