Pleomorf adenom

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
November 28, 2024

Ett pleomorft adenom är ett godartad (icke-cancerös) tumör som vanligtvis uppstår i spottkörtlarna. Det kallas "pleomorphic" eftersom det innehåller en blandning av olika typer av celler, inklusive epitelial och myoepitelceller. I huden kallas dessa tumörer ibland "godartade blandade tumörer". Pleomorfa adenom är den vanligaste typen av spottkörteltumör och utvecklas vanligtvis i öreskörteln, den största spottkörteln som ligger nära käken.

Är pleomorft adenom en typ av cancer?

Nej, pleomorft adenom är inte en typ av cancer. Det är en godartad (icke-cancerös) tumör, vilket betyder att den inte invaderar närliggande vävnader eller sprids till andra delar av kroppen. Den kan dock växa sig större med tiden, och i sällsynta fall kan den förvandlas till en cancertumör. Regelbunden uppföljning och vid behov kirurgiskt avlägsnande är viktigt för att förhindra komplikationer.

Vilka är symptomen på ett pleomorft adenom?

Symtomen på ett pleomorft adenom beror på dess storlek och plats.

Vanliga symtom inkluderar:

• En smärtfri, långsamt växande knöl i kinden, käken eller nacken.
• Svullnad eller fyllighet i spottkörtlarnas område.
• Svårigheter att tugga, tala eller svälja om tumören blir stor.
• Sällan, domningar eller svaghet i ansiktet om tumören trycker på en nerv.

Vad orsakar ett pleomorft adenom?

Den exakta orsaken till pleomorft adenom är inte helt klarlagd. Dessa tumörer tros uppstå på grund av förändringar i det genetiska materialet (DNA) i spottkörtelcellerna, vilket leder till onormal tillväxt. Även om dessa förändringar inte ärvs, kan miljöfaktorer eller slumpmässiga genetiska mutationer spela en roll.

Vilka genetiska förändringar finns vanligtvis i pleomorft adenom?

Pleomorfa adenom visar ofta specifika genetiska förändringar som driver deras tillväxt. En vanlig genetisk abnormitet är en omarrangemang involverar PLAG1 gen. När den blir förändrad, tros denna gen främja tumörtillväxt. En annan gen, HMGA2, kan också vara inblandade i vissa fall.

Kan pleomorft adenom förvandlas till cancer med tiden?

I sällsynta fall kan pleomorft adenom förvandlas till en malign (cancerös) tumör kallas karcinom ex pleomorft adenom. Denna omvandling är mer sannolikt att inträffa om tumören har funnits i många år eller växer sig mycket stor. Av denna anledning rekommenderar läkare ofta att man tar bort pleomorfa adenom, även om de är det godartad.

Hur ställs denna diagnos?

Diagnosen pleomorft adenom ställs genom att undersöka ett vävnadsprov från tumören. Detta prov erhålls vanligtvis genom en biopsi, där en liten bit av tumören avlägsnas och undersöks i mikroskop av en patolog. Avbildningsstudier, såsom ultraljud, CT eller MRI, kan också utföras för att utvärdera storleken och placeringen av tumören.

Mikroskopiska egenskaper hos denna tumör

Under mikroskopet visar pleomorfa adenom en blandning av olika typer av celler och vävnader. Nyckelfunktioner inkluderar:

• Epitel- och myoepitelceller: Dessa celler är arrangerade i kluster, sladdar eller kanalliknande strukturer.
• Bakgrund stromal vävnad: Stromavävnaden beskrivs ofta som kondromyxoid, vilket innebär att den liknar en blandning av brosk och slemliknande material. Denna kondromyxoidmatris är mycket karakteristisk för pleomorft adenom och hjälper patologer att skilja den från andra tumörer.
• inkapsling: Pleomorfa adenom i de stora spottkörtlarna, såsom öreskärlskörteln, är vanligtvis omgivna av en väldefinierad kapsel. Men tumörer i munhålan och övre luftvägarna är ofta inte inkapslad, vilket gör dem mer utmanande att ta bort helt och hållet.

Dessa funktioner ger viktiga diagnostiska ledtrådar och används för att bekräfta diagnosen pleomorft adenom.

Marginaler

Inom patologi är en marginal kanten på vävnad som tas bort under tumörkirurgi. Marginalstatusen i en patologirapport är viktig då den indikerar om hela tumören tagits bort eller om en del lämnats kvar. Denna information hjälper till att fastställa behovet av ytterligare behandling.

Patologer bedömer vanligtvis marginaler efter ett kirurgiskt ingrepp, som en excision or resektion, som tar bort hela tumören. Marginaler utvärderas vanligtvis inte efter en biopsi, som tar bort endast en del av tumören. Antalet rapporterade marginaler och deras storlek – hur mycket normal vävnad som finns mellan tumören och skärkanten – varierar beroende på vävnadstyp och tumörplacering.

Patologer undersöker marginaler för att kontrollera om tumörceller är vid vävnadens skärkant. En positiv marginal, där tumörceller hittas, tyder på att viss cancer kan finnas kvar i kroppen. Däremot antyder en negativ marginal, utan tumörceller vid kanten, att tumören avlägsnades helt. Vissa rapporter mäter även avståndet mellan de närmaste tumörcellerna och marginalen, även om alla marginaler är negativa.

Behöver ett pleomorft adenom tas bort?

Ja, i de flesta fall avlägsnas pleomorfa adenom kirurgiskt. Även om dessa tumörer är godartad, kan de fortsätta att växa och orsaka obehag eller kosmetiska bekymmer. Att ta bort tumören eliminerar också den lilla risken för omvandling till cancer över tid. Kirurgi är vanligtvis botande, och patienterna återhämtar sig vanligtvis väl efter ingreppet. Din läkare kan förklara fördelarna och riskerna med operation baserat på din specifika situation.