Ensam fibrös tumör

av Bibianna Purgina, MD FRCPC
Augusti 3, 2022

Vad är en ensam fibrös tumör?

En solitär fibrös tumör (SFT) är en typ av tumör som utvecklas från celler som normalt finns i bindväv. De flesta beter sig som icke-cancerösa tumörer men vissa kan uppträda på ett aggressivt sätt som är mer likt cancer. Din patolog kommer noggrant att undersöka ditt vävnadsprov för att leta efter egenskaper som hjälper till att förutsäga hur tumören kommer att bete sig över tiden.

Vad orsakar en ensam fibrös tumör?

SFT orsakas av fusion (kombination) av två gener, NAB2 och STAT6. Den nya fusionsgenen leder till produktion av proteiner som gör att tumörcellerna kan växa och dela sig. För närvarande vet läkarna inte vad som orsakar fusionsgenen NAB2-STAT6.

Vilka är symptomen på en ensam fibrös tumör?

De flesta SFT orsakar inga symtom förrän tumören blir tillräckligt stor för att sätta press på omgivande normala organ och vävnader. När detta händer beror symtomen på var tumören befinner sig. Tumörer i buken kan orsaka buksmärtor, uppblåsthet och förstoppning. Tumörer i bäckenet kan göra det svårt att kissa. Tumörer i huvud och nacke kan orsaka huvudvärk, sinussmärta och tryck, nästäppa och synförändringar.

Var finns vanligtvis solitära fibrösa tumörer?

Dessa tumörer förekommer vanligtvis hos vuxna och kan utvecklas var som helst i kroppen. Vanliga platser inkluderar extremiteterna (armar och ben), buken, bäckenet och huvudet och nacken. SFTs utvecklas ofta djupt inne i kroppen vilket gör dem svåra att se utan medicinsk avbildning som CT-skanning eller MRI.

Är en ensam fibrös tumör en typ av cancer?

De flesta SFTs beter sig som icke-cancerösa tumörer. Emellertid kommer 10 – 30 % av tumörerna att bete sig mer som cancer genom att växa tillbaka på den ursprungliga platsen eller sprida sig till andra delar av kroppen med tiden. Efter att ha undersökt tumören under mikroskop, beräknar patologer ett riskbedömningspoäng för att hjälpa till att förutsäga om tumören kommer att växa igen eller spridas (se riskbedömning nedan).

Hur ställs diagnosen ensam fibrös tumör?

Diagnosen ställs vanligtvis efter att ett litet prov av tumören tagits bort i ett förfarande som kallas a biopsi. Vävnadsprovet skickas sedan till en patolog som undersöker det under ett mikroskop. Ytterligare tester som t.ex. immunohistokemi och molekylär testning som t.ex fluorescens in situ hybridisering (FISH) eller nästa generations sekvensering (NGS) kan också utföras för att leta efter NAB2-STAT6-fusionsgenen och bekräfta diagnosen. I vissa situationer ställs diagnosen efter att hela tumören har avlägsnats kirurgiskt i ett förfarande som kallas an excision or resektion.

Vad innebär riskstratifiering för ensam fibrös tumör?

Riskstratifiering (även kallad riskbedömning) är en metod som används för att förutsäga hur en SFT kommer att bete sig över tid. Riskstratifiering kan endast utföras efter att tumören har undersökts i mikroskop av en patolog. Riskstratifiering använder en kombination av klinisk och patologisk information inklusive din ålder, tumörstorlek, nekros (en typ av tumörcelldöd), och mitoser (tumörceller delar sig för att skapa nya tumörceller). Var och en av dessa variabler ges ett antal punkter (från 0 till 3) och det totala antalet punkter används för att bestämma risken för att tumören kommer att spridas (spridas) till en annan del av kroppen. Med hjälp av systemet delas risken in i tre nivåer – låg (0 – 3 poäng), mellanliggande (4 eller 5 poäng) och hög (6 eller 7 poäng).

Vad är en malign solitär fibrös tumör?

Malignt SFT är en term som används för att beskriva en tumör som visar definitiva maligna (cancer) egenskaper. Denna term kan också användas för att beskriva en SFT som redan har metastaserat (spridit sig) till andra delar av kroppen.

Hur ser en ensam fibrös tumör ut under mikroskopet?

Under mikroskopet ser tumörcellerna av SFT ut som de celler som utgör normal fibrös bindväv. Dessa celler kallas fibroblaster. Fibroblasterna i en ensam fibrös tumör är ordnade i vad patologer beskriver som ett "mönsterlöst mönster". Många små förgrenade små blodkärl ses också i tumören. Patologer beskriver ibland dessa små blodkärl som att de har ett "hemangiopericytom-liknande" eller "staghorn" vaskulärt mönster.

Hur mäts storleken på tumören och varför är det viktigt?

Storleken på tumören kan endast mätas efter att hela tumören har avlägsnats kirurgiskt. Tumören mäts vanligtvis i tre dimensioner men endast den största dimensionen kommer att inkluderas i din rapport. Till exempel, om tumören mäter 5.0 cm gånger 3.2 cm gånger 1.1 cm, kan rapporten beskriva tumörstorleken som 5.0 cm i den största dimensionen. Tumörens storlek är viktig eftersom den används för att fastställa riskbedömningspoängen (se ovan).

Vad betyder tumörförlängning?

De flesta SFT är vanligtvis väldefinierade tumörer vilket innebär att de är separerade från den normala omgivande vävnaden. Däremot kan tumörer med cancersjukdomar växa in i eller runt närliggande muskler, ben och blodkärl. Detta kallas tumörförlängning. Din patolog kommer att undersöka prover av de omgivande vävnaderna under mikroskopet för att leta efter tumörceller. Eventuella omgivande organ eller vävnader som innehåller tumörceller kommer att beskrivas i din rapport.

Vad är en marginal?

A marginal är någon vävnad som skärs av kirurgen för att ta bort tumören från din kropp. Beroende på vilken typ av operation du har genomgått kan marginalerna innefatta ben, muskler, blodkärl och nerver som klippts för att ta bort tumören från din kropp. Alla marginaler kommer att undersökas noggrant under mikroskopet av din patolog för att fastställa marginalstatusen.

En marginal kallas negativ när det inte finns några tumörceller vid kanten av den skurna vävnaden. En marginal kallas positiv när det finns tumörceller vid kanten av den skurna vävnaden. En positiv marginal är förknippad med en högre risk att tumören återkommer på samma plats efter behandling (lokal återfall).

Vad betyder behandlingseffekt?

Om du fick kemoterapi och/eller strålbehandling före operationen för att ta bort tumören, kommer din patolog att undersöka all vävnad som skickas till patologin för att se hur mycket av tumören som fortfarande levde vid den tidpunkt då den togs bort från kroppen. Patologer använder termen livskraftig för att beskriva vävnad som fortfarande levde vid den tidpunkt då den togs bort från kroppen. Däremot använder patologer termen icke-livskraftig för att beskriva vävnad som inte levde vid den tidpunkt då den togs bort från kroppen. Vanligtvis kommer din patolog att beskriva andelen tumörer som inte är livskraftig.

Vad är perineural invasion?

Perineural invasion innebär att tumörceller sågs fästa vid en nerv. Nerver finns över hela kroppen och de är ansvariga för att skicka information (som temperatur, tryck och smärta) mellan din kropp och din hjärna. Perineural invasion är viktig eftersom tumörceller som har blivit fästa vid en nerv kan spridas till omgivande vävnader genom att växa längs nerven. Detta ökar risken att tumören växer ut igen efter behandling.

Vad är lymfvaskulär invasion?

Lymfovaskulär invasion innebär att tumörceller sågs inuti ett blodkärl eller lymfkärl. Blodkärl är långa tunna rör som transporterar blod runt i kroppen. Lymfkärl liknar små blodkärl förutom att de bär en vätska som kallas lymf istället för blod. Lymfovaskulär invasion är viktig eftersom tumörceller kan använda blodkärl eller lymfkärl för att spridas till andra delar av kroppen som lymfkörtlar eller lungorna. SFT visar mycket sällan lymfvaskulär invasion. Men när det upptäcks är det associerat med en högre risk att tumörcellerna sprider sig till lymfkörtlar.