Din patologirapport för småcellig neuroendokrin cancer i livmoderhalsen

Av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
August 31, 2025

---

Småcellig neuroendokrin karcinom (SCNEC) är en sällsynt och aggressiv typ av livmoderhalscancer. Den utvecklas från små cancerceller som uppvisar egenskaper av neuroendokrin differentiering, vilket betyder att de beter sig som hormonproducerande celler som vanligtvis finns i kroppen. Eftersom det är en höggradig cancer tenderar SCNEC att växa snabbt och sprida sig tidigt.

Denna tumör kan uppstå var som helst i den kvinnliga reproduktionskanalen men förekommer oftast i livmoderhalsen. När den uppstår i livmoderhalsen är den starkt förknippad med infektion av högrisktyper av human papillomavirus (HPV), särskilt HPV 16 och HPV 18.

Vilka är symtomen på småcelligt neuroendokrint karcinom?

Symtomen på kort tumörcancer i livmoderhalsen liknar dem vid andra typer av livmoderhalscancer. De beror på tumörens storlek och om den har spridit sig bortom livmoderhalsen.

Vanliga symtom inkluderar:

• Onormal vaginal blödning, som kan uppstå efter samlag, mellan menstruationer eller efter klimakteriet.

• Vattnig eller blodig vaginal urladdning.

• Bäckensmärta eller obehag.

• Smärta under eller efter samlag.

Eftersom denna tumör är aggressiv kan vissa personer redan ha tecken på spridning, såsom smärta från involvering av närliggande organ eller symtom relaterade till avlägsen metastasering.

Vem får denna cancer?

Kortnäckros i livmoderhalsen är mycket sällsynt. Det står för mindre än 1 % av alla fall av livmoderhalscancer. Medelåldern vid diagnos är cirka 48 år, men det kan förekomma hos både yngre och äldre patienter. Kortnäckros på andra ställen i gynekologiska trakten, såsom livmoderslemhinnan eller äggstockarna, är ännu mindre vanligt och uppträder vanligtvis senare i livet.

Vad orsakar småcellig neuroendokrin karcinom i livmoderhalsen?

De flesta fall orsakas av infektion med högrisk-HPV, särskilt typ 16 och 18. HPV infekterar cellerna i livmoderhalsen och kan med tiden förändra det genetiska materialet i dessa celler. Dessa förändringar stör normal celltillväxt och kan leda till cancer.

Molekylära studier av tumörer i livmoderhalsen (SCNEC) har visat förändringar i flera cancerrelaterade signalvägar, inklusive MAPK, PI3K/AKT/mTOR och p53. Vissa tumörer uppvisar förlust av genetiskt material från den korta armen på kromosom 3. Dessa förändringar kan bidra till tumörens aggressiva natur.

Hur görs diagnosen?

Diagnosen ställs genom att ett vävnadsprov tas från livmoderhalsen och en patolog undersöka det i mikroskop. En biopsi, konbiopsi eller vävnad som tagits bort under operationen kan alla användas.

Hur ser småcelligt neuroendokrint karcinom ut under mikroskopet?

Under mikroskopet består SCNEC av små celler med väldigt lite cytoplasman (cellens kropp). Den kärnor av cellerna är mörka (hyperkromatiskt) och kan trycka mot varandra, en egenskap som kallas kärngjutning. Patologer ser ofta frekventa mitotiska figurer (tumörceller som delar sig), många döende celler och stora områden av nekros (död tumörvävnad). Tumörcellerna kan vara arrangerade i lager, bon, trabekler (strängar) eller rosettliknande mönster.

Eftersom SCNEC kan likna andra tumörer använder patologer ofta speciella tester för att bekräfta diagnosen.

Vilka andra tester används för att bekräfta diagnosen?

Patologer använder vanligtvis en teknik som kallas immunhistokemi (IHC)Detta test använder antikroppar för att markera proteiner inuti tumörceller.

• Synaptofysin och kromogranin är de mest specifika markörerna för neuroendokrin differentiering.

• CD56 kan också vara positivt men är mindre specifikt.

• Cytokeratiner är vanligtvis positiva, vilket visar att tumören är epitelial i ursprung (härrör från cellernas beklädnad).

• p16 är ofta starkt positiv i cervikal SCNEC på grund av dess koppling till högrisk-HPV.

• Detektion av högrisk-HPV med hjälp av molekylära tester kan också utföras för att bekräfta tumörens cervikala ursprung.

Dessa resultat hjälper till att skilja SCNEC från andra cancerformer, inklusive skivepitelcancer och metastatisk småcellig karcinom från lungan.

Hur mäts tumören och varför är invasionsdjupet viktigt?

Liksom andra typer av livmoderhalscancer mäts småcellig neuroendokrin karcinom i tre dimensioner: längd, bredd och invasionens djup. Dessa mätningar hjälper till att fastställa det patologiska stadiet och vägleda behandlingen.

• Längd är hur långt tumören sträcker sig från topp till botten på livmoderhalsen.

• Bredd är hur långt den sprider sig över ytan från sida till sida.

• Invasionens djup är hur djupt cancern har vuxit från ytskiktet in i livmoderhalsens stödjande bindväv (stroma).

Invasionsdjupet är särskilt viktigt eftersom SCNEC är känt för tidig spridning via blodkärl och lymfkanaler. Även små tumörer som bara har invaderat några millimeter kan redan ha spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna organ. Av denna anledning mäts invasionsdjupet noggrant, men risken för spridning är högre för SCNEC än för andra livmoderhalscancerformer av samma storlek.

Har tumören spridit sig utanför livmoderhalsen?

SCNEC sprider sig ofta bortom livmoderhalsen tidigt i sitt förlopp. Tumören kan sträcka sig direkt in i närliggande strukturer såsom endometriet, vagina, parametrium (vävnaden runt livmoderhalsen), urinblåsan eller ändtarmen. Denna typ av direkt tillväxt kallas tumörutvidgning.

Förekomsten av utvidgning utanför livmoderhalsen ökar cancerstadiet och är förknippat med en högre risk för återfall och sämre prognos. Eftersom spridning på avstånd också är vanligt rekommenderas ofta bilddiagnostiska undersökningar utöver patologirapporten för att kontrollera spridning till organ som lungor eller lever.

Vad betyder lymfovaskulär invasion?

Lymfovaskulär invasion (LVI) betyder att cancerceller har kommit in i små blodkärl eller lymfkanaler i livmoderhalsen. Detta är ett mycket vanligt fynd vid kortikosteroidal njurcellscancer (SCNEC).

Eftersom lymfatisk invasion ger en väg för cancern att sprida sig, ökar dess närvaro avsevärt risken för att tumörceller finns i lymfkörtlar eller på avlägsna platser. Om lymfatisk invasion beskrivs i rapporten rekommenderar läkare nästan alltid mer aggressiv behandling, vilket kan inkludera borttagning av lymfkörtlar, kemoterapi och strålbehandling.

Vad betyder perineural invasion?

Perineural invasion (PNI) betyder att cancerceller växer runt eller in i små nerver i livmoderhalsen. Även om det är mindre vanligt än lymfatisk invasion, anses perineural invasion, när den förekommer, vara ett tecken på mer aggressivt beteende. Det indikerar en högre risk för lokalt återfall och kan påverka behandlingsplaneringen.

Vad är marginaler och varför är de viktiga?

Marginaler är de skurna kanterna av vävnaden som avlägsnats under operationen. En patolog undersöker noggrant marginalerna i mikroskop för att se om det finns cancerceller i kanten.

• En negativ marginal betyder att inga cancerceller finns i kanten, vilket tyder på att tumören togs bort helt.

• En positiv marginal innebär att cancercellerna når gränsen, vilket väcker oro för att en del cancer finns kvar i kroppen.

Tydliga marginaler är viktiga vid kortikosteroidal njurcellscancer (SCNEC) på grund av den höga risken för återfall. När marginalerna är positiva rekommenderar läkare vanligtvis ytterligare behandling, såsom upprepad operation, strålbehandling eller kemoterapi.

Lymfkörtlar

Lymfkörtlar är små organ i immunsystemet som filtrerar skadliga ämnen och hjälper kroppen att bekämpa infektioner. De är också en av de första platserna där livmoderhalscancer kan spridas. Eftersom tumören är aggressiv är lymfkörtelpåverkan vanligt även när tumören är liten.

Under operationen kan lymfkörtlar från bäckenet och ibland från den para-aorta regionen (högre upp i buken) tas bort och undersökas i mikroskop. Patologirapporten kommer att beskriva:

• Hur många lymfkörtlar som togs bort.

• Placeringen av lymfkörtlarna.

• Om någon innehöll cancer.

Om cancer finns i en lymfkörtel mäts storleken på canceravlagringen:

• Isolerade tumörceller är mindre än 0.2 millimeter.

• Mikrometastaser mäter mellan 0.2 och 2 millimeter.

• Makrometastas är större än 2 millimeter.

En lymfkörtel som innehåller cancer beskrivs som positiv. En körtel utan cancer beskrivs som negativ. Antalet och storleken på positiva körtlar är viktiga för stadieindelning, behandlingsplanering och förutsägelse av utfall.

Hur stadiebeskrivs småcellig neuroendokrin karcinom i livmoderhalsen?

Stadieindelning beskriver hur djupt cancern har spridit sig i livmoderhalsen och bortom livmoderhalsen. För småcellig neuroendokrin karcinom är stadieindelning särskilt viktig eftersom denna tumör är känd för tidig spridning till lymfkörtlar och avlägsna organ. Även små tumörer kan bete sig aggressivt, så både tumörstadiet och förekomsten av spridning används för att vägleda behandlingen.

Två system används vanligtvis:

• Ocuco-landskapet TNM-system registrerar tumörstorlek och tillväxt i livmoderhalsen (T), om cancern har spridit sig till lymfkörtlar (N) och om det finns fjärrmetastaser (M).

• Ocuco-landskapet FIGO-systemet fokuserar på hur långt tumören har sträckt sig bortom livmoderhalsen till närliggande strukturer, lymfkörtlar eller avlägsna platser. Detta system används ofta av gynekologiska onkologer för att vägleda behandlingsplanering.

TNM-patologiskt stadium

• T-kategori (tumör):

  • T1a: Tumören är endast synlig under mikroskop och mäter högst 5 millimeter i djup och högst 7 millimeter i bredd.

  • T1b: Tumören är synlig eller mäter djupare än 5 millimeter eller bredare än 7 millimeter.

  • T2a: Tumören har spridit sig bortom livmoderhalsen och livmodern men har inte invaderat parametriet.

  • T2b: Tumören har spridit sig in i parametriet.

  • T3a: Tumören involverar den nedre tredjedelen av slidan.

  • T3b: Tumören sträcker sig till bäckenväggen eller blockerar en urinledare, vilket leder till njurskador.

  • T4: Tumören har invaderat urinblåsan, ändtarmen eller sträckt sig bortom bäckenet.

• N-kategori (lymfkörtlar):

  • NX: Inga lymfkörtlar togs bort för undersökning.

  • N0: Ingen cancer hittades i noderna.

  • N0(i+): Endast isolerade tumörceller mindre än 0.2 millimeter fanns närvarande.

  • N1: En större cancerdepå hittades i minst en nod.

• M-kategori (avlägsen spridning):

  • M0: Ingen avlägsen spridning hittades.

  • M1: Cancern har spridit sig till avlägsna organ som lungor, lever eller ben.

FIGO-scen

• Steg I: Cancern är begränsad till livmoderhalsen.

  • Steg IA1: Invasionsdjupet är 3 millimeter eller mindre.

  • Steg IA2: Invasionsdjupet är mellan 3 och 5 millimeter.

  • Steg IB1: Tumören är 2 centimeter eller mindre.

  • Steg IB2: Tumören är mer än 2 centimeter men 4 centimeter eller mindre.

  • Steg IB3: Tumören är större än 4 centimeter.

• Steg II: Cancern har spridit sig bortom livmoderhalsen men inte till bäckenväggen eller den nedre tredjedelen av slidan.

  • Steg IIA1: Tumören involverar den övre slidan och är 4 centimeter eller mindre.

  • Steg IIA2: Tumören i den övre slidan är större än 4 centimeter.

  • Steg IIB: Tumören sträcker sig in i parametriet.

• Steg III: Cancern har spridit sig mer omfattande i bäckenet.

  • Steg IIIA: Cancern drabbar den nedre tredjedelen av slidan.

  • Steg IIIB: Cancern når bäckenväggen eller blockerar en urinledare.

  • Steg IIIC1: Cancer finns i bäckenlymfkörtlarna.

  • Steg IIIC2: Cancer finns i para-aorta lymfkörtlar.

• Steg IV: Cancern har spridit sig utanför bäckenet eller till avlägsna platser.

  • Steg IVA: Tumören har vuxit in i urinblåsan eller ändtarmen.

  • Steg IVB: Cancern har spridit sig till avlägsna organ som lungor, lever eller ben.

Varför är staging viktig för SCNEC?

För kortlivad cancer (SCNEC) hjälper stadieindelningen läkare att besluta om behandling, men stadiet förutsäger inte alltid beteendet helt eftersom tumören kan sprida sig även när den är liten. Många patienter uppvisar avancerad sjukdom, och även tumörer i tidigt stadium har en högre risk för återfall jämfört med andra typer av livmoderhalscancer.

På grund av detta innebär behandling för SCNEC ofta en kombination av kirurgi, kemoterapi och strålbehandling, även för vissa patienter med till synes tidigt stadium av sjukdomen.

Vad är prognosen för småcellig neuroendokrin cancer i livmoderhalsen?

Prognosen för kortsluten cancer i livmoderhalsen är generellt sett dålig jämfört med andra typer av livmoderhalscancer. Denna cancer anses vara mycket aggressiv eftersom den växer snabbt, sprider sig tidigt och ofta diagnostiseras i ett avancerat skede. Även små tumörer som verkar begränsade till livmoderhalsen kan sprida sig till lymfkörtlar eller avlägsna organ.

Faktorer som påverkar prognosen

• Stadium vid diagnos: Cancerstadiet är fortfarande den viktigaste faktorn. Patienter som diagnostiseras i stadium I har bättre resultat än de som diagnostiseras i senare stadier, men även tumörer i stadium I har en högre risk för återfall än skivepitelcancer eller adenokarcinom i livmoderhalsen. När cancern har spridit sig till lymfkörtlar (stadium IIIC) eller avlägsna organ (stadium IVB) är den långsiktiga överlevnaden mycket lägre.

• Tumörstorlek och invasionsdjup: Större tumörer och tumörer som invaderar djupare in i livmoderhalsen är mer benägna att sprida sig till lymfkörtlar eller andra delar av kroppen.

• Lymfovaskulär invasion: SCNEC visar ofta cancerceller i blodkärl eller lymfkanaler. Detta kännetecken är starkt förknippat med återfall och metastasering.

• Lymfkörtelpåverkan: Förekomst av cancer i bäcken- eller para-aorta lymfkörtlar ökar risken för återfall kraftigt och minskar överlevnaden.

• Svar på behandling: SCNEC svarar ofta initialt på kemoterapi och strålbehandling, men återfall är vanliga. Många återfall inträffar inom de första två åren efter diagnos.

Övergripande utsikter

Publicerade studier visar att överlevnadsgraden för skivepitelcancer i livmoderhalsen (SCNEC) är lägre än för andra typer av livmoderhalscancer i samma stadium. Medan skivepitelcancer i livmoderhalsen i tidigt stadium kan ha en 5-årsöverlevnad på över 90 %, har SCNEC i tidigt stadium mycket lägre överlevnad, och patienter återfaller ofta även efter till synes fullständig behandling. För avancerade stadier mäts överlevnaden ofta i månader snarare än år.

Behandlingsöverväganden

På grund av sin aggressiva natur behandlas kortikosteroidal njurcellscancer (SCNEC) vanligtvis med en kombination av kirurgi, kemoterapi och strålbehandling. Fertilitetsbevarande kirurgi, som kan vara ett alternativ för andra typer av livmoderhalscancer, rekommenderas sällan. Kliniska prövningar och nya behandlingsmetoder kan övervägas, särskilt för avancerad eller återkommande sjukdom.

Vikten av uppföljning

Noggrann uppföljning är avgörande. Regelbundna besök, bilddiagnostik och ibland blodprov används för att övervaka återfall. Eftersom de flesta återfall sker tidigt är uppföljning vanligtvis vanligast under de första två till tre åren efter behandling.

Frågor att ställa till din läkare

• Vilket stadium är min tumör och har den spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna organ?

• Utfördes immunhistokemi och HPV-test för att bekräfta diagnosen?

• Såg patologen lymfatisk invasion i min tumör?

• Vilka behandlingsalternativ rekommenderas för mig?

• Kommer min behandling att innefatta kirurgi, kemoterapi, strålbehandling eller en kombination?

• Vad är risken för återfall och hur kommer uppföljningen att hanteras?

• Finns det kliniska prövningar tillgängliga för denna typ av livmoderhalscancer?