Kutan lupus erythematosus

av Bret Kenny och Allison Osmond MD FRCPC
Mars 9, 2023

Vad är kutan lupus erythematosus?

Kutan lupus erythematosus (CLE) är termen läkare använder när en sjukdom som kallas lupus erythematosus påverkar hud. Ungefär två tredjedelar av patienterna med lupus kommer att utveckla CLE. Många patienter med CLE har också andra organ, såsom hjärta, lungor, njurar, muskler och leder, som också påverkas av lupus.

Vad är lupus erythematosus?

Lupus erythematosus är en autoimmun sjukdom som leder till ökad inflammation i många delar av kroppen. Inflammationen eller skadan kan orsakas direkt av immunceller eller specialiserade proteiner som kallas antikroppar som produceras av immunceller. Hos de flesta patienter med lupus producerar immunsystemet anti-nukleära antikroppar (ANA), som ges denna term eftersom de håller sig till kärna av normala celler.

Vad orsakar lupus erythematosus?

Lupus erythematosus orsakas av en kombination av genetiska, miljömässiga och immunsystemfaktorer, vilket leder till ökad inflammation.

• Genetisk: Forskare har identifierat många gener som är associerade med en ökad risk att utveckla lupus erythematosus. Patienter med lupus erythematosus har ofta en familjemedlem som också är drabbad.
• Miljö: Lupus erythematosus kan utlösas av miljöfaktorer hos individer som är genetiskt disponerade för denna sjukdom. En av de vanligaste utlösarna är sol exponering, samt cigarettrökning, hormoner, infektioner och vissa mediciner.
• Immunförsvar: Lupus erythematosus antas involvera flera delar av immunsystemet inklusive antikroppar och proteiner, vilket leder till ökad inflammation. Specialiserade immunceller som kallas T-celler och komponenter i vårt cellulära immunsystem spelar en viktig roll för utveckling och underhåll av lupus erythematosus

Vilka typer av kutan lupus erythematosus finns?

Kutan lupus erythematosus (CLE) kan förekomma med ett brett spektrum av hud lesioner. Läkare delar in dessa hudskador i tre kategorier eller typer som kallas akut, subakut och kronisk eller diskoid.

Akut kutan lupus erythematosus

Akut CLE uppträder oftast som röda utslag på kinder och näsa, vilket kallas "fjärilsutslag". De flesta patienter med akut CLE kommer så småningom att utveckla lupus i andra delar av kroppen.

Subakut kutan lupus erythematosus

Subakut CLE uppträder oftast som ett rött, upphöjt, fjällande utslag på solexponerade områden på kroppen. Hudskador tenderar att vara ringliknande och kan se ut som psoriasis eller eksem. Ungefär 10-15 % av patienterna med denna form av CLE utvecklar så småningom lupus i andra delar av kroppen.

Kronisk/diskoid kutan lupus erythematosus

Kronisk eller diskoid CLE börjar ofta med röda, runda, fjällande utslag på hårbotten, ansiktet, öronen och andra solexponerade områden. Hudskador kan läka men lämna missfärgade ärr samt håravfall i hårbotten. Ungefär 5-10% av patienterna med denna form utvecklar så småningom lupus i andra delar av kroppen.

Hur diagnostiseras kutan lupus erythematosus?

Diagnosen CLE kräver information från en mängd olika källor, inklusive din medicinska historia, en fysisk undersökning, blodprov och en hud biopsi. Ditt medicinska team kommer att samarbeta för att samla in och dela denna information för att fastställa rätt diagnos.

Hur ser kutan lupus erythematosus ut under mikroskopet?

En hud biopsi är ett förfarande där ett litet vävnadsprov tas bort och skickas till en patolog för undersökning under ett mikroskop. Vävnadsprovet kan användas för att leta efter inflammation, vävnadsskador och onormala antikroppar i huden.

Vanliga mikroskopiska egenskaper hos kutan lupus erythematosus:

• Ändring av vakuolärt gränssnitt: Denna term används för att beskriva skador i botten av epidermis där skivepitelcellerna möter dermis.
• Civatte- eller kolloidkroppar: En civatte- eller kolloidkropp är skadad squamous cell. När en skivepitel cell dör blir den liten och blir ljusrosa.
• Förtjockning av basalmembranet: Basalmembranet är det tunna vävnadsskiktet som separerar överhuden från dermis. I CLE blir det onormalt tjockt.
• Ökad dermal mucin: Dermis är ett tjockt lager av bindväv strax under basalmembranet. CLE resulterar i skador på dermis av inflammatoriska celler och ökad produktion av ett ämne som kallas mucin.

Vad är direkt immunfluorescens och hur hjälper det att ställa diagnosen?

Direkt immunfluorescens (DIF) är ett test som patologer utför för att leta efter specifika proteiner i ett vävnadsprov. Till skillnad från de flesta vävnadsprover, som undersöks med normalt ljus, undersöks DIF-vävnadsprover med fluorescerande ljus. Detta gör det lättare för din patolog att se eventuella onormala proteiner i provet. Hos patienter med CLE visar vävnadsprover som undersökts från DIF-testet ofta ökade mängder immunsystemrelaterade proteiner i området av basalmembranet. Dessa proteiner inkluderar IgG, IgM, IgA och C3.