Din patologirapport för schwannom

av Bibianna Purgina, MD FRCPC
December 17, 2025

Schwannoma är en godartad (icke-cancerös) tumör som utvecklas från Schwann-celler, specialiserade celler som normalt omsluter och skyddar nerver. Schwannom är en del av en större grupp tumörer som kallas tumörer i perifera nervskidor, som uppstår från cellerna som stödjer och omger nerverna. I ett schwannom växer Schwann-celler långsamt och bildar en massa längs en nerv eller bredvid den. Dessa tumörer är vanligtvis väldefinierade och växer separat från själva nervfibrerna.

De flesta schwannom är solitära och förekommer sporadiskt. Mer sällan kan multipla schwannom ses hos personer med ärftliga tillstånd som neurofibromatos typ 2 eller schwannomatos.

Var finns ett schwannom?

Schwannom uppstår oftast från perifera nerver i huden eller vävnaden strax under huden. Vanliga platser inkluderar huvud och nacke, armar och ben, särskilt längs flexorytor.

De är också vanliga längs ryggmärgsnerver, där de kan växa inuti ryggmärgskanalen. När dessa tumörer sträcker sig genom öppningar i ryggraden kan de bilda en "hantel"-form. Schwannom som involverar kranialnerver är också välkända, särskilt tumörer som uppstår från den vestibulära delen av den åttonde kranialnerven. Dessa kallas ofta vestibulära schwannom och kan påverka hörsel och balans.

Schwannom som uppstår i ryggmärgen, hjärnvävnaden, inre organ eller ben är ovanliga.

Vilka är symtomen på schwannom?

Schwannom växer långsamt och många orsakar inga symtom. De upptäcks ofta av en slump vid bilddiagnostiska undersökningar som utförs av andra skäl eller som en smärtfri knöl under huden.

När symtom uppstår beror de vanligtvis på tumörens lokalisering. Schwannom som involverar perifera nerver kan orsaka lokal smärta, ömhet, stickningar eller domningar. Hos personer med schwannomatos kan smärta vara ett framträdande drag även när tumörerna är små.

Spinala schwannom kan orsaka nervrelaterad smärta som strålar ut längs nervens bana, samt svaghet eller sensoriska förändringar om tumören trycker på ryggmärgen eller nervrötterna. Vestibulära schwannom uppvisar ofta hörselnedsättning, öronringningar, yrsel eller balansproblem.

Vad orsakar ett schwannom?

I de flesta fall är schwannom sporadiska, vilket innebär att de uppstår av en slump och inte ärvs eller går i arv genom familjer. I dessa sporadiska fall är den exakta orsaken inte känd.

Många schwannom är associerade med förlust av funktion hos NF2-genen, som kodar för proteinet merlin. Merlin hjälper vanligtvis till att kontrollera celltillväxten. När den förloras kan Schwann-celler växa okontrollerat. Förändringar som påverkar NF2-genen finns i många sporadiska schwannom.

Vissa schwannom förekommer som en del av ärftliga tillstånd. Neurofibromatos typ 2 kännetecknas av multipla schwannom, ofta involverande båda vestibulära nerverna. Schwannomatos är ett annat tillstånd som är förknippat med multipla schwannom, vanligtvis utan vestibulära nerver. Dessa tillstånd involverar ärftliga genmutationer, såsom de i NF2, SMARCB1 eller LZTR1.

Hur görs diagnosen?

Diagnosen schwannom ställs vanligtvis genom att undersöka ett vävnadsprov i mikroskop. Detta kan erhållas genom biopsi eller kirurgiskt avlägsnande av tumören.

Under mikroskopet består schwannom nästan uteslutande av Schwann-celler som har en spindelcell form. Spindelceller är långa, smala celler som smalnar av i båda ändar och liknar en utsträckt oval eller spindel. Denna form är typisk för celler som bildar stödjande vävnader, såsom nerver.

De flesta schwannom uppvisar en blandning av två tillväxtmönster. Det ena mönstret är mer kompakt och cellulärt, medan det andra är lösare och mindre tätt. I vissa områden ligger de spindelformade Schwann-cellerna ordnat och bildar karakteristiska strukturer som kallas Verocay-kroppar. Dessa egenskaper hjälper patologer att känna igen ett schwannom.

immunohistokemi, som använder speciella färgämnen för att framhäva proteiner i tumörcellerna, stöder starkt diagnosen. Schwannom uppvisar stark, diffus färgning för proteiner som S100 och SOX10, vilka är karakteristiska för Schwann-celler. Andra färgämnen kan användas för att utesluta tumörer med liknande utseende.

Molekylär testning krävs vanligtvis inte för att diagnostisera schwannom. Även om förändringar i NF2-genen är vanliga är de inte tillräckligt specifika för att vara diagnostiska i sig själva.

Subtyper av schwannom

Flera subtyper av schwannom är kända. Alla är godartade, men vissa har egenskaper som kan härma mer aggressiva tumörer och är därför viktiga att känna igen.

Forntida schwannoma

Denna subtyp uppvisar degenerativa förändringar, inklusive stora, atypiskt utseende cellkärnor. Dessa förändringar kan se oroande ut under mikroskop, men de är inte ett tecken på cancer. Områden med ärrbildning eller minskad blodtillförsel kan också förekomma.

Cellulärt schwannom

Cellulärt schwannom består nästan uteslutande av tätt packade spindelformade Schwann-celler och saknar de lösare områden som ses vid konventionellt schwannom. Dessa tumörer uppstår ofta nära ryggraden eller djupt inne i kroppen. Trots ökad cellularitet och mitotisk aktivitet bidrar stödjande egenskaper som en kapsel och karakteristiska blodkärl till att bekräfta tumörens godartade natur.

Plexiform schwannom

Denna subtyp växer i ett multinodulärt eller förgreningsmönster, ofta i huden eller ytliga mjukvävnader. Det är mer sannolikt att den uppträder i barndomen. En välformad kapsel kan saknas och flera noduler kan förekomma.

Epitelioid schwannom

I denna subtyp är tumörcellerna rundare och liknar epiteliala celler snarare än typiska spindelformade Schwann-celler. Cellerna växer ofta i bon i en lös bakgrund. Sällsynta fall visar progression till en malign tumör.

Mikrocystiskt eller retikulärt schwannom

Denna sällsynta subtyp förekommer oftast i inre organ, särskilt mag-tarmkanalen. Tumören uppvisar ett nätverk av små utrymmen omgivna av intetsägande spindelceller. Klassiska drag som Verocay-kroppar saknas vanligtvis, men stark S100-färgning stöder diagnosen.

Vad är prognosen för en person med schwannom?

Schwannom är godartade tumörer och har en utmärkt prognos. När de avlägsnats helt återkommer de vanligtvis inte. Vissa subtyper, såsom cellulärt eller plexiformt schwannom, kan vara svårare att avlägsna helt på grund av deras placering eller tillväxtmönster.

Malign transformation innebär att en godartad tumör med tiden förändras till en cancertumör. Malign transformation av ett konventionellt schwannom är exceptionellt sällsynt. När det inträffar resulterar det oftast i en malign tumör i perifer nervskida.

Frågor att ställa till din läkare

• Blev tumören helt borttagen?
• Finns det en chans att det kan komma tillbaka?
• Behöver jag uppföljande bilddiagnostik eller undersökningar?
• Bör jag utredas för ett genetiskt tillstånd som neurofibromatos eller schwannomatos?