Mantelcelllymfom

av Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC
Mars 2, 2022

Vad är mantelcellslymfom?

Mantelcellslymfom är en typ av cancer som kommer från immunceller som kallas B-lymfocyter. I de flesta fall har cancercellerna en genetisk förändring som kallas en translokation som involverar genen CCND1.

Var i kroppen finns mantelcellslymfom?

De vanligaste platserna involverade av mantelcellslymfom är lymfkörtlar, följt av mjälten och benmärgen. Cancerceller finns ofta också i blodet. Andra platser, såsom mag -tarmkanalen, kan påverkas.

Hur ställer patologer diagnosen mantelcellslymfom?

Diagnosen Mantelcelllymfom ställs vanligtvis efter att en liten bit vävnad har tagits bort i ett förfarande som kallas a biopsi. Vävnadsprovet tas vanligtvis bort från en förstorad lymfkörtel även om andra delar av kroppen också kan vara inblandade. Vävnadsprovet skickas sedan till din patolog som undersöker det i mikroskop.

Vilka andra tester görs för mantelcellslymfom?

immunohistokemi

Din patolog kommer att utföra ett kallat test immunohistokemi att bättre karakterisera tumören och utesluta andra sjukdomar som kan likna mantelcelllymfom under mikroskopet.

Immunhistokemi är ett test som använder antikroppar för att markera olika typer av proteiner som produceras av celler. När cellerna producerar ett protein beskriver patologer resultatet som positivt eller reaktivt. När cellerna inte producerar proteinet beskrivs resultatet som negativt eller icke-reaktivt.

Cancercellerna i mantelcelllymfom kommer från B-lymfocyter och de producerar proteiner som normalt tillverkas av B-lymfocyter som CD20, PAX5 eller CD79a. De producerar också BCL2 och CD5. Cancercellerna producerar cyklin D1 i> 95% av fallen och det är en bra markör för mantelcelllymfom, eftersom bara några andra typer av lymfom är positiva för cyklin D1.

Ett annat vanligt protein är SOX11, vilket också kommer att vara positivt i de få cyklin D1-negativa fallen. Andra proteiner som vanligtvis testas vid diagnos av lymfom, såsom CD10, Bcl6 eller LEF1, är vanligtvis negativa.

Patologer kan också använda immunohistokemi för att bestämma spridningsindex. Spridningsindexet är ett mått på hur snabbt cancercellerna delar sig för att skapa nya cancerceller. En markör ropade Ki-67 (även kallad MIB1) kommer att vara positiv i celler som håller på att dela sig för att producera fler celler. I allmänhet växer en tumör som har ett högt spridningsindex snabbare och beter sig mer aggressivt.

Molekylära tester

Varje cell i din kropp innehåller en uppsättning instruktioner som talar om för cellen hur den ska bete sig. Dessa instruktioner är skrivna på ett språk som kallas DNA och instruktionerna lagras på 46 kromosomer i varje cell. Eftersom instruktionerna är väldigt långa delas de upp i sektioner som kallas gener och varje gen berättar för cellen hur man producerar en bit av maskinen som kallas ett protein.

Ibland faller en bit DNA av en kromosom och fastnar vid en annan kromosom. Detta kallas translokation och det kan resultera i att cellen gör ett nytt och onormalt protein. Om det nya proteinet tillåter cellen att leva längre än andra celler eller sprida sig till andra delar av kroppen, kan cellen bli en cancer (en malign tumör).

Mantelcelllymfom kännetecknas av en translokation i genen CCND1, som kodar för proteinet cyklin D1 (se immunhistokemi ovan). Patologer testar vanligtvis för dessa molekylära förändringar genom att utföra fluorescens in situ hybridisering (FISH) på en bit av vävnaden från tumören. Denna typ av testning kan göras på biopsi prov eller när din tumör har avlägsnats kirurgiskt. Dessa tester används för att bekräfta diagnosen mantelcellslymfom, vilket är särskilt användbart om resultaten av immunohistokemi utförda var inte typiska.

Vad betyder blastoid variant av mantelcellslymfom?

Mantelcellslymfom består vanligtvis av mogna (fullt utvecklade) B-lymfocyter. Mantelcellslymfom beskrivs som en blastoid variant om tumörcellerna ser mer ut som omogna (mindre utvecklade) B-lymfocyter. Blastoidvarianten är viktig eftersom den är förknippad med mer aggressivt beteende än klassiskt (icke-variant) mantelcellslymfom.

Vad betyder pleomorf variant av mantelcellslymfom?

Mantelcellslymfom består vanligtvis av små till medelstora tumörceller som ser väldigt lika varandra. Mantelcellslymfom beskrivs som en pleomorf variant om tumörcellerna varierar mycket i form eller storlek. Vissa mycket stora tumörceller brukar också ses. Den pleomorfa varianten är viktig eftersom den är förknippad med mer aggressivt beteende än klassiskt (icke-variant) mantelcellslymfom.